Risorse sull’argomento
Nel 2020 negli Stati Uniti, la perdita dell'udito infantile è stata rilevata in 1,8/1000 neonati sottoposti a screening (1). In media, l'1,9% dei bambini ha segnalato problemi di udito. L'alterazione dell'udito è leggermente più comune tra i maschi rispetto alle femmine; il rapporto medio uomo:donna è di 1,24:1.
La perdita dell'udito ha un impatto significativo sullo sviluppo, a livello sociale, educativo ed economico dei bambini. L'identificazione precoce e la mitigazione precoce della perdita dell'udito per promuovere la comunicazione orale sono fondamentali per lo sviluppo personale e sociale (2).
(Vedi anche Valutazione della perdita dell'udito.)
Riferimenti generali
1. Centers for Disease Control and Prevention (CDC): Hearing Loss in Children: Data and Statistics About Hearing Loss in Children. Accessed January 3, 2025.
2. Lieu JEC, Kenna M, Anne S, Davidson L. Hearing Loss in Children: A Review. JAMA. 2020;324(21):2195-2205. doi:10.1001/jama.2020.17647
Eziologia dell'alterazione dell'udito nei bambini
L'infezione da COVID-19 può avere un impatto sull'udito nei bambini di qualsiasi età (1).
Neonati
Le cause più frequenti di perdita dell'udito nei neonati sono
Infezione da cytomegalovirus congenito (2)
Difetti genetici (vedi tabella Alcune cause genetiche di ipoacusia congenita)
L'infezione congenita da cytomegalovirus è l'infezione intrauterina più frequente negli Stati Uniti. L'infezione da cytomegalovirus può rappresentare fino al 21% di tutta l'ipoacusia neurosensoriale alla nascita. Inoltre, poiché l'infezione da cytomegalovirus può causare una perdita dell'udito a esordio tardivo, il cytomegalovirus può rappresentare fino al 25% dell'ipoacusia neurosensoriale presente a 4 anni di età (3, 4, 5).
Lo screening per il cytomegalovirus (CMV) viene gradualmente incorporato nei protocolli di screening neonatale negli Stati Uniti e a livello internazionale (6).
Alcune cause genetiche di ipoacusia congenita
Sindrome | Modello di trasmissione ereditaria | Reperti clinici |
|---|---|---|
Sindrome branchio-oto-renale (sindrome di Melnick-Fraser) | La maggior parte ha perdita dell'udito e anomalie dell'orecchio Associata ad anomalie renali e cisti o fistole della scissura branchiale | |
Sindrome di Jervell e Lange-Nielsen | Grave perdita congenita dell'udito Ritmi cardiaci anormali (p. es., prolungamento dell'intervallo QTc) Aumento del rischio di sincope e morte improvvisa | |
Sindrome di Pendred | Perdita progressiva dell'udito Associato a gozzo semplice non tossico (gozzo eutiroideo), gozzo congenito, e sintomi vestibolari | |
Sindrome di Stickler | La perdita dell'udito varia di grado e può diventare più grave nel tempo Associata ad anomalie ossee e scheletriche Molti hanno una grave miopia | |
Sindrome di Usher | Rappresenta il 3-6% di tutti i bambini sordi e un altro 3-6% dei bambini con problemi di udito Associata a retinite pigmentosa Tre tipi clinici | |
Sindrome di Waardenburg | Quando si verifica la perdita dell'udito, è congenita Associata ad alterazioni pigmentarie di capelli, occhi e cute Quattro tipi riconosciuti, ciascuno con caratteristiche fisiche diverse | |
AD = autosomica dominante; AR = autosomica recessiva. | ||
I fattori di rischio per l'ipoacusia nei neonati sono i seguenti:
Basso peso alla nascita (p. es., < 1,5 kg)
Punteggio di Apgar < 5 a 1 minuto o < 7 a 5 minuti
Ipossiemia o convulsioni derivanti da un parto difficile
Infezione prenatale della rosolia, sifilide, herpes, cytomegalovirus, o toxoplasmosi
Anomalie cranio-facciali, in particolare quelle che coinvolgono l'orecchio esterno
Dipendenza ventilatoria
Anamnesi familiare di ipoacusia precoce
Lattanti e bambini
Le cause più frequenti di perdita dell'udito nei neonati e nei bambini
Effusioni dell'orecchio medio, tra cui l'otite media con versamento
Altre cause nei bambini più grandi sono le ferite della testa, i rumori intensi (compresa la musica ad alto volume), l'uso di farmaci ototossici (p. es., aminoglicosidi, tiazidi), le infezioni virali (p. es., la parotite), i tumori o le lesioni che interessano il nervo uditivo, i corpi estranei del condotto uditivo esterno, e, raramente, le malattie autoimmuni.
