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Perdita dell'udito

DiMickie Hamiter, MD, New York Presbyterian Columbia
Reviewed ByLawrence R. Lustig, MD, Columbia University Medical Center and New York Presbyterian Hospital
Revisionato/Rivisto giu 2024 | Modificata lug 2024
Visualizzazione l’educazione dei pazienti

In tutto il mondo, circa mezzo miliardo di persone (quasi l'8% della popolazione mondiale) ha una perdita uditiva (1). Circa il 15% degli adulti americani (37,5 milioni) di età pari o superiore a 18 anni riferisce problemi di udito. Circa 2-3 bambini su 1000 negli Stati Uniti sono nati con un livello rilevabile di perdita dell'udito in una o entrambe le orecchie (2). Durante l'infanzia e l'adolescenza, la prevalenza di un'ipoacusia da moderata a grave aumenta a 6 su 1000 (3). Gli adolescenti sono a rischio a causa di un'eccessiva esposizione al rumore, a traumi cranici, o a entrambi. Gli anziani di solito sviluppano una progressiva diminuzione dell'udito (presbiacusia), che è direttamente legata a una combinazione di invecchiamento, esposizione al rumore e fattori genetici. Circa il 5% degli adulti di età compresa tra 45 e 54 anni ha un'ipoacusia invalidante. La percentuale aumenta al 10% per gli adulti di età compresa tra 55 e 64 anni. Circa il 22% di quelli di età compresa tra 65 e 74 anni e il 55% di coloro che hanno 75 anni e più hanno un'ipoacusia invalidante (2). Si stima che circa 30 milioni di persone negli Stati Uniti siano esposte a livelli di rumore dannosi su base giornaliera.

I deficit uditivi nella prima infanzia possono determinare difetti permanenti delle competenze recettive ed espressive del linguaggio. La gravità della disabilità è determinata dalla

  • Età in cui si è verificata la perdita dell'udito

  • Natura della perdita (la sua durata, le frequenze colpite, e il grado)

  • Suscettibilità del singolo bambino (p. es., coesistenti disturbi della vista, ritardo mentale, deficit primari del linguaggio, inadeguato contesto linguistico)

I bambini che presentano altri deficit sensitivi, linguistici o cognitivi sono colpiti più gravemente.

(Vedi anche Perdita dell'udito improvvisa.)

Riferimenti generali

  1. 1. Wilson BS, Tucci DL, Merson MH, et al: Global hearing health care: new findings and perspectives. Lancet 390(10111):2503–2515, 2017. doi: 10.1016/S0140-6736(17)31073-5

  2. 2. National Institutes of Health: National Institute on Deafness and Other Communication Disorders: Quick Statistics About Hearing, Balance and Dizziness. Updated March 4, 2024.

  3. 3. Zablotsky B, Black LI: Prevalence of Children Aged 3-17 Years With Developmental Disabilities, by Urbanicity: United States, 2015-2018. Natl Health Stat Report (139):1–7, 2020.

Fisiopatologia della perdita dell'udito

Le ipoacusie possono essere classificate come trasmissive o conduttive, neurosensoriali o di entrambi i generi (ipoacusie miste).

Le ipoacusie trasmissive compaiono secondariamente a lesioni del canale uditivo esterno, della membrana timpanica o dell'orecchio medio. Queste lesioni impediscono al suono di essere trasmesso efficacemente all'orecchio interno.

L'ipoacusia neurosensoriale è causata da lesioni dell'orecchio interno (sensoriali) o del nervo craniale uditivo (8o) (neurali). Questa distinzione è importante perché la perdita uditiva sensoriale è a volte reversibile e raramente minaccia la vita. Un'ipoacusia neurale è raramente recuperabile e può essere dovuta a tumori cerebrali potenzialmente letali, comunemente un tumore dell'angolo pontocerebellare. Un ulteriore tipo di perdita neurosensoriale è definito disturbo dello spettro uditivo neuropatico, quando il suono può essere rilevato ma il segnale non viene inviato correttamente al cervello e si pensa che sia dovuto a un'anomalia delle cellule ciliate interne o dei neuroni che le innervano all'interno della coclea (1).

Un'ipoacusia mista può essere causata da grave trauma cranico con o senza frattura del cranio o dell'osso temporale, da infezione cronica o da una delle tante patologie genetiche. Può anche comparire quando un'ipoacusia trasmissiva transitoria, il più delle volte da otite media, è sovrapposta a un'ipoacusia neurosensoriale.

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Riferimenti relativi alla fisiopatologia

  1. 1. Pham NS: The management of pediatric hearing loss caused by auditory neuropathy spectrum disorder. Curr Opin Otolaryngol Head Neck Surg 25(5):396–399, 2017. doi: 10.1097/MOO.0000000000000390

Eziologia della perdita dell'udito

La perdita dell'udito può essere

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Le cause più frequenti di perdita dell'udito complessivamente sono le seguenti:

  • Accumulo di cerume

  • Rumore

  • Invecchiamento

  • Infezioni (particolarmente tra i bambini e i giovani adulti)

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L'accumulo di cerume è la causa più frequente di ipoacusia conduttiva trattabile, soprattutto negli anziani (1). Corpi estranei ostruenti il canale uditivo esterno sono talvolta un problema nei bambini, sia per la loro presenza che per il possibile danno causato inavvertitamente durante la loro rimozione.

Il rumore può causare una perdita dell'udito di tipo neurosensoriale, sia improvvisa che graduale. Nel trauma acustico, la perdita dell'udito deriva dall'esposizione a un singolo rumore estremo (p. es., uno sparo o un'esplosione); alcuni pazienti sviluppano anche acufeni. La perdita è solitamente temporanea (a meno che non vi siano anche i danni da esplosione, che possono distruggere la membrana timpanica, gli ossicini, o entrambi). Nella perdita uditiva indotta da rumore, la perdita stessa si sviluppa nel tempo derivando da un esposizione cronica al rumore (> 85 dB, vedi Livelli di intensità sonora). Anche prima che l'ipoacusia possa essere documentata, l'esposizione al rumore può danneggiare i neuroni uditivi e le loro sinapsi sulle cellule ciliate; questo danno è indicato come "ipoacusia nascosta" o "sinaptopatia", e i pazienti possono notare difficoltà uditive in ambienti rumorosi e avere un'ipoacusia accelerata legata all'età (2). Benché le persone variano notevolmente nella predisposizione all'ipoacusia indotta dal rumore, quasi tutti perdono un certo grado di udito se esposti a un rumore sufficientemente intenso per un tempo adeguato. La ripetuta esposizione a rumori forti porta infine a una perdita di cellule ciliate nell'organo del Corti. La perdita dell'udito compare tipicamente dapprima a 4 kHz e gradualmente si estende alle frequenze più alte e più basse con il continuare dell'esposizione. A differenza della maggior parte delle altre cause di ipoacusia neurosensoriale, l'ipoacusia indotta da rumori può essere meno grave a 8 kHz che a 4 kHz.

