क्यूटिस लैक्सा संयोजी ऊतक का एक दुर्लभ विकार है जिससे त्वचा आसानी से फैल जाती है और खुली परतों के रूप में लटक जाती है।
यह विकार आमतौर पर एक खराब जीन की वजह से होता है, लेकिन यह कुछ बीमारियों के बाद भी हो सकता है।
इसका मुख्य लक्षण है ढीली त्वचा।
इसकी जांच आमतौर पर शारीरिक परीक्षण के लक्षणों और परिणामों के आधार पर किया जाता है।
क्यूटिस लैक्सा का कोई इलाज नहीं है, लेकिन त्वचा अच्छी दिखे इसके लिए प्लास्टिक सर्जरी कराने से मदद मिल सकती है।
वे तंतु जो ऊतक को फैलने में सक्षम बनाते हैं और फिर वापस अपनी जगह पर आ जाते हैं, प्रत्यास्थ तंतु कहलाते हैं। ये तंतु संयोजी ऊतक में मौजूद होते हैं। संयोजी ऊतक आमतौर पर मज़बूत, रेशेदार ऊतक होता है जो हमारी शारीरिक बनावट को जोड़े रखता है और हमारे शरीर को सहारा देता और लचीलापन प्रदान करता है।
क्यूटिस लैक्सा में, लोचदार तंतु ढीले हो जाते हैं। कभी-कभी सिर्फ़ त्वचा पर असर पड़ता है, लेकिन पूरे शरीर के संयोजी ऊतकों पर असर पड़ सकता है।
क्यूटिस लैक्सा आमतौर पर आनुवंशिकी होता है। कुछ तरह के क्यूटिस लैक्सा में, असामान्य जीन की वजह से समस्याएं पैदा होती हैं, जो संयोजी ऊतकों से संबंधित नहीं होती। उदाहरण के तौर पर, जीन की वजह से दिल, फेफड़े या पाचन तंत्र या बौद्धिक अक्षमता जैसे विकार हो सकते हैं।
बहुत कम बार, शिशुओं को किसी बीमारी से हुए बुखार या पेनसिलिन से हुई एलर्जिक प्रतिक्रिया के बाद क्यूटिस लैक्सा हो सकता है।
बच्चों या किशोरों को, आमतौर पर बुखार, फेफड़ों या दिल की परत जैसे अंगों में सूजन या एरिथेमा मल्टीफ़ॉर्म (लाल, उठी हुई त्वचा के पैच) से जुड़ी गंभीर बीमारी होने के बाद क्यूटिस लैक्सा होता है।
वयस्कों में, क्यूटिस लैक्सा दूसरे विकारों के साथ, खासकर प्लाज़्मा सेल से जुड़े विकारों के साथ हो सकता है।
क्यूटिस लैक्सा के लक्षण
क्यूटिस लैक्सा के लक्षण हल्के हो सकते हैं जो मुख्यतः त्वचा पर असर डालते हैं या गंभीर होने पर आंतरिक अंगों पर भी असर पड़ सकता है। हो सकता है कि जन्म के समय त्वचा ढीली हो या फिर बाद में ढीली हो जाए। ढीली त्वचा सबसे ज़्यादा पता चेहरे पर दिखती है, जिसकी वजह से उम्र से पहले बुढ़ापा और मुड़ी हुई नाक दिखती है।
हृदय के वाल्वों के माध्यम से रक्त का रिसाव (रेगुर्गिटेशन) और अन्य रक्त वाहिका समस्याएं हो सकती हैं। पेट की दीवार (हर्निया) से उभार और फेफड़ों (एम्फ़सिमा) के वायु थैली के विनाशकारी विकार आम हैं।
हालांकि जन्म के कुछ समय बाद ही लक्षण दिखने लग जाते हैं, लेकिन ये बच्चों और किशोरों में अचानक सामने आ सकते हैं। कुछ लोगों में, व्यसकता के दौरान लक्षण धीरे-धीरे विकसित होते हैं।
क्यूटिस लैक्सा का निदान
एक डॉक्टर का मूल्यांकन
कभी-कभी स्किन बायोप्सी
आमतौर पर डॉक्टर क्यूटिस लैक्सा का पता लगाने के लिए त्वचा की जांच करते हैं।
कभी-कभी माइक्रोस्कोप (बायोप्सी) में जांच करने के लिए त्वचा से ऊतक के नमूने को निकालना ज़रूरी होता है।
अन्य टेस्ट, जैसे ईकोकार्डियोग्राफ़ी या छाती का एक्स-रे किया जा सकता है, ताकि दिल और फेफड़ों से जुड़े विकारों का पता लगाया जा सके।
जिन लोगों को छोटी उम्र में क्यूटिस लैक्सा हुआ हो या जिनके रिश्तेदारों में किसी को यह विकार हो उन्हें आमतौर पर आनुवंशिक टेस्टिंग करवा लेनी चाहिए। आनुवंशिक जांच के नतीजों से यह अनुमान लगाया जा सकता है कि इन लोगों से यह विकार इनके बच्चों में फैल सकता है या नहीं और क्या त्वचा के अलावा दूसरे अंगों पर असर पड़ेगा।
क्यूटिस लैक्सा का पूर्वानुमान
दिल, फेफड़ा, धमनियों या आंतों में गंभीर खराबी आने पर मृत्यु हो सकती है।
क्यूटिस लैक्सा का इलाज
कभी-कभी प्लास्टिक सर्जरी
क्यूटिस लैक्सा का कोई पक्का इलाज नहीं है।
प्लास्टिक सर्जरी से त्वचा की दिखने में अच्छी बन सकती है, लेकिन यह सुधार कुछ समय तक रहता है।
इससे जुड़े अन्य विकार जिनसे त्वचा को कोई नुकसान नहीं होता उनका इलाज सही ढंग से किया जा सकता है, इनमें दिल और फेफड़ों के विकार शामिल हैं।
कभी-कभी फ़िज़िकल थेरेपी से भी त्वचा की रंगत में सुधार आ सकता है।
अधिक जानकारी
निम्नलिखित अंग्रेजी-भाषा संसाधन उपयोगी हो सकते हैं। कृपया ध्यान दें कि इस संसाधन की विषयवस्तु के लिए मैन्युअल ज़िम्मेदार नहीं है।
क्यूटिस लैक्सा इंटरनेशनल: क्यूटिस लैक्सा के बारे में सहायता, शिक्षा और सामुदायिक जानकारी प्रदान करने वाला एक विश्वव्यापी संसाधन
