Ipogammaglobulinemia transitoria del neonato

(Vedi anche Panoramica sui disturbi da immunodeficienza e Approccio al paziente con un disturbo da immunodeficienza.)

L'ipogammaglobulinemia transitoria della prima infanzia è un'immunodeficienza primitiva con deficienze dell'immunità umorale. In questa patologia, i livelli di IgG continuano a essere bassi dopo la caduta fisiologica delle IgG materne intorno all'età di 3-6 mesi. La causa e i meccanismi di ereditarietà sono sconosciuti.

Questa condizione causa raramente infezioni significative e non è ritenuta un'immunodeficienza vera. La condizione è solitamente asintomatica. Tuttavia, alcuni pazienti sviluppano infezioni sinopolmonari o gastrointestinali, candidosi, e/o meningiti.

La diagnosi di ipogammaglobulinemia transitoria viene formulata mediante misurazione delle Ig sieriche (almeno 2 deviazioni standard al di sotto della media per età) e test che dimostrano che la produzione di anticorpi in risposta ad antigeni vaccinali (p. es., tetano, difterite) è normale. Pertanto, tale condizione può essere distinta dalle forme permanenti di ipogammaglobulinemia, in cui non sono prodotti gli anticorpi specifici verso gli antigeni vaccinali.

I pazienti con infezioni ricorrenti possono essere trattati temporaneamente con profilassi antibiotica. Il trattamento con immunoglobuline è solitamente superfluo.

L'ipogammaglobulinemia transitoria della prima infanzia può persistere per alcuni mesi o anni, ma di solito si risolve.