Il schwannoma vestibolare (neurinoma dell'acustico), è un tumore che deriva dalle cellule di Schwann dell'VIII nervo cranico. I sintomi comprendono l'ipoacusia neurosensoriale monolaterale. La diagnosi di sospetto si basa su un'attenta valutazione audiologica e viene confermata dalla RM. Quando necessario, la terapia consiste in rimozione chirurgica, radioterapia stereotassica o entrambe.
Gli schwannomi vestibolari insorgono quasi sempre nel ramo vestibolare dell'VIII nervo cranico e rappresentano circa il 7% di tutti i tumori endocranici. Quando il tumore si espande, si proietta dal canale uditivo interno nell'angolo pontocerebellare, comprimendo il VI e l'VIII nervo cranico. Poiché il tumore continua ad accrescersi, può determinare compressione a livello del cervelletto, del tronco encefalo, e dei nervi cranici contigui (V e IX a XII).
Gli schwannomi vestibolari bilaterali sono una caratteristica frequente nella neurofibromatosi di tipo 2.
Sintomatologia dello schwannoma vestibolare
Il sintomo cardine del schwannoma vestibolare è costituito da un'ipoacusia neurosensoriale monolaterale lentamente progressiva. Tuttavia, la sua comparsa può essere improvvisa e il grado di alterazione può fluttuare. Altri sintomi iniziali comprendono acufeni monolaterali, vertigini, disturbi dell'equilibrio, cefalea, sensazione di pressione o pienezza dell'orecchio, otalgia, nevralgia del trigemino e ipoestesia o ipostenia nel viso a causa del coinvolgimento del nervo facciale.
Diagnosi dello schwannoma vestibolare
Audiometria
RM con gadolinio
Più comunemente, un audiogramma è il primo test effettuato per diagnosticare uno schwannoma vestibolare. Solitamente esso rivela un'ipoacusia neurosensoriale asimmetrica e una compromissione della discriminazione del linguaggio maggiore di quanto ci si attenderebbe in base al grado di ipoacusia. Tali rilievi indicano la necessità di proseguire con la diagnostica per immagini, preferibilmente eseguendo una RM con gadolinio. Tuttavia, alcuni tumori vengono riscontrati incidentalmente quanto viene effettuato un imaging cerebrale per un'altra ragione.
Altri test utili sono rappresentati dall'esecuzione della timpanometria e dalla ricerca del riflesso stapediale con il Tone Daecay test. L'esame ABR (Auditory Brain Stem Response) può mostrare una destrutturazione del tracciato con assenza della 5a onda e/o un'aumentata latenza della stessa.
Benché abitualmente non sia necessario nella valutazione di routine di un paziente con ipoacusia neurosensoriale asimmetrica, il test calorico mostra una marcata ipoattività vestibolare (paralisi canalare) del lato affetto.
Trattamento dello schwannoma vestibolare
Osservazione
A volte si esegue la rimozione chirurgica o la radioterapia stereotassica in casi selezionati
Lesioni piccole, asintomatiche (ossia, tumori diagnosticati incidentalmente), e schwannomi vestibolari non espansivi non necessitano di trattamento; questi possono essere osservati nel tempo mediante scansioni RM seriali (wait and rescan) e trattate in caso di crescita dimensionale o in presenza di sintomi. Le scelte terapeutiche quali l'utilizzo di radiazioni stereotassiche (p. es., gamma knife o radioterapia CyberKnife) o la microchirurgia convenzionale dipendono da molti fattori, tra cui la presenza di residui uditivi, le dimensioni del tumore, l'età del paziente e le sue condizioni generali. La radioterapia stereotassica tende a essere utilizzata nei pazienti anziani, con tumori di piccole dimensioni, o in soggetti che non possono sottoporsi a un intervento chirurgico per la presenza di comorbilità. La microchirurgia può comportare un approccio di conservazione dell'udito (approccio dalla fossa cranica media o retrosigmoideo) o un approccio translabirintico se non vi è alcun utile udito residuo.
Punti chiave
Lo schwannoma vestibolare è di solito unilaterale, ma può essere bilaterale nelle neurofibromatosi di tipo 2.
La perdita dell'udito unilaterale, a volte con acufeni, e le vertigini sono tipiche.
Tumori più grandi e/o sintomatici sono trattati con radiochirurgia stereotassica o microchirurgia convenzionale.
Tumori di piccole dimensioni, asintomatici e non espansivi possono essere monitorati da scansioni RM seriali.