L'invecchiamento, insieme all'esposizione al rumore e ai fattori genetici, è un fattore di rischio frequente per la progressiva diminuzione dell'udito. La perdita dell'udito legata all'età è chiamata presbiacusia. La presbiacusia è dovuta a perdita di cellule sensoriali (cellule ciliate) e perdita neuronale. La ricerca inoltre suggerisce fortemente che l'esposizione al rumore precoce acceleri la perdita dell'udito legata all'età (3). Le frequenze più alte sono più colpite rispetto alle frequenze più basse nella perdita dell'udito legata all'età.

L'otite media acuta è una frequente causa di perdita transitoria dell'udito da lieve a moderata (soprattutto nei bambini). Tuttavia, in assenza di trattamento, le sequele dell'otite media acuta e l'otite media cronica (e la più rara labirintite purulenta) possono causare una perdita uditiva permanente, in particolare se si forma un colesteatoma.

L'otite media secretiva insorge con molteplici modalità. Praticamente tutti gli episodi di otite media acuta sono seguiti da un periodo di 2 o 4 settimane di otite media secretoria. L'otite media secretoria può essere causata da una disfunzione della tuba di Eustachio (p. es., derivante da palatoschisi, da tumori benigni o maligni della rinofaringe, da variazioni rapide nella pressione dell'aria esterna come nello scendere da altitudini elevate o dalla rapida risalita durante l'attività subacquea).

Le malattie reumatiche sistemiche e altri disturbi autoimmuni possono causare ipoacusia neurosensoriale a tutte le età e anche altri segni o sintomi.

La malattia autoimmune dell'orecchio interno causa un'infiammazione nell'orecchio interno che provoca una perdita dell'udito bilaterale fluttuante o progressiva.

I farmaci ototossici possono causare una perdita uditiva neurosensoriale e molti hanno anche una tossicità vestibolare.

Durante la pandemia del COVID-19, molti pazienti hanno sperimentato una riacutizzazione della difficoltà uditiva percepita. L'uso diffuso di maschere da parte dei membri della comunità ha portato a una ridotta capacità di leggere gli indizi facciali e delle labbra. Anche il soffocamento dei suoni della parola delle persone che portano una maschera ha contribuito alle difficoltà uditive precepite.

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Riferimenti relativi all'eziologia

  1. 1. Tolan MM, Choi JS, Tibesar MT, Adams ME: Cerumen impaction: Prevalence and associated factors in the United States population. Laryngoscope Investig Otolaryngol 9(2):e1228, 2024. doi:10.1002/lio2.1228

  2. 2. Liberman MC, Kujawa SG: Cochlear synaptopathy in acquired sensorineural hearing loss: manifestations and mechanisms. Hear Res 349:138-147, 2017. doi: 10.1016/j.heares.2017.01.003

  3. 3. Kujawa SG, Liberman MC: Acceleration of age-related hearing loss by early noise exposure: evidence of a misspent youth. J Neurosci 26(7):2115–2123, 2006. doi:10.1523/JNEUROSCI.4985-05.2006

Valutazione della perdita dell'udito

La valutazione consiste nel rilevare e quantificare l'ipoacusia e determinarne l'eziologia (particolarmente nelle forme reversibili).

Screening

La maggior parte degli adulti e dei bambini più grandi nota una perdita dell'udito improvvisa, e chi si prende cura di un neonato può sospettare che abbia una grave ipoacusia entro le prime settimane di vita quando non risponde alle voci o ad altri suoni. Tuttavia, una perdita progressiva e quasi tutte le perdite nei neonati e nei bambini piccoli devono essere individuate con lo screening. Lo screening nei bambini deve iniziare alla nascita in modo che le afferenze linguistiche possano consentire uno sviluppo ottimale del linguaggio. Se non viene realizzato lo screening, gravi perdite bilaterali possono non essere riconosciute fino all'età di 2 anni, e le perdite bilaterali da lievi a moderate o monolaterali gravi spesso non sono riconosciute fino a quando i bambini non raggiungono l'età scolare.

Deve essere preso in considerazione lo screening nelle persone anziane perché i pazienti possono non aver notato un declino graduale dell'udito o possono ritenerlo una normale conseguenza dell'invecchiamento.

Una sospetta ipoacusia in qualsiasi momento deve spingere alla richiesta di una visita specialistica.

Anamnesi

L'anamnesi della malattia attuale deve chiarire da quanto tempo la perdita uditiva è stata percepita, com'è cominciata (p. es., graduale, acuta), se è unilaterale o bilaterale, e se il suono è distorto (p. es., la musica è spenta, cupa o priva di brio) o se c'è difficoltà nella discriminazione del linguaggio. Occorre chiedere al paziente se la perdita è seguita a un qualunque evento acuto (p. es., trauma cranico, esposizione a forte rumore, barotrauma [in particolare durante un'immersione] o l'inizio di un farmaco). Importanti sintomi di accompagnamento sono altri sintomi otologici (p. es., dolore alle orecchie, acufeni, secrezione), sintomi vestibolari (p. es., il disorientamento nel buio, vertigini), e altri sintomi neurologici (p. es., mal di testa, debolezza o asimmetria del viso, un anormale senso del gusto, pienezza auricolare). Nei bambini, i sintomi importanti associati comprendono la presenza di ritardi nella parola e nello sviluppo del linguaggio, alterazioni della vista o un ritardato sviluppo motorio.

La rassegna dei sistemi deve tentare di determinare l'impatto della difficoltà uditiva sulla vita del paziente.

