मैक्रोग्लोबुलिनीमिया

कई लोग जिन्हें मैक्रोग्लोबुलिनीमिया है, उनमें कोई लक्षण नहीं होते हैं, और विकार का संयोग से पता लग पाता है जब नियमित रक्त परीक्षण के दौरान रक्त प्रोटीनों का स्तर ऊंचा पाया जाता है।

अन्य लोगों में त्वचा, हाथ की उंगलियों, पैर की उंगलियों, नाक और मस्तिष्क में रक्त के प्रवाह के साथ हस्तक्षेप के परिणामस्वरूप लक्षण होते हैं जो तब होता है जब बड़ी मात्रा में मैक्रोग्लोबुलिन रक्त को गाढ़ा कर देता है (हाइपरविस्कोसिटी सिंड्रोम)। इन लक्षणों में त्वचा और श्लेष्म झिल्लियों (जैसे कि मुंह, नाक और पाचन तंत्र का अस्तर) से रक्तस्राव, थकान, कमजोरी, सिरदर्द, भ्रम, चक्कर आना, और यहां तक कि कोमा भी शामिल है। गाढ़ा हुई रक्त हृदय की स्थिति को भी खराब कर सकता है और मस्तिष्क में दबाव बढ़ा सकता है। आंखों के पीछे की छोटी रक्त वाहिकाएं रक्त से भर सकती हैं और रक्तस्राव हो सकता है, जिसके परिणामस्वरूप रेटिना को नुकसान पहुंच सकता है और दृष्टि खराब हो सकती है।

जिन लोगों को मैक्रोग्लोबुलिनीमिया होता है, उनमें कैंसरयुक्त प्लाज़्मा कोशिकाओं द्वारा घुसपैठ के कारण लसीका ग्रंथियों में सूजन और बढ़ा हुआ लिवर और तिल्ली भी हो सकता है। सामान्य एंटीबॉडीज़ के अपर्याप्त उत्पादन के परिणामस्वरूप बार-बार होने वाले बैक्टीरिया संक्रमणों के कारण बुखार और ठंड लग सकती है। एनीमिया, जिसके परिणामस्वरूप कमजोरी और थकान हो सकती है, तब होती है जब कैंसरयुक्त प्लाज़्मा कोशिकाएं बोन मैरो में रक्त बनाने वाली सामान्य कोशिकाओं के उत्पादन को रोक देती हैं। कैंसरयुक्त प्लाज़्मा कोशिकाओं द्वारा हड्डियों की घुसपैठ से हड्डी घनत्व को नुकसान पहुंच सकता है (ऑस्टियोपोरोसिस), जो हड्डियों को कमजोर कर सकता है और फ्रैक्चर के जोखिम को बढ़ा सकता है।

कुछ लोग क्रायोग्लोबुलिनीमिया नामक दशा विकसित कर लेते हैं। क्रायोग्लोबुलिनीमिया में एंटीबॉडीज़ का विकास शामिल है जो ठंडे तापमान में रक्त वाहिकाओं को बंद कर देता है।

• रक्त की जाँच

• अतिरिक्त प्रयोगशाला परीक्षण

मैक्रोग्लोबुलिनीमिया का संदेह होने पर रक्त परीक्षण किए जाते हैं। तीन सबसे उपयोगी टेस्ट हैं

• सीरम प्रोटीन इलैक्ट्रोफ़ोरेसिस (ऐसा टेस्ट जो कुछ रोगों की पहचान करने में मदद करने के लिए प्लाज़्मा में खास प्रोटीन को मापता है)

• इम्युनोग्लोबुलिन का मापन

• इम्यूनोइलैक्ट्रोफ़ोरेसिस (ऐसी प्रक्रिया जिससे प्रोटीन को प्लाज़्मा से अलग-अलग किया जाता है और उनसे बनने वाली पता लगाने योग्य इम्यूनोलॉजिक प्रतिक्रियाओं के आधार पर पहचाना जाता है)

खास आनुवंशिक म्यूटेशन आम तौर पर मैक्रोग्लोबुलिनीमिया वाले रोगियों में होता है।

डॉक्टर अन्य प्रयोगशाला परीक्षण भी कर सकते हैं। उदाहरण के लिए, डॉक्टर यह निर्धारित करने के लिए रक्त के नमूने की जांच कर सकते हैं कि क्या लाल और सफेद रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट की संख्या सामान्य है। इसके अलावा, सीरम विस्कोसिटी, जो रक्त के गाढ़ेपन की जांच करने के लिए किया जाने वाला एक परीक्षण है, अक्सर किया जाता है।

