La perdita improvvisa dell'udito è una perdita dell'udito neurosensoriale da moderata a grave che si sviluppa improvvisamente, entro 72 ore o si presenta al risveglio. Essa colpisce circa 27 per 100 000 pazienti all'anno negli Stati Uniti. L'incidenza è aumentata con l'aumentare dell'età, andando da 11 per 100 000 per i pazienti di età inferiore ai 18 anni a 77 per 100 000 per i pazienti di età pari o superiore a 65 anni (1). La perdita dell'udito iniziale è tipicamente unilaterale e con un range di gravità da lieve a profonda. Molti pazienti hanno anche acufeni, e alcuni hanno vertigini, o una combinazione di questi.
La perdita improvvisa dell'udito ha cause che differiscono dalla perdita dell'udito cronica e devono essere affrontate con urgenza (2).
(Vedi anche Perdita dell'udito.)
Riferimenti generali
1. Alexander TH, Harris JP. Incidence of sudden sensorineural hearing loss. Otol Neurotol 34(9):1586–1589, 2013. doi:10.1097/MAO.0000000000000222
2. Chandrasekhar SS, Tsai Do BS, Schwartz SR, et al: Clinical practice guideline: Sudden hearing loss (update). Otolaryngol Head Neck Surg 161(1 Suppl):S1-S45, 2019. doi: 10.1177/0194599819859885
Eziologia della perdita improvvisa dell'udito
Le seguenti caratteristiche sono frequenti nella perdita improvvisa dell'udito:
La maggior parte dei casi è idiopatica (vedi tabella Alcune cause di perdita improvvisa dell'udito).
Alcune compaiono nel corso di un evento chiaramente esplicativo.
Alcune rappresentano la manifestazione iniziale di un altro disturbo, inizialmente occulto, ma identificabile.
Idiopatiche
Ci sono numerose teorie per le quali alcune evidenze (sebbene contrastanti e incomplete) esistono. Le teorie più accreditate comprendono infezioni virali (in particolare coinvolgenti il virus herpes simplex), i meccanismi autoimmuni, e l'occlusione microvascolare acuta.
Evento ovvio
Alcune cause di perdita improvvisa dell'udito sono subito evidenti.
Il trauma cranico chiuso con una frattura dell'osso temporale o una grave commozione che coinvolge la coclea può causare un'improvvisa perdita dell'udito.
Ampie variazioni nella pressione ambientale (p. es., causata da immersione) o attività faticose (p. es., sollevamento pesi) possono indurre una fistola perilinfatica tra l'orecchio medio e interno, causando improvvisi e gravi sintomi. La fistola perilinfatica può anche essere congenita; essa può spontaneamente causare una perdita improvvisa o la perdita può verificarsi dopo traumi o gravi cambiamenti di pressione.
I farmaci ototossici possono causare la perdita dell'udito a volte entro un giorno, soprattutto in caso di tossicità da farmaci dovuta a dosi tossiche (per via sistemica o quando vengono applicati su una vasta area di una ferita, come un'ustione). Esiste una rara patologia genetica trasmessa attraverso i mitocondri che aumenta la predisposizione all'ototossicità da aminoglicosidi.
Un certo numero di infezioni provoca una perdita improvvisa dell'udito durante o immediatamente dopo la malattia acuta. Cause frequenti comprendono meningite batterica, malattia di Lyme, e molte infezioni virali che colpiscono la coclea (e talvolta il sistema vestibolare). Le cause virali più frequenti nelle aree con risorse elevate sono la parotite e herpes simplex. Il morbillo è una causa molto rara perché la maggior parte della popolazione è vaccinata.
Altre patologie
Una perdita improvvisa dell'udito può essere un primo sintomo isolato di certe patologie che in genere hanno altri sintomi di esordio. Per esempio, la perdita improvvisa dell'udito può raramente essere il primo sintomo di uno schwannoma vestibolare, di una sclerosi multipla, di una sindrome di Ménière, o di un piccolo ictus cerebellare. La riattivazione della sifilide nei pazienti con infezione da HIV può raramente causare una perduta improvvisa dell'udito.
La sindrome di Cogan è una rara reazione autoimmune diretta contro un autoantigene comune e sconosciuto nella cornea e nell'orecchio interno; > 50% dei pazienti si presenta con sintomi vestibolo-uditivi. Il 10-30% circa dei pazienti presenta anche una grave vasculite sistemica, che può comprendere un'aortite potenzialmente letale.
Alcune patologie vasculitiche possono causare perdita dell'udito acuta. Patologie ematologiche, come la macroglobulinemia, la drepanocitosi e alcune forme di leucemia, raramente possono provocare una perdita improvvisa dell'udito.