L'anamnesi patologica remota deve notare precedenti possibili patologie causali, tra cui infezione del sistema nervoso centrale, ripetute infezioni dell'orecchio, esposizione cronica a rumori forti, trauma cranico, malattie reumatiche sistemiche (p. es., artrite reumatoide e lupus eritematoso sistemico) e storia familiare di ipoacusia. L'anamnesi farmacologica deve specificamente indagare l'attuale o precedente uso di farmaci ototossici. Per i bambini piccoli, l'anamnesi della nascita deve indagare infezioni intrauterine o complicazioni alla nascita.

Esame obiettivo

L'esame si focalizza sull'esplorazione delle orecchie e della funzionalità uditiva e sulla valutazione neurologica. L'orecchio esterno viene ispezionato alla ricerca di ostruzione, infezione, malformazioni congenite e altre lesioni. La membrana timpanica è esaminata per ricercare perforazione, secrezione, otite media (pus o liquido a livello dell'orecchio medio attraverso la membrana timpanica) e colesteatoma. Durante la valutazione neurologica, particolare attenzione va posta al 2o tratto del VII nervo cranico oltre che alla funzione vestibolare e cerebellare, infatti anomalie di queste aree spesso compaiono sostenute da tumori del tronco encefalico e dell'angolo pontocerebellare. I test di Weber e di Rinne richiedono un diapason per differenziare una perdita dell'udito trasmissiva da una neurosensoriale.

Nel test di Weber si pone lo stelo di un diapason che vibra a 512 Hz o a 1024 Hz sulla linea mediana del capo, e il paziente indica in quale orecchio avverte più forte il suono. Nella perdita dell'udito monolaterale trasmissiva, il suono è più intenso nell'orecchio con la perdita dell'udito. Nella perdita dell'udito monolaterale neurosensoriale, il suono è più intenso nell'orecchio normale, perché il diapason stimola entrambi gli orecchi interni nello stesso modo, e il paziente percepisce lo stimolo con l'orecchio non colpito.

Nel test di Rinne, si confronta l'udito attraverso la conduzione per via ossea e via aerea. La conduzione per via ossea aggira l'orecchio esterno e medio e valuta l'integrità dell'orecchio interno, dell'VIII nervo cranico e delle vie uditive centrali. Lo stelo di un diapason vibrante viene tenuto contro la mastoide (conduzione per via ossea); non appena il suono non viene più percepito, il diapason viene sollevato dalla mastoide, e i rebbi ancora vibranti sono tenuti vicino al padiglione (conduzione per via aerea). Normalmente, il diapason può nuovamente essere udito, indicando che la conduzione aerea è migliore di quella ossea. Con un'ipoacusia trasmissiva superiore a 25 dB, il rapporto è invertito; la conduzione per via ossea è più intensa di quella aerea. Con l'ipoacusia neurosensoriale, sia la conduzione per via ossea che quella per via aerea sono ridotte, ma la conduzione aerea resta più intensa.

Segni d'allarme

I reperti particolarmente preoccupanti sono

  • Perdita dell'udito neurosensoriale monolaterale

  • Anomalie dei nervi cranici (oltre alla perdita dell'udito)

  • Rapido peggioramento o improvvisa perdita dell'udito

Interpretazione dei reperti

Molte cause di perdita dell'udito (p. es., cerume, lesioni, esposizione a rumore elevato, sequele infettive, farmaci) sono evidenti in base ai risultati dell'anamnesi e dell'esame obiettivo (vedi tabella Alcune cause di ipoacusia acquisita).

I reperti associati sono utili nella diagnosi per il rimanente piccolo numero di pazienti in cui non è possibile identificare una chiara causa. I pazienti che hanno anomalie neurologiche focali sono particolarmente preoccupanti. Il nervo craniale V o il VII o entrambi sono spesso colpiti dai tumori che coinvolgono il nervo VIII, provocando perdita di sensibilità del viso e difficoltà a stringere la mascella (V) e debolezza emifacciale e anomalie del gusto (VII), anomalie che localizzano una lesione in quella zona. Segni di malattie reumatiche sistemiche (p. es., gonfiore o dolore articolare, infiammazione oculare) o disfunzione renale possono suggerire tali malattie come causa. La presenza di malformazioni maxillo-facciali può suggerire un'anomalia genetica o dello sviluppo.

Tutti i bambini con ritardi nello sviluppo della parola o del linguaggio o difficoltà scolastiche devono essere sottoposti a una valutazione alla ricerca di ipoacusia. Si devono anche prendere in considerazione ritardo mentale, afasia e il disturbo dello spettro dell'autismo. Uno sviluppo motorio ritardato può segnalare un deficit vestibolare, che è spesso associato a un'ipoacusia neurosensoriale.

Esami

I test comprendono

  • Test audiologici

  • A volte RM o TC

Dei test audiologici sono necessari per tutte le persone che hanno una perdita dell'udito; questi esami generalmente comprendono

  • Misurazione delle soglie di toni puri con conduzione per via aerea e ossea

  • Soglia di percezione verbale

  • Discriminazione del linguaggio

  • Timpanometria

  • Test del riflesso acustico

Le informazioni ottenute da questi esami aiutano a stabilire se è necessaria una differenziazione più definitiva tra ipoacusia sensoriale o neurale.

L'audiometria tonale quantifica l'ipoacusia. Un audiometro emette specifiche frequenze (toni puri) a intensità differenti per determinare la soglia uditiva del paziente (quanto intenso deve essere un suono per essere percepito) per ogni frequenza. Si valuta l'udito in ciascun orecchio da 125 o 250 a 8000 Hz per conduzione aerea (utilizzando cuffie) e fino a 4 kHz per via ossea (utilizzando un vibratore in contatto con il processo mastoideo o la fronte). I risultati del test sono riportati in grafici chiamati audiogrammi, che mostrano le discordanze tra le soglie uditive del paziente e i valori normali a ciascuna frequenza. La differenza è misurata in dB. La soglia normale è considerata un livello uditivo (Hearing Level) di 0 dB (HI); si considera presente un'ipoacusia se la soglia del paziente è > 20 dB HI. Quando l'ipoacusia è tale da richiedere dei suoni di prova particolarmente intensi, i suoni presentati a un orecchio possono essere uditi dall'altro. Talvolta un rumore mascherante, in genere a banda stretta, è presentato all'orecchio non esaminato per isolarlo.