I fattori di rischio per l'ipoacusia nei bambini includono quelli per i neonati più i seguenti:
Frattura del cranio o perdita traumatica della coscienza
Malattie neurodegenerative, compresa la neurofibromatosi
Esposizione al rumore
Riferimenti relativi all'eziologia
1. Swain SK, Panda S, Jena PP. Hearing loss and tinnitus among pediatric patients with COVID-19 infection: our experience. MGM J Med Sci. 2022;9(1):66-71. doi:10.4103/mgmj.mgmj_61_21
2. Goderis J, De Leenheer E, Smets K, et al. Hearing loss and congenital CMV infection: A systematic review. Pediatrics. 2014;134(5):972–982. doi10.1542/peds.2014-1173
3. Kimani JW, Buchman CA, Booker JK, et al. Sensorineural hearing loss in a pediatric population: Association of congenital cytomegalovirus infection with intracranial abnormalities. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 2010;136(10):999–1004. doi:10.1001/archoto.2010.156
4. Lo TH, Lin PH, Hsu WC, et al. Prognostic determinants of hearing outcomes in children with congenital cytomegalovirus infection. Sci Rep. 2022;12(1):5219. Published 2022 Mar 25. doi:10.1038/s41598-022-08392-w
5. Pinninti SG, Britt WJ, Boppana SB. Auditory and Vestibular Involvement in Congenital Cytomegalovirus Infection. Pathogens. 2024;13(11):1019. Published 2024 Nov 20. doi:10.3390/pathogens13111019
6. Therrell BL, Padilla CD, Borrajo GJC, et al. Current Status of Newborn Bloodspot Screening Worldwide 2024: A Comprehensive Review of Recent Activities (2020-2023). Int J Neonatal Screen. 2024;10(2):38. Published 2024 May 23. doi:10.3390/ijns10020038
Sintomatologia dell'alterazione dell'udito nei bambini
Se l'ipoacusia è grave, il neonato o il bambino può non rispondere ai suoni o può avere un ritardo nello sviluppo del linguaggio o nella comprensione della lingua. Se l'ipoacusia è poco grave, i bambini possono saltuariamente ignorare le persone che parlano con loro. I bambini sembrano crescere bene in alcune impostazioni ma hanno problemi in altre. Per esempio, poiché il rumore di fondo di una classe può rendere difficile la discriminazione del linguaggio, il bambino può avere problemi di udito solo a scuola.
Il mancato riconoscimento e trattamento del difetto può compromettere seriamente la comprensione della lingua e lo sviluppo del linguaggio. La compromissione può portare a difficoltà educative, sociali e psicologiche e può compromettere l'occupabilità in età adulta.
Diagnosi dell'alterazione dell'udito nei bambini
Esami elettrodiagnostici (neonati)
Esame clinico e timpanometria (bambini)
Lo screening di tutti i neonati prima dei 3 mesi di età è spesso consigliato ed è obbligatorio per legge nella maggior parte degli Stati degli Stati Uniti (1). La procedura di screening iniziale è rappresentata dal test delle otoemissioni acustiche evocate, utilizzando click leggeri elaborati da un dispositivo palmare. Se i risultati sono anormali o dubbi, le risposte uditive evocate del tronco cerebrale sono testate, le quali possono essere eseguite durante il sonno; risultati anomali devono essere confermati con la ripetizione del test dopo 1 mese.
Se si sospetta una causa genetica, si possono eseguire test genetici.
Nei bambini, possono essere utilizzati altri metodi. Il linguaggio e lo sviluppo complessivo sono valutati clinicamente. Gli orecchi sono esaminati e il movimento della membrana timpanica è testato in risposta a varie frequenze per lo screening delle effusioni dell'orecchio medio. Nei bambini di età compresa dai 6 mesi ai 2 anni, viene testata la risposta ai suoni. All'età di > 2 anni, la capacità di seguire i semplici comandi uditivi può essere valutata, così come le risposte ai suoni utilizzando gli auricolari. La valutazione dell'elaborazione uditiva centrale può essere utilizzata per i bambini > 7 anni senza deficit neurocognitivi che sembrano sentire, ma non comprendere.
L'imaging è spesso indicato per identificare l'eziologia e guidare la prognosi. Per la maggior parte dei casi, anche quando l'esame neurologico è anormale, il riconoscimento della parola è scarso e/o l'ipoacusia è asimmetrica, va eseguita la RM con gadolinio. Se si sospettano anomalie ossee, viene eseguita la TC.
La sorveglianza continua dello stato uditivo nei bambini con problemi di udito è fondamentale per monitorare e gestire i cambiamenti negativi dell'udito (2).
Riferimenti relativi alla diagnosi
1. Bower C, Reilly BK, Richerson J, Hecht JL; COMMITTEE ON PRACTICE & AMBULATORY MEDICINE; SECTION ON OTOLARYNGOLOGY–HEAD AND NECK SURGERY. Hearing Assessment in Infants, Children, and Adolescents: Recommendations Beyond Neonatal Screening. Pediatrics. 2023;152(3):e2023063288. doi:10.1542/peds.2023-063288
2. Joint Committee on Infant Hearing. Year 2019 position statement: principles and guidelines for early hearing detection and intervention programs. J Early Hear Detect Interv. 2019;4(2):1–44. doi:10.15142/fptk-b748
Trattamento dell'alterazione dell'udito nei bambini
Apparecchi acustici, impianti cocleari o apparecchi acustici ancorati all'osso
Apparecchi acustici per alcuni tipi di perdita uditiva transitoria
A volte l'insegnamento di una lingua non uditiva
Le cause reversibili e le anomalie sono trattate. Il trattamento può includere la rimozione del cerume e la gestione medica e/o chirurgica della secrezione dell'orecchio medio, compreso l'inserimento chirurgico di tubi di timpanostomia. Gli apparecchi acustici possono essere usati per alcuni tipi di perdita uditiva transitoria.