Alcune cause di perdita improvvisa dell'udito
Tipo | Esempi |
|---|---|
Idiopatico | N/A Rappresenta la maggior parte dei casi |
Eventi ovvi | Infezioni acute (p. es., meningite batterica, parotite, herpes) |
Traumi cranici o dell'orecchio (compreso il barotrauma da immersione subacquea che causa fistola perilinfatica) | |
Farmaci ototossici (p. es., aminoglicosidi, vancomicina, cisplatino, furosemide, acido etacrinico); questi per lo più causano perdita dell'udito in un periodo di tempo più lungo, ma raramente può presentarsi come una perdita improvvisa)* | |
Altre patologie | |
Malattie reumatiche sistemiche e autoimmuni (p. es., sindrome di Cogan, granulomatosi con poliangioite) | |
Ictus cerebellare | |
Riattivazione della sifilide nel paziente affetto da HIV | |
Anomalie dei globuli rossi (p. es., anemia falciforme) | |
Patologie vascolari (p. es., insufficienza vertebrobasilare) | |
*La perdita si verifica in 1–2 giorni. | |
N/A = non applicabile. | |
Valutazione della perdita improvvisa dell'udito improvvisa
La valutazione consiste nel rilevare e quantificare l'ipoacusia e determinarne l'eziologia (particolarmente nelle forme reversibili).
Anamnesi
L'anamnesi della malattia attuale deve verificare che la perdita sia improvvisa e non cronica. L'anamnesi deve anche notare se la perdita è unilaterale o bilaterale e se c'è una causa acuta (p. es., trauma cranico, barotrauma [in particolare una lesione da sub], malattie infettive). Importanti sintomi correlati comprendono altri sintomi otologici (p. es., acufeni, orecchio secernente), sintomi vestibolari (p. es., disorientamento nel buio, vertigini), e sintomi neurologici (p. es., mal di testa, debolezza o asimmetria del viso, alterato senso del gusto).
La rassegna dei sistemi deve cercare i sintomi di possibili cause, tra cui deficit neurologici transitori o evolutivi (sclerosi multipla) oppure irritazione agli occhi e arrossamento (sindrome di Cogan).
L'anamnesi patologica remota deve indagare circa una positività all'HIV o all'infezione da sifilide e a eventuali fattori di rischio (p. es., più partner sessuali, rapporti sessuali non protetti). L'anamnesi familiare deve registrare casi di parenti stretti con perdita dell'udito (suggerendo una possibile fistola congenita). L'anamnesi farmacologica deve specificamente indagare l'uso attuale o pregresso di farmaci ototossici e se il paziente è affetto da insufficienza renale.
Esame obiettivo
L'esame si focalizza sulle orecchie e sulla funzione uditiva e sulla valutazione neurologica.
La membrana timpanica è ispezionata alla ricerca di perforazione, secrezione o altre lesioni. Durante la valutazione neurologica si deve porre attenzione allo stato dei nervi cranici (in particolare il V, il VII e l'VIII) nonché alla funzione vestibolare e cerebellare, poiché anomalie di queste aree spesso sono dovute a tumori del tronco encefalico e dell'angolo pontocerebellare.
I test di Weber e di Rinne richiedono un diapason per differenziare una perdita dell'udito trasmissiva da una neurosensoriale.
Inoltre, gli occhi sono esaminati per rossore e fotofobia (possibile sindrome di Cogan), e la pelle viene esaminata per evidenziare un rash cutaneo (p. es., infezione virale, sifilide).
Segni d'allarme
I reperti particolarmente preoccupanti sono
Anomalie dei nervi cranici (oltre alla perdita dell'udito)
Asimmetria significativa nella comprensione del parlato tra le 2 orecchie
Altri sintomi e segni neurologici (p. es., debolezza motoria, afasia, sindrome di Horner, anomalie nella percezione sensoriale o della temperatura)
Interpretazione dei reperti
Le cause traumatiche, ototossiche e alcune cause infettive sono in genere evidenti all'esame clinico. Un paziente con fistola perilinfatica può udire un suono esplosivo nell'orecchio interessato quando si verifica la fistola, e può anche presentare improvvisamente vertigini, nistagmo e acufeni.
Le anomalie neurologiche focalizzate rappresentano un particolare motivo di preoccupazione. La funzione dei nervi cranici V, VII, o di entrambi è colpita da tumori che coinvolgono l'VIII nervo cranico, così la perdita di sensibilità del viso e la difficoltà a stringere la mascella (V), la debolezza emifacciale e le anomalie nel gusto (VII) possono suggerire una lesione in quell'area.
Una perdita unilaterale fluttuante dell'udito accompagnata da pienezza auricolare, vertigini e acufeni suggerisce anche la sindrome di Ménière. I sintomi sistemici che suggeriscono infiammazione (p. es., febbre, eruzioni cutanee, dolori articolari, lesioni della mucosa) devono far sorgere il sospetto di un'infezione occulta o di una malattia reumatica sistemica.
Esami
RM e TC
I pazienti devono essere sottoposti ad audiogramma, e a meno che la diagnosi non sia chiaramente un'infezione acuta o una tossicità da farmaci, la maggior parte dei medici esegue una RM con gadolinio per diagnosticare cause non evidenti, in particolare per perdita unilaterale, anche se la perdita uditiva migliora. Anche i pazienti con una causa traumatica acuta devono essere sottoposti a RM. Una fistola perilinfatica è in genere sospettata dopo un evento stressante (p. es., sforzi eccessivi, barotrauma), e il test può essere eseguito utilizzando una pressione pneumatica positiva per evocare i movimenti degli occhi (nistagmo).