Audiogramma dell'orecchio destro di un paziente normoacusico

Le linee verticali rappresentano le frequenze che sono testate da 125 a 8000 Hz. Le linee orizzontali registrano la soglia a cui il paziente afferma che il suono è udibile.

Le soglie normali sono tra 0 dB e +/ 10 dB. I pazienti con una soglia uditiva di 20 dB o inferiore sono considerati avere un'udito normale. Quanto più alti sono i dB esaminati, tanto più intenso è il suono e tanto peggiore è l'udito del paziente.

"O" è il simbolo standard per la conduzione aerea dell'orecchio destro; "X" è il simbolo standard per la conduzione aerea dell'orecchio sinistro. L'"<" è il simbolo standard per la conduzione ossea non mascherata dell'orecchio destro (l'">" è il simbolo standard per la conduzione ossea non mascherata dell'orecchio sinistro).

Il motivo per cui sono necessarie entrambe le misure mascherate e non è quello di assicurarsi che un orecchio non stia ascoltando il suono presentato all'altro orecchio (un orecchio è "mascherato" in modo da non sentire il suono presentato all'altro orecchio, dando un valore falso). Tuttavia, se la conduzione aerea è simmetrica, deve essere eseguita solo la conduzione ossea unilaterale non mascherata.

Image courtesy of Mickie Hamiter, MD.

L'audiometria vocale comprende la soglia di percezione verbale e l'indice di riconoscimento vocale. La soglia di percezione verbale è una misura dell'intensità con cui viene riconosciuto il discorso. Per determinare la soglia di percezione verbale l'esaminatore presenta al paziente un elenco di parole a specifiche intensità di suono. Queste parole di solito hanno 2 sillabe ugualmente accentate (spondei), come "pacco", "seppia" o "piano". L'esaminatore rileva l'intensità a cui il paziente ripete correttamente il 50% delle parole. La soglia di percezione verbale si avvicina al livello uditivo medio alle frequenze vocali (p. es., 500 Hz, 1000 Hz, 2000 Hz).

L'indice di riconoscimento vocale misura la capacità di discriminare tra vari suoni del linguaggio o fonemi. Viene determinato presentando 50 parole monosillabiche foneticamente bilanciate a un'intensità da 35 a 40 dB oltre la soglia di percezione verbale del paziente. L'elenco di parole contiene fonemi con la stessa frequenza relativa riscontrata nel linguaggio colloquiale. Il risultato è la percentuale di parole ripetute correttamente dal paziente ed esso riflette la capacità di comprendere il discorso in condizioni di ascolto ottimali. Un risultato normale varia dal 90 al 100%. L'indice di riconoscimento vocale è normale con le ipoacusie trasmissive (conduttive), benché a un livello di intensità più elevato, ma può essere ridotto a tutti i livelli di intensità con le ipoacusie neurosensoriali. La discriminazione è anche peggiore nelle ipoacusie neurali che in quelle sensoriali. I test di comprensione di parole all'interno di frasi complete sono un altro tipo di test di riconoscimento che viene spesso utilizzato per valutare la candidatura per i dispositivi impiantabili (quando il beneficio da apparecchi acustici non è sufficiente).

La timpanometria misura l'impedenza dell'orecchio medio all'energia acustica e non richiede la partecipazione del paziente. Viene generalmente usata per lo screening nei bambini alla ricerca di versamenti nell'orecchio medio. Una sonda contenente una fonte sonora, un microfono e un regolatore della pressione aerea vengono posti saldamente nel canale uditivo obliterandolo completamente. Il microfono della sonda registra il suono riflesso dalla membrana timpanica mentre viene variata la pressione nel canale. Normalmente, la massima compliance dell'orecchio medio compare quando la pressione nel canale uditivo uguaglia la pressione atmosferica. Caratteristiche alterazioni della compliance suggeriscono specifiche alterazioni anatomiche. Nell'ostruzione della tuba di Eustachio e nel versamento dell'orecchio medio, la massima compliance si verifica con una pressione negativa nel condotto uditivo. Quando viene interrotta la catena degli ossicini, come nella necrosi o lussazione del processo lungo dell'incudine, l'orecchio medio presenta una compliance eccessiva. Quando la catena degli ossicini è fissa, come nell'anchilosi stapedo-ovalare dell'otosclerosi, la compliance può essere normale o ridotta.

Il riflesso acustico è dato dalla contrazione del muscolo stapedio in risposta a forti suoni, che modificano la compliance della membrana timpanica, proteggendo l'orecchio medio da un possibile trauma acustico. Il riflesso è valutato presentando un tono e misurando quale intensità provoca un cambiamento nell'impedenza dell'orecchio medio misurabile dai movimenti della membrana timpanica. Un riflesso assente può indicare un tumore del nervo acustico o una malattia dell'orecchio medio. Qualsiasi perdita uditiva trasmissiva abolisce il riflesso acustico. Inoltre, la paralisi facciale abolisce il riflesso perché il nervo facciale innerva il muscolo stapedio.

Un test avanzato talvolta è necessario. Può essere necessaria una RM con gadolinio per rilevare lesioni dell'angolo pontocerebellare in pazienti con anomalie all'esame neurologico o in quelli i cui test audiologici mostrano uno scarso riconoscimento delle parole, una perdita dell'udito neurosensoriale asimmetrica, o una combinazione di quanto descritto e quando l'eziologia non è chiara.

La TC è eseguita, se si sospetta la presenza di tumori ossei o di erosione ossea. L'angio-RM e la venografia sono eseguite per sospette anomalie vascolari come quando si sospetta la presenza di tumori glomici.

La risposta uditiva del tronco encefalico usa elettrodi di superficie per monitorare la risposta delle onde cerebrali alla stimolazione acustica in soggetti che non possono rispondere in altro modo.

L'elettrococleografia misura l'attività della coclea e del nervo uditivo con un elettrodo posto sopra o attraverso la membrana timpanica. Può essere utilizzato nella malattia di Ménière per sostenere la diagnosi e monitorare la risposta al trattamento, può essere utilizzata in pazienti svegli, ed è utile nel monitoraggio intraoperatorio.

