मैक्रोग्लोबुलिनीमिया एक प्लाज़्मा कोशिका कैंसर है जिसमें प्लाज़्मा कोशिकाओं का एक एकल क्लोन एक खास प्रकार के बड़े एंटीबॉडी (IgM), जिसे मैक्रोग्लोबुलिन कहा जाता है, की अत्यधिक मात्रा का उत्पादन करता है।
हालांकि कई लोगों में कोई लक्षण नहीं होते हैं, तो भी कुछ लोगों को असामान्य रक्तस्राव, बार-बार बैक्टीरिया संक्रमण और गंभीर ऑस्टियोपोरोसिस के कारण हड्डी के फ्रैक्चर होते हैं।
जांच करने के लिए रक्त परीक्षण और बोन मैरो परीक्षा की आवश्यकता होती है।
मैक्रोग्लोबुलिनीमिया का इलाज संभव नहीं है, लेकिन कीमोथेरेपी के साथ इसके बढ़ने को धीमा किया जा सकता है।
प्लाज़्मा कोशिकाएं B कोशिकाओं (B लिम्फ़ोसाइट्स), एक प्रकार की सफेद रक्त कोशिका से विकसित होती हैं, जो सामान्य रूप से एंटीबॉडीज़ (इम्युनोग्लोबुलिन) का उत्पादन करती है। एंटीबॉडीज़ वे प्रोटीन हैं जो शरीर को संक्रमण से लड़ने में मदद करते हैं। अगर कोई एकल प्लाज़्मा कोशिका बहुत ज्यादा बढ़ जाती है, तो आनुवंशिक रूप से समान कोशिकाओं (जिन्हें क्लोन कहा जाता है) का परिणामी समूह एक ही प्रकार के एंटीबॉडी का बड़ी मात्रा में उत्पादन करता है। क्योंकि यह एंटीबॉडी एक ही क्लोन द्वारा बनाई गई होती है, इसे मोनोक्लोनल एंटीबॉडी कहा जाता है और इसे M-प्रोटीन भी कहा जाता है। मैक्रोग्लोबुलिनीमिया में, असामान्य प्लाज़्मा सेल क्लोन अत्यधिक मात्रा में IgM एंटीबॉडी का उत्पादन करता है। (प्लाज़्मा कोशिका विकारों का विवरण भी देखें।)
महिलाओं की तुलना में पुरुष अक्सर मैक्रोग्लोबुलिनीमिया से प्रभावित होते हैं, और औसत आयु जिस पर विकार दिखाई देता है, 70 वर्ष है। इसका कारण अज्ञात है।
मैक्रोग्लोबुलिनीमिया के लक्षण
कई लोग जिन्हें मैक्रोग्लोबुलिनीमिया है, उनमें कोई लक्षण नहीं होते हैं, और विकार का संयोग से पता लग पाता है जब नियमित रक्त परीक्षण के दौरान रक्त प्रोटीनों का स्तर ऊंचा पाया जाता है।
अन्य लोगों में त्वचा, हाथ की उंगलियों, पैर की उंगलियों, नाक और मस्तिष्क में रक्त के प्रवाह के साथ हस्तक्षेप के परिणामस्वरूप लक्षण होते हैं जो तब होता है जब बड़ी मात्रा में मैक्रोग्लोबुलिन रक्त को गाढ़ा कर देता है (हाइपरविस्कोसिटी सिंड्रोम)। इन लक्षणों में त्वचा और श्लेष्म झिल्लियों (जैसे कि मुंह, नाक और पाचन तंत्र का अस्तर) से रक्तस्राव, थकान, कमजोरी, सिरदर्द, भ्रम, चक्कर आना, और यहां तक कि कोमा भी शामिल है। गाढ़ा हुई रक्त हृदय की स्थिति को भी खराब कर सकता है और मस्तिष्क में दबाव बढ़ा सकता है। आंखों के पीछे की छोटी रक्त वाहिकाएं रक्त से भर सकती हैं और रक्तस्राव हो सकता है, जिसके परिणामस्वरूप रेटिना को नुकसान पहुंच सकता है और दृष्टि खराब हो सकती है।
जिन लोगों को मैक्रोग्लोबुलिनीमिया होता है, उनमें कैंसरयुक्त प्लाज़्मा कोशिकाओं द्वारा घुसपैठ के कारण लसीका ग्रंथियों में सूजन और बढ़ा हुआ लिवर और तिल्ली भी हो सकता है। सामान्य एंटीबॉडीज़ के अपर्याप्त उत्पादन के परिणामस्वरूप बार-बार होने वाले बैक्टीरिया संक्रमणों के कारण बुखार और ठंड लग सकती है। एनीमिया, जिसके परिणामस्वरूप कमजोरी और थकान हो सकती है, तब होती है जब कैंसरयुक्त प्लाज़्मा कोशिकाएं बोन मैरो में रक्त बनाने वाली सामान्य कोशिकाओं के उत्पादन को रोक देती हैं। कैंसरयुक्त प्लाज़्मा कोशिकाओं द्वारा हड्डियों की घुसपैठ से हड्डी घनत्व को नुकसान पहुंच सकता है (ऑस्टियोपोरोसिस), जो हड्डियों को कमजोर कर सकता है और फ्रैक्चर के जोखिम को बढ़ा सकता है।
कुछ लोग क्रायोग्लोबुलिनीमिया नामक दशा विकसित कर लेते हैं। क्रायोग्लोबुलिनीमिया में एंटीबॉडीज़ का विकास शामिल है जो ठंडे तापमान में रक्त वाहिकाओं को बंद कर देता है।
मैक्रोग्लोबुलिनीमिया का निदान
रक्त की जाँच
अतिरिक्त प्रयोगशाला परीक्षण
मैक्रोग्लोबुलिनीमिया का संदेह होने पर रक्त परीक्षण किए जाते हैं। 3 सबसे उपयोगी परीक्षण हैं
सीरम प्रोटीन इलैक्ट्रोफ़ोरेसिस (ऐसा टेस्ट जो कुछ रोगों की पहचान करने में मदद करने के लिए प्लाज़्मा में खास प्रोटीन को मापता है)
इम्यूनोफ़िक्सेशन (ऐसी प्रक्रिया जिससे प्रोटीन को प्लाज़्मा से अलग किया जाता है और उनसे बनने वाली पता लगाने योग्य इम्यूनोलॉजिक प्रतिक्रियाओं के आधार पर पहचाना जाता है)
इम्युनोग