- Panoramica sui disturbi da immunodeficienza
- Approccio al paziente con sospetta immunodeficienza
- Atassia-telangectasia
- Sindrome di Chédiak-Higashi
- Malattia granulomatosa cronica
- Candidosi mucocutanea cronica
- Immunodeficienza comune variabile
- Sindrome di DiGeorge
- Sindrome da iper-IgE
- Sindrome da iper-IgM
- Deficit selettivo di IgA
- Deficit di adesività leucocitaria
- Carenza selettiva di anticorpi con immunoglobuline normali
- Immunodeficienza combinata grave (Severe Combined Immunodeficiency, [SCID])
- Ipogammaglobulinemia transitoria del neonato
- Sindrome di Wiskott-Aldrich
- Agammaglobulinemia legata al cromosoma X
- Sindrome linfoproliferativa legata al cromosoma X
- Deficit di ZAP-70
L'ipogammaglobulinemia transitoria del neonato è una diminuzione transitoria delle IgG sieriche e, a volte, delle IgA e di altri isotipi di immunoglobuline (Ig) con valori minori rispetto ai valori normali di riferimento all'età.
(Vedi anche Panoramica sui disturbi da immunodeficienza e Approccio al paziente con un disturbo da immunodeficienza.)
L'ipogammaglobulinemia transitoria della prima infanzia è un'immunodeficienza primitiva condeficit dell'immunità umorale. In questa patologia, i livelli di IgG continuano a essere bassi dopo la caduta fisiologica delle IgG materne intorno all'età di 3-6 mesi. La causa e i meccanismi di ereditarietà sono sconosciuti.
Questa condizione causa raramente infezioni significative e non è ritenuta un'immunodeficienza vera. La condizione è solitamente asintomatica. Tuttavia, alcuni pazienti sviluppano infezioni sinopolmonari o gastrointestinali, candidosi, e/o meningiti.
La diagnosi di ipogammaglobulinemia transitoria viene formulata mediante misurazione delle Ig sieriche (almeno 2 deviazioni standard al di sotto della media per età) e determinazioni che dimostrino che la produzione di anticorpi in risposta ad antigeni vaccinali (p. es., tetano, difterite) è normale. Pertanto, tale condizione può essere distinta dalle forme permanenti di ipogammaglobulinemia, in cui non sono prodotti gli anticorpi specifici verso gli antigeni vaccinali.
I pazienti con infezioni ricorrenti possono essere trattati temporaneamente con profilassi antibiotica. Il trattamento con immunoglobuline è solitamente superfluo.
L'ipogammaglobulinemia transitoria della prima infanzia può persistere per alcuni mesi o anni, ma di solito si risolve.