Le otoemissioni misurano i suoni prodotti dalle cellule ciliate esterne della coclea in risposta a uno stimolo sonoro in genere applicato nel condotto uditivo esterno. Queste emissioni sono essenzialmente echi a bassa intensità che si verificano con l'attivazione delle cellule ciliate esterne cocleari. Le emissioni vengono usate per lo screening dell'ipoacusia nei neonati e lattanti e per monitorare l'udito di pazienti che utilizzano farmaci ototossici (p. es., gentamicina, cisplatino).

La valutazione centrale uditiva misura la discriminazione di un linguaggio degradato o distorto, la discriminazione in presenza di un messaggio simultaneo nell'orecchio controlaterale, la capacità di fondere messaggi incompleti o parziali somministrati a ciascun orecchio in un messaggio significativo e la capacità di localizzare il suono nello spazio quando stimoli acustici sono somministrati contemporaneamente a entrambe le orecchie. Questi test devono essere effettuati su certi pazienti, come i bambini con problemi di lettura o altre difficoltà nell'apprendimento e i soggetti anziani che sembrano udire ma non comprendere.

Nei bambini con perdita dell'udito, ulteriori test devono comprendere un esame oftalmologico, perché molte cause genetiche della sordità causano anche anomalie oculari. I bambini con perdita dell'udito inspiegabile devono anche effettuare un ECG per cercare una sindrome del QT lungo ed eventualmente anche test genetici.

Trattamento della perdita d'udito

Le cause di un'ipoacusia devono essere determinate e trattate.

I farmaci ototossici devono essere interrotti o se ne deve ridurre la dose a meno che la gravità della malattia da trattare (solitamente un cancro o un'infezione grave) richieda il rischio di un'ulteriore perdita dell'udito. L'attenzione ai livelli massimi e minimi di un farmaco è obbligatoria per aiutare a minimizzare il rischio e deve essere ottenuta in tutti i pazienti. Nei pazienti con disfunzione renale, sono necessari adattamenti ai dosaggi dei farmaci con particolare attenzione ai livelli di picco e minimo per minimizzare il rischio di ototossicità (p. es., vedi considerazioni sul dosaggio per gli antibiotici aminoglicosidici). Vi sono alcune anomalie genetiche che coinvolgono i mitocondri che aumentano la sensibilità agli antibiotici aminoglicosidici, e queste possono essere identificate con screening genetico.

Il versamento dell'orecchio medio può essere drenato attraverso una miringotomia, e si può prevenire il riaccumulo con il posizionamento di un tubo di drenaggio. Escrescenze benigne (p. es., ipertrofia adenoidea, polipi nasali) e tumori maligni (p. es., i tumori del nasofaringe, tumori dei seni paranasali) che ostruiscono la tuba di Eustachio o il condotto uditivo esterno possono essere rimossi. L'ipoacusia causata da patologie autoimmuni o da malattie reumatiche sistemiche può rispondere ai corticosteroidi.

Un danno alla membrana timpanica o agli ossicini o un'otosclerosi può richiedere una chirurgia ricostruttiva (p. es., timpanoplastica con ricostruzione della catena degli ossicini; ossiculoplastica). I tumori cerebrali responsabili d'ipoacusia in alcuni casi possono essere rimossi o irradiati preservando l'udito.

Molte cause di sordità non hanno cura e il trattamento comporta il compenso dell'ipoacusia con l'utilizzo di protesi acustiche o, nel caso di una perdita uditiva grave o profonda, mediante l'inserimento di un impianto cocleare. Inoltre, vari meccanismi adattativi possono essere utili.

Apparecchi acustici

L'amplificazione del suono con un apparecchio acustico aiuta molte persone. Benché gli apparecchi acustici non ripristinino un udito normale, possono significativamente migliorare la comunicazione. I progressi nei circuiti di amplificazione forniscono una qualità tonale più naturale al suono amplificato e hanno caratteristiche di amplificazione "intelligente" della risposta che tengono conto dell'ambiente di ascolto (p. es., di ambienti rumorosi e con multi-locutori). I medici devono incoraggiare l'uso di apparecchi acustici e aiutare i pazienti a superare un senso di stigma sociale che continua a ostacolare l'uso di tali dispositivi, sottolineando magari che un apparecchio acustico è per l'udito quello che gli occhiali sono per la vista. Altri fattori che limitano la maggiore diffusione dell'uso di un apparecchio acustico comprendono il costo e problemi di comfort.

Tutti gli apparecchi acustici hanno un microfono, un amplificatore, un altoparlante, un auricolare e un controllo del volume, benché differiscano nella posizione di tali componenti. Gli apparecchi acustici da banco sono disponibili con il vantaggio di costi inferiori. Tuttavia, a differenza degli apparecchi acustici tradizionali, gli utenti non hanno il beneficio di lavorare con un audiologo per personalizzare l'amplificazione di singole frequenze perse dell'udito o dell'adattamento del condotto uditivo. Gli apparecchi acustici da banco sono adatti solo per le perdite uditive da lievi a moderate.

I modelli migliori sono adattati in base alle caratteristiche dell'ipoacusia del paziente. Per esempio, i soggetti con ipoacusia prevalente per le alte frequenze potrebbero non trarre gran beneficio dalla semplice amplificazione, essa rende il linguaggio che si ascolta confuso; generalmente essi necessitano di un apparecchio acustico che amplifica selettivamente le alte frequenze. Alcuni apparecchi acustici contengono nell'auricolare delle condotte aeree, che facilitano il passaggio delle onde sonore delle alte frequenze. Alcune protesi acustiche usano un'elaborazione digitale del suono con canali di frequenza multipli cosicché l'amplificazione sia la più adatta a quella riportata sull'audiogramma.

L'uso del telefono può essere difficoltoso per i portatori di apparecchi acustici. Comunemente gli apparecchi acustici causano sibili quando l'orecchio è posto vicino alla cornetta del telefono. Alcuni apparecchi acustici hanno una bobina telefonica con un interruttore che spegne il microfono e collega la bobina direttamente al magnete dell'altoparlante nel telefono o utilizza una connessione bluetooth (sia fissa che mobile).