Se l'ipoacusia è irreversibile, un apparecchio acustico può essere di solito utilizzato. Essi sono disponibili per i neonati come per i bambini. Se l'ipoacusia è lieve o moderata o colpisce un solo orecchio, possono essere utilizzati un apparecchio acustico o gli auricolari. In classe, un sistema uditivo (allenatore) a modulazione di frequenza può essere utilizzato. Con un sistema a modulazione di frequenza, l'insegnante parla in un microfono che invia segnali a un ricevitore a modulazione di frequenza vicino o indossato dallo studente.
Se l'ipoacusia è neurosensoriale e non può essere trattata con apparecchi acustici, può essere necessario un impianto cocleare. L'impianto cocleare nei bambini di età < 12 mesi sta diventando sempre più comune e ha dimostrato di apportare benefici alla comunicazione e allo sviluppo (1).
Se la perdita dell'udito è di tipo trasmissivo e non può essere gestita con apparecchi acustici, gli apparecchi acustici ancorati all'osso (bone-anchored hearing aids, BAHA) possono essere utilizzati in persone di età > 5 anni (2).
I bambini possono anche richiedere una terapia per sostenere il loro sviluppo del linguaggio, come l'insegnamento basato visivamente del linguaggio dei segni.
La pandemia del COVID-19 ha richiesto agli specialisti dell'udito di sviluppare modalità di monitoraggio a distanza e di interazione con i bambini con ipoacusia. Alcuni di questi metodi, p. es., il monitoraggio a distanza e la programmazione dei dispositivi e le tecniche di logoterapia online o in-app, potrebbero rimanere utili per i pazienti ora che la maggior parte delle restrizioni pandemiche sono state revocate (3, 4).
Sebbene la perdita dell'udito correlata all'infezione da COVID-19 non sia pienamente compresa al momento, è stato segnalato che la vaccinazione contro il virus SARS-CoV-2 protegge dai disturbi dell'equilibrio e dell'udito nei bambini (5, 6).
Riferimenti relativi al trattamento
1. Culbertson SR, Dillon MT, Richter ME, et al. Younger Age at Cochlear Implant Activation Results in Improved Auditory Skill Development for Children With Congenital Deafness. J Speech Lang Hear Res. 2022;65(9):3539-3547. doi:10.1044/2022_JSLHR-22-00039
2. Azevedo C, Breda M, Ribeiro D, Mar FM, Vilarinho S, Dias L. Functional and patient-reported outcomes of bone-anchored hearing aids (BAHA): A prospective case series study. J Otol. 2023;18(1):7-14. doi:10.1016/j.joto.2022.11.002
3. Brotto D, Sorrentino F, Favaretto N, et al. Pediatric hearing loss management in the COVID-19 era: Possible consequences and resources for the next future. Otolaryngol Head Neck Surg. 2021;166(2):217–218. doi:10.1177/01945998211012677
4. Marom T, Pitaro J, Shah UK, et al. Otitis media practice during the COVID-19 pandemic. Front Cell Infect Microbiol. 2022;11:749911. doi:10.3389/fcimb.2021.749911
5. Kaliyappan K, Chen YC, Krishnan Muthaiah VP. Vestibular Cochlear Manifestations in COVID-19 Cases. Front Neurol. 2022;13:850337. Published 2022 Mar 18. doi:10.3389/fneur.2022.850337
6. Aldè M, Di Berardino F, Ambrosetti U, et al. Audiological and vestibular symptoms following SARS-CoV-2 infection and COVID-19 vaccination in children aged 5-11 years. Am J Otolaryngol. 2023;44(1):103669. doi:10.1016/j.amjoto.2022.103669
Punti chiave
Le cause comuni di ipoacusia nei neonati sono l'infezione da citomegalovirus o i difetti genetici e nei lattanti e bambini più grandi sono l'accumulo di cerume e le effusioni dell'orecchio medio.
Sospettare un'ipoacusia se la risposta di un bambino ai suoni o lo sviluppo della parola e del linguaggio è anormale.
Valutare i neonati per l'ipoacusia, iniziando con il test delle otoemissioni acustiche evocate.
Diagnosticare i bambini sulla base dei risultati dell'esame clinico e della timpanometria.
Trattare l'ipoacusia irreversibile con un apparecchio acustico, un impianto cocleare o un apparecchio acustico ancorato all'osso e un supporto per il linguaggio (p. es., insegnamento del linguaggio dei segni) se necessario.