Una TC delle ossa temporali di solito viene eseguita per mostrare le caratteristiche ossee dell'orecchio interno e può aiutare a chiarire le anomalie congenite (p. es., ingrandimento dell'acquedotto vestibolare), fratture dell'osso temporale da traumi, o processi erosivi (p. es., colesteatoma).
I pazienti che hanno fattori di rischio o che presentano sintomi che suggeriscono cause ben precise devono fare esami appropriati basati sulla valutazione clinica (p. es., test sierologici per un eventuale infezione da HIV o sifilide, emocromo e profilo di coagulazione per malattie ematologiche, velocità di eritrosedimentazione (VES) e proteina C-reattiva e ANCA (antineutrophil cytoplasmic antibodies per la vasculite associata agli ANCA).
Trattamento della perdita improvvisa dell'udito
Il trattamento dell'improvvisa perdita d'udito si focalizza sulla patologia causale, quando nota. Le fistole sono esplorate e sottoposte a chiusura chirurgicamente quando il riposo a letto non riesce a controllare i sintomi.
Nelle cause virali e idiopatiche il deficit uditivo ritorna nella norma in circa il 50% dei pazienti ed è recuperato parzialmente negli altri. Il tasso di recupero è più veloce con il trattamento con glucocorticoidi entro 2 settimane dall'esordio in circa il 75-80% nei pazienti con perdita dell'udito lieve, moderata o grave (escludendo la perdita profonda dell'udito) (1).
Nei pazienti che recuperano l'udito, il miglioramento in genere si verifica entro 10-14 giorni.
Il recupero da un farmaco ototossico varia notevolmente a seconda del farmaco e del suo dosaggio. Con alcuni farmaci (p. es., aspirina, diuretici), la perdita dell'udito si risolve entro 24 h dalla sospensione, mentre gli altri farmaci (p. es., antibiotici, farmaci chemioterapici) sono spesso causa di perdita permanente dell'udito se sono stati superati dosaggi sicuri.
Per i pazienti con perdita idiopatica, molti medici empiricamente somministrano un ciclo di glucocorticoidi (generalmente prednisone 60 mg/kg per via orale 1 volta/die per 7-14 giorni seguito dalla sua riduzione in 5 giorni). I glucocorticoidi possono essere somministrati per via orale e/o mediante iniezione transtimpanica. L'iniezione diretta transtimpanica evita gli effetti nefasti sistemici dei glucocorticoidi orali e appare altrettanto efficace tranne che in caso di profonda perdita dell'udito (> 90 decibel). Alcuni dati (ma non tutti) mostrano che l'uso di glucocorticoidi sia orali che intratimpanici porta a risultati migliori rispetto a quelli isolati (2). Anche se i medici spesso danno farmaci antivirali efficaci contro l'herpes simplex (p. es., valaciclovir, famciclovir), i dati mostrano che tali farmaci non influenzano i risultati acustici (3). Alcuni dati limitati suggeriscono che l'ossigenoterapia iperbarica può essere utile nella perdita improvvisa idiopatica dell'udito (4).
Riferimenti relativi al trattamento
1. Chandrasekhar SS, Tsai Do BS, Schwartz SR, et al: Clinical Practice Guideline: Sudden Hearing Loss (Update). Otolaryngol Head Neck Surg 161(1_suppl):S1–S45, 2019. doi:10.1177/0194599819859885
2. Gundogan O, Pinar E, Imre A, Ozturkcan S, Cokmez O, Yigiter AC: Therapeutic efficacy of the combination of intratympanic methylprednisolone and oral steroid for idiopathic sudden deafness. Otolaryngol Head Neck Surg 149(5):753–758, 2013. doi:10.1177/0194599813500754
3. Awad Z, Huins C, Pothier DD: Antivirals for idiopathic sudden sensorineural hearing loss. Cochrane Database Syst Rev (8):CD006987, 2012. Pubblicato il 15/08/2012. doi:10.1002/14651858.CD006987.pub2
4. Joshua TG, Ayub A, Wijesinghe P, Nunez DA: Hyperbaric Oxygen Therapy for Patients With Sudden Sensorineural Hearing Loss: A Systematic Review and Meta-analysis. JAMA Otolaryngol Head Neck Surg 148(1):5–11, 2022. doi:10.1001/jamaoto.2021.2685
Punti chiave
La maggior parte dei casi di perdita improvvisa dell'udito è idiopatica.
Alcuni casi hanno una causa evidente (p. es., trauma, infezione acuta, farmaci).
Pochi casi rappresentano manifestazioni rare di patologie trattabili.
La valutazione comprende audiometria, TC e RM, e altri test per le cause sospette.
Il trattamento si focalizza sulle cause note e i glucocorticosteroidi sono somministrati in caso di una perdita improvvisa idiopatica dell'udito.