Per un'ipoacusia da moderata a grave, è adatto un dispositivo retroauricolare, che si adatta dietro al padiglione ed è associato all'auricolare con una condotta flessibile. Un apparecchio endoauricolare è contenuto interamente nell'auricolare e si adatta meno vistosamente all'interno della conca e del condotto uditivo; esso è indicato nell'ipoacusia di grado lieve e media. Alcune persone con perdita dell'udito lieve e limitata alle alte frequenze sono più aiutate da protesi acustiche retroauricolari senza chiusura dei condotti uditivi. Le protesi endocanalari sono contenute interamente nel condotto uditivo esterno e sono esteticamente accettabili per molte persone che altrimenti rifiuterebbero di usare un apparecchio acustico, ma sono difficili da maneggiare per alcuni soggetti (soprattutto gli anziani).

La protesi CROS (contralateral routing of signals) è talvolta usata per una grave perdita uditiva unilaterale; il microfono dell'apparecchiatura è collocato nell'orecchio non funzionante e il suono viene convogliato verso l'orecchio funzionante mediante un filo elettrico o un radiotrasmettitore. Questo apparecchio consente a chi lo indossa di udire i suoni provenienti dal lato dell'orecchio malato, consentendo anche una limitata capacità di localizzazione del suono. Se anche l'orecchio migliore presenta una certa ipoacusia, il suono da entrambi i lati può essere amplificato con l'apparecchio CROS binaurale (BICROS).

L'apparecchio tipo scatola è adatto alle ipoacusie profonde. Si indossa nel taschino della camicia o in una fondina ed è collegato con un filo elettrico all'auricolare (il ricevitore), che è collegato a sua volta al canale auricolare con un inserto plastico (l'impronta a stampo).

Un apparecchio a conduzione ossea può essere utilizzato quando non è possibile usare un auricolare o un'impronta a stampo, come nell'atresia del canale auricolare o nell'otorrea persistente. Un oscillatore è tenuto a contatto del capo, in genere sulla mastoide, con una fascia elastica, e il suono è condotto alla coclea attraverso il cranio. Gli apparecchi acustici a conduzione ossea richiedono maggiore potenza, introducono una maggiore distorsione e sono meno confortevoli da indossare rispetto a quelli a conduzione aerea. Alcuni apparecchi acustici a conduzione ossea (ad ancoraggio osseo) sono impiantati chirurgicamente nel processo mastoideo. Essi evitano il fastidio e la prominenza della fascia elastica.

Impianti cocleari

I pazienti con livelli avanzati di perdita dell'udito, compresi quelli con un udito residuo (naturale) ma che anche con un apparecchio acustico non possono capire più della metà delle parole contenute nel discorso connesso, possono trarre beneficio da un impianto cocleare. L'intervento chirurgico può comportare una certa perdita dell'udito residuo. In ogni caso, anche se si perde l'udito residuo, gli impianti cocleari possono migliorare notevolmente l'udito, anche in persone che sono profondamente sorde.

Questo dispositivo fornisce segnali elettrici direttamente al nervo uditivo attraverso elettrodi multipli impiantati nella coclea. Un microfono esterno e un processore convertono le onde sonore in impulsi elettrici, che sono trasmessi elettromagneticamente attraverso la cute da una bobina di induzione esterna a una bobina interna impiantata nel cranio sopra e dietro l'orecchio. La bobina interna si connette agli elettrodi inseriti nella scala timpanica.

Gli impianti cocleari aiutano la lettura labiale fornendo informazioni sull'intonazione delle parole e il ritmo dell'eloquio. Molti, se non la maggioranza degli adulti portatori di impianto cocleare possono distinguere le parole in assenza di suggerimenti visivi, il che consente loro di parlare al telefono. Gli impianti cocleari consentono ai soggetti sordi di udire e distinguere i suoni ambientali e i segnali di avvertimento. Essi permettono anche ai soggetti sordi di modulare la voce e rendere più intelligibile il loro eloquio.

I risultati con impianti cocleari variano, a seconda di una serie di fattori, tra cui

  • Periodo di tempo tra l'inizio della perdita dell'udito e il posizionamento dell'impianto (durata più breve porta a risultati migliori)

  • Causa della perdita dell'udito sottostante

  • Posizione dell'impianto all'interno della coclea

Impianti al tronco encefalico

Nonostante gli impianti cocleari non siano un'opzione per i pazienti che hanno avuto entrambi i nervi acustici danneggiati (p. es., da fratture ossee temporali bilaterali o da neurofibromatosi) o sono nati senza nervi cocleari, questi pazienti possono avere un ripristino parziale dell'udito per mezzo di impianti al tronco encefalico che hanno elettrodi per il rilevamento ed elaborazione del suono simili a quelli utilizzati per gli impianti cocleari, anche se non buoni allo stesso modo. In generale, i bambini nati senza nervi cocleari che ricevono l'impianto al tronco encefalico tendono a ripristinare più udito rispetto ai pazienti che lo ricevono dopo la resezione del neuroma vestibolare. I risultati dell'impianto al tronco encefalico vanno dall'assistenza con le abilità di lettura delle labbra alla capacità di comprendere il linguaggio senza la lettura delle labbra (chiamata comprensione del "discorso aperto").

Strategie e tecnologie assistive

Sistemi di allarme che utilizzano la luce per comunicare quando il campanello suona, un rivelatore di fumo si attiva, o un bambino piange. Speciali sistemi sonori che trasmettono segnali in infrarosso o utilizzano onde radio FM possono aiutare i pazienti a udire in teatri, chiese, o altri luoghi dove possono essere presenti rumori confondenti. Molti programmi televisivi sono sottotitolati. Sono anche disponibili dispositivi di comunicazione telefonica.

La lettura labiale è particolarmente importante per i soggetti che possono udire ma hanno difficoltà a discriminare i suoni. La maggior parte delle persone ottiene informazioni utili sul discorso grazie alla lettura labiale anche senza un addestramento. Anche le persone con udito normale possono capire meglio un discorso in un luogo rumoroso se riescono a vedere la persona che parla. Per usare questa informazione, l'ascoltatore deve essere in grado di vedere la bocca di colui che parla. Il personale sanitario deve essere sensibile a questo problema e porsi sempre in posizione adatta rispetto all'audioleso. Osservare la posizione delle labbra di un soggetto che parla consente il riconoscimento della consonante pronunciata, migliorando quindi la comprensione del linguaggio in pazienti con ipoacusia per le alte frequenze. La lettura labiale può essere appresa in sessioni di riabilitazione aurale in cui un gruppo di coetanei della stessa età si incontra regolarmente per istruzioni e pratica supervisionata nell'ottimizzazione della comunicazione.