ब्लड क्लॉटिंग परीक्षण के परिणाम असामान्य हो सकते हैं, और अन्य परीक्षणों से क्रायोग्लोबुलिन का पता लगा सकता है। मूत्र के नमूने की जांच में बेंस जोंस प्रोटीन (असामान्य एंटीबॉडीज़ के टुकड़े) दिखाई दे सकते हैं।

बोन मैरो बायोप्सी लिम्फ़ोसाइट्स और प्लाज़्मा कोशिकाओं की एक बढ़ी हुई संख्या दिखा सकती है, जो मैक्रोग्लोबुलिनीमिया की जांच की पुष्टि करने में मदद करती है, और इन कोशिकाओं की उपस्थिति इस विकार को कई माइलोमा से अलग करने में मदद करती है।

एक्स-रे हड्डी घनत्व (ऑस्टियोपोरोसिस) का नुकसान दिखा सकते हैं। कंप्यूटेड टोमोग्राफ़ी (CT) बढ़े हुए स्प्लीन, लिवर या लसीका ग्रंथि को दिखा सकती है।

• कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स

• कीमोथेरपी

• अन्य दवाएँ जो प्रतिरक्षा प्रणाली को लक्षित करती हैं

• प्लाज़्मा एक्सचेंज

अक्सर, लोगों को कई वर्षों के लिए किसी उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। हालांकि, जब उपचार की आवश्यकता होती है, तो कॉर्टिकोस्टेरॉइड अक्सर सहायक होते हैं क्योंकि वे कोशिकाओं की प्रोटीन संरचना को बदल देते हैं, कैंसरयुक्त कोशिकाओं को क्षति पहुंचाते या मार देते हैं।

कीमोथेरेपी, आमतौर पर क्लोरैम्बुसिल या फ्लुडारेबिन के साथ, असामान्य प्लाज़्मा कोशिकाओं की वृद्धि को धीमा कर सकती है। अन्य कीमोथेरेपी दवाओं, जैसे बैंडामुस्टिन, मेलफ़ैलन, या साइक्लोफ़ॉस्फ़ामाइड, और कॉर्टिकोस्टेरॉइड का उपयोग कभी-कभी अकेले या संयोजन में किया जाता है।

कीमोथेरेपी दवाओं से अलग तरीके से काम करने वाली दवाएँ मददगार हो सकती हैं। असामान्य प्लाज़्मा कोशिकाओं की वृद्धि को धीमा करने में मोनोक्लोनल एंटीबॉडी रिटक्सीमैब प्रभावी है। अन्य दवाएं जो अलग तरीकों से प्रतिरक्षा प्रणाली को प्रभावित करती हैं, उनमें थैलिडोमाइड, लेनालिडोमाइड, पोमालिडोमाइड, बोर्टेज़ोमिब, कार्फ़िलज़ोमिब, इब्रुटिनिब, एकलाब्रुटिनिब, ज़ेनुट्रिनिब, आइडेलालिसिब, एवरोलिमस और वेनेटोक्लैक्स शामिल हैं, जिनका इस्तेमाल कुछ सफलता के साथ किया जा रहा है, खास तौर पर जब उनका इस्तेमाल कॉर्टिकोस्टेरॉइड और/या कीमोथेरेपी के साथ किया जाता है।

कोई व्यक्ति जिसका रक्त गाढ़ा हो गया है, उसका प्लाज़्मा एक्सचेंज के साथ तुरंत उपचार किया जाना चाहिए, जो कि एक ऐसी प्रक्रिया है जिसमें रक्त निकाला जाता है, इससे असामान्य एंटीबॉडीज़ हटा दिए जाते है, और लाल रक्त कोशिकाओं को उस व्यक्ति में वापस डाल दिया जाता है। मैक्रोग्लोबुलिनीमिया वाले बहुत कम लोगों को इस प्रक्रिया की आवश्यकता होती है; हालाँकि, उन लोगों में इस प्रक्रिया को अक्सर दोहराने की आवश्यकता पड़ती है।

यह रोग लाइलाज बना हुआ है, लेकिन लोग जांच के बाद आम तौर पर 7 से 10 साल तक ज़िंदा रहते हैं।