प्लाज़्मा कोशिका विकारों का विवरण

(डिस्प्रोटीनीमिया; मोनोक्लोनल गैमोपैथी; पैराप्रोटीनीमिया; प्लाज़्मा कोशिका डिस्क्रेसियाज़)

इनके द्वाराJames R. Berenson, MD, Institute for Myeloma and Bone Cancer Research
समीक्षा की गई/बदलाव किया गया अग॰ २०२४

प्लाज़्मा कोशिका विकार असामान्य हैं। वे तब शुरू होते हैं जब एक एकल प्लाज़्मा कोशिका बहुत ज्यादा करती है। आनुवंशिक रूप से समान कोशिकाओं (जिन्हें क्लोन कहा जाता है) का परिणामी समूह एक ही प्रकार के एंटीबॉडी (इम्युनोग्लोबुलिन) की एक बड़ी मात्रा का उत्पादन करता है। प्लाज़्मा कोशिकाएं B कोशिकाओं (B लिम्फ़ोसाइट्स), एक प्रकार की सफेद रक्त कोशिका से विकसित होती हैं, जो सामान्य रूप से एंटीबॉडीज़ का उत्पादन करती है। ये प्रोटीन शरीर को संक्रमण से लड़ने में मदद करते हैं।

प्लाज़्मा कोशिकाएं मुख्य रूप से बोन मैरो और लसीका ग्रंथियों में मौजूद होती हैं। हर एक प्लाज़्मा कोशिका एक क्लोन बनाने के लिए बार-बार विभाजित होती है। किसी क्लोन की कोशिकाएं केवल एक खास प्रकार के एंटीबॉडी का उत्पादन करती हैं। क्योंकि हजारों अलग-अलग क्लोन मौजूद हैं, शरीर कई संक्रामक सूक्ष्मजीवों से लड़ने के लिए बड़ी संख्या में विभिन्न एंटीबॉडीज़ का उत्पादन कर सकता है जिनका प्रभाव शरीर पर दिखता है।

प्लाज़्मा कोशिका विकारों में, प्लाज़्मा कोशिकाओं का एक क्लोन अनियंत्रित रूप से बढ़ता है। परिणामस्वरूप, यह क्लोन बड़ी मात्रा में एकल एंटीबॉडी (मोनोक्लोनल एंटीबॉडी) का उत्पादन करता है जिसे M-प्रोटीन कहा जाता है। कुछ मामलों में (जैसे मोनोक्लोनल गैमोपैथी के साथ), उत्पादित एंटीबॉडी अधूरी होती है, जिसमें केवल हल्की श्रृंखलाएं या भारी श्रृंखलाएं ही होती हैं (कार्यात्मक एंटीबॉडीज में आमतौर पर 2 अलग-अलग श्रृंखलाओं के 2 जोड़े होते हैं, जिन्हें हल्की श्रृंखला और भारी श्रृंखला कहा जाता है)।

असामान्य प्लाज़्मा कोशिकाएं और उनके द्वारा उत्पादित एंटीबॉडीज़ 1 प्रकार तक सीमित होती हैं और अन्य प्रकार के एंटीबॉडीज़, जो संक्रमण से लड़ने में मदद करते हैं, के स्तर गिर जाते हैं। इस प्रकार, प्लाज़्मा कोशिका विकार वाले लोगों को अक्सर संक्रमण का उच्च जोखिम होता है। असामान्य प्लाज़्मा कोशिकाओं की लगातार बढ़ती संख्या भी विभिन्न ऊतकों और अंगों पर हमला करती है और उन्हें नुकसान पहुंचाती है, और प्लाज़्मा कोशिकाओं के क्लोन द्वारा उत्पादित एंटीबॉडी कभी-कभी महत्वपूर्ण अंगों, खासतौर पर किडनियों और हड्डियों को नुकसान पहुंचा सकते हैं।

अधिक सामान्य से लेकर कम सामान्य प्लाज़्मा कोशिका विकारों में शामिल हैं

ये विकार वयोवृद्ध वयस्क में अधिक आम हैं।

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