I soggetti possono ottenere un controllo sul loro ambiente uditivo modificando o evitando le situazioni difficoltose. Per esempio, i pazienti possono visitare un ristorante al di fuori delle ore di punta, quando è meno rumoroso. Possono chiedere un separé, che blocca una parte dei rumori estranei. Durante le conversazioni dirette, le persone possono chiedere all'interlocutore di guardare verso di loro. All'inizio di una conversazione telefonica, possono qualificarsi come audiolesi. A una conferenza, si può chiedere all'oratore di usare un sistema di assistenza uditiva, che faccia uso di circuiti alternativi, ad infrarossi o a tecnologia FM, che inviano i suoni attraverso il microfono all'apparecchio acustico.

I soggetti con ipoacusia profonda spesso comunicano con il linguaggio dei segni. L'American Sign Language (ASL) è la versione più diffusa negli Stati Uniti. Altri protocolli della comunicazione linguistica che utilizzano gli input visivi sono il Signed English, il Signing Exact English, e il Cued Speech. In tutto il mondo, è stato stimato che ci sono oltre 300 lingue dei segni, con diversi paesi, culture e villaggi che hanno una propria forma unica di linguaggio dei segni.

Sordità monolaterale

I pazienti con sordità monolaterale rappresentano una sfida speciale. Nelle situazioni uno a uno, l'ascolto e la comprensione del parlato sono relativamente inalterati. Tuttavia, con sfondi rumorosi o complessi ambienti acustici (p. es., aule, feste, riunioni), i pazienti con sordità monolaterale non sono in grado di ascoltare e comunicare in modo efficace. Inoltre, i pazienti che ascoltano con un solo orecchio non sono in grado di localizzare l'origine dei suoni. L'effetto "testa ombra" è la capacità del cranio di bloccare il suono proveniente dal lato sordo per raggiungere l'orecchio che ascolta. Ciò può comportare una perdita di energia sonora che raggiunge l'orecchio fino a 30 dB (come confronto, un tappo per l'orecchio acquistato in negozio determina una riduzione da 22 a 32 dB dell'udito, all'incirca equivalente). Per molti pazienti, la sordità monolaterale può essere invalidante e portare a invalidità significative sul posto di lavoro e nella vita sociale.

Il trattamento per la sordità monolaterale comprende l'instradamento controlaterale del segnale di apparecchi acustici o di impianti acustici ancorati all'osso che raccolgono il suono dal lato sordo e lo trasferiscono all'orecchio udente senza perdita di energia sonora. Sebbene queste tecnologie migliorino l'udito in ambienti rumorosi, non consentono la localizzazione sonora. Gli impianti cocleari sono sempre più utilizzati con successo nei pazienti con sordità monolaterale, in particolare se l'orecchio sordo ha anche grave tinnito; gli impianti hanno anche dimostrato di poter fornire la localizzazione del suono.

Trattamento della perdita d'udito nei bambini

In aggiunta al trattamento di queste cause e alla fornitura di apparecchi acustici, i bambini con ipoacusia richiedono il sostegno nello sviluppo del linguaggio con una terapia adeguata. Poiché i bambini devono udire il linguaggio per apprenderlo spontaneamente, i bambini sordi svilupperanno un linguaggio solo con un addestramento speciale, che idealmente deve iniziare non appena viene identificata l'ipoacusia (un'eccezione deve essere un bambino sordo cresciuto da genitori sordi che usano correttamente il linguaggio dei segni). I lattanti sordi devono essere supportati da una forma di linguaggio appropriata. Per esempio un linguaggio dei segni visuale può provvedere alle basi di un successivo sviluppo di un linguaggio orale, specialmente se non è possibile sottoporre il paziente ad impianto cocleare. Tuttavia, per i bambini, non vi è alcun sostituto dell'accesso ai suoni del linguaggio (fonemi) per consentire loro di integrare gli input acustici e sviluppare una comprensione raffinata e sfumata della parola e del linguaggio.

Se neonati di appena 1 mese hanno una profonda perdita bilaterale dell'udito e non possono trarre beneficio da apparecchi acustici, possono essere candidati per un impianto cocleare. Benché gli impianti cocleari consentano la comunicazione uditiva in molti bambini con sordità congenita o acquisita, essi appaiono generalmente più efficaci in quei bambini che hanno già sviluppato il linguaggio. I bambini che hanno una sordità postmeningitica sviluppano successivamente un'ossificazione dell'orecchio interno che impedisce il posizionamento dell'impianto; è necessario che siano impiantati il prima possibile per posizionare correttamente l'impianto e per ottimizzarne l'efficacia. I bambini i cui nervi acustici sono stati distrutti da tumori possono essere aiutati dall'impianto di elettrodi stimolanti uditivi nel tronco encefalico. I bambini con impianti cocleari possono avere un rischio leggermente più elevato di meningite rispetto ai bambini senza impianti cocleari o rispetto agli adulti con impianti cocleari.

I bambini con sordità monolaterale devono poter utilizzare in classe un sistema speciale, come un ausilio uditivo FM. Con questi sistemi, l'insegnante parlando in un microfono invia segnali uditivi all'apparecchio acustico posto all'orecchio non colpito del bambino, migliorando la ridotta capacità di sentire un discorso su uno sfondo rumoroso.

Prevenzione della perdita dell'udito

La prevenzione della perdita dell'udito consiste principalmente nel limitare la durata e l'intensità dell'esposizione ai rumori. Persone che si espongono a rumori devono indossare dispositivi di protezione uditiva (p. es., tappi di plastica nel canale auricolare o cuffie imbottite con glicerina sopra le orecchie). L'Occupational Safety and Health Administration (OSHA) del dipartimento del lavoro statunitense (U.S. Department of Labor) e le agenzie analoghe in molti altri paesi hanno degli standard riguardo alla durata di tempo per la quale una persona può essere esposta a un rumore (vedi OSHA's occupational noise exposure standards). Quanto più elevato il rumore, tanto minore il tempo di esposizione.

L'uso di farmaci ototossici deve essere evitato quando possibile. Il rischio di ototossicità non è chiaramente inferiore con il dosaggio 1 volta/die degli aminoglicosidi rispetto agli intervalli di dosaggio più frequenti (1).

Riferimento relativo alla prevenzione

  1. 1. Barza M, Ioannidis JP, Cappelleri JC, Lau J. Single or multiple daily doses of aminoglycosides: a meta-analysis. BMJ 1996;312(7027):338-345. doi:10.1136/bmj.312.7027.338

Elementi di geriatria: perdita dell'udito

Gli anziani tipicamente vanno incontro a una progressiva riduzione dell'udito (presbiacusia). Negli Stati Uniti, il 22% delle persone di età compresa tra 65 e 74 anni e il 55% di coloro che hanno 75 anni e più hanno una perdita dell'udito invalidante (1). Sebbene la perdita dell'udito sia frequente con l'invecchiamento, la perdita dell'udito negli anziani deve essere valutata e non attribuita semplicemente all'invecchiamento; i pazienti anziani possono avere un tumore, un disturbo neurologico o autoimmune o reumatico sistemico, o un'ipoacusia trasmissiva facilmente correggibile. Inoltre, studi suggeriscono fortemente che la perdita dell'udito negli anziani può facilitare la demenza (2), che può essere mitigata da una correzione adeguata della perdita uditiva.

Presbiacusia

La presbiacusia è la perdita dell'udito neurosensoriale che probabilmente deriva da una combinazione tra deterioramento e morte cellulare legata all'età nel sistema uditivo ed effetti dell'esposizione cronica ai rumori.

L'ipoacusia abitualmente colpisce dapprima le frequenze più elevate (da 18 a 20 kHz) e gradualmente si estende alle frequenze più basse; essa diviene clinicamente significativa quando interessa la fascia critica da 2 a 4 kHz attorno all'età di 55-65 anni (talvolta prima). La perdita dell'udito sulle frequenze elevate influisce significativamente sulla comprensione del discorso. Benché il volume del discorso appaia normale, certi suoni consonantici (p. es., C, D, K, P, S, T) diventano più difficili da ascoltare. Le consonanti sono i suoni più importanti per il riconoscimento di un discorso. Per esempio, quando (in inglese) "shoe", "blue", "true", "too" o "new" vengono pronunciati, la maggior parte dei pazienti con presbiacusia può udire il suono "oo", ma la maggior parte ha difficoltà a riconoscere quale parola è stata pronunciata, perché non può distinguere le consonanti. Tale incapacità a distinguere le consonanti fa sì che spesso le persone affette da presbiacusia pensino che l'interlocutore stia borbottando. Un interlocutore che tenti di parlare più forte in genere accentua i suoni vocalici (che sono a bassa frequenza), facendo poco per migliorare la comprensione del discorso. La comprensione del discorso è particolarmente difficile quando è presente un rumore di fondo.

Screening

Uno strumento di screening è spesso utile per gli anziani perché molti non si rendono conto di avere ipoacusia. Uno di questi strumenti è l'Hearing Handicap Inventory for the Elderly–Screening Version, che pone le seguenti domande:

  • Un problema di udito la mette in imbarazzo quando incontra altre persone?

  • Un problema di udito la rende frustrato quando parla con un familiare?

  • Ha difficoltà a udire quando qualcuno bisbiglia?

  • Si sente limitato da un problema uditivo?

  • Un problema di udito le causa difficoltà quando visita amici, parenti o vicini?

  • Lei assiste a servizi religiosi meno frequentemente di quanto vorrebbe a causa di un problema di udito?

  • Un problema di udito le causa discussioni con membri della famiglia?

  • Un problema di udito le causa difficoltà ad ascoltare la televisione o la radio?

  • Lei ritiene che qualche difficoltà uditiva ostacoli la sua vita personale o sociale?

  • Un problema di udito le causa difficoltà quando è in un ristorante con parenti o amici?

Il punteggio è "no" = 0 punti, "qualche volta" = 2 punti, e "sì" = 4 punti. Un punteggio di > 10 indica una significativa compromissione uditiva e richiede un follow-up (3).

Riferimenti per gli elementi di geriatria

  1. 1. National Institutes of Health: National Institute on Deafness and Other Communication Disorders: Quick Statistics About Hearing, Balance and Dizziness. Updated March 4, 2024.

  2. 2. Griffiths TD, Lad M, Kumar S, et al: How Can Hearing Loss Cause Dementia? Neuron 108(3):401–412, 2020. doi:10.1016/j.neuron.2020.08.003

  3. 3. Servidoni AB, Conterno LO: Hearing Loss in the Elderly: Is the Hearing Handicap Inventory for the Elderly - Screening Version Effective in Diagnosis When Compared to the Audiometric Test? Int Arch Otorhinolaryngol 22(1):1–8, 2018. doi:10.1055/s-0037-1601427

Punti chiave

  • Cerume, malattie genetiche, infezioni, invecchiamento ed esposizione al rumore sono le cause più frequenti di perdita dell'udito.

  • Tutti i pazienti colpiti da perdita dell'udito devono essere sottoposti a esame audiologico.

  • Deficit dei nervi cranici e altri deficit neurologici devono sollevare timori e spingere ad indagini di diagnostica per immagini.

  • Le modalità di trattamento comprendono la correzione delle cause reversibili, gli apparecchi acustici, le procedure chirurgiche tra cui la ricostruzione ossiculare e gli impianti cocleari, e varie tecnologie assistive.

Per ulteriori informazioni

Le seguenti risorse in lingua inglese possono essere utili. Si noti che il Manuale non è responsabile per il contenuto di queste risorse.

  1. National Institute on Deafness and Other Communication Disorders: informazioni per i pazienti e i fornitori per quanto riguarda la perdita dell'udito e altri disturbi della comunicazione, che coprono le funzioni dell'udito, equilibrio, gusto, olfatto, voce, parola e linguaggio

  2. Center for Disease Control and Prevention—Hearing Loss in Children: informazioni per i genitori su programmi e servizi per i bambini con ipoacusia

  3. The National Institute for Occupational Safety and Health (NIOSH)—Noise and Hearing Loss Prevention: esamina i regolamenti e gli standard occupazionali, le strategie di controllo del rumore e i dispositivi di protezione dell'udito, così come i programmi di prevenzione dell'ipoacusia, i fattori di rischio e le informazioni per settori e occupazioni specifiche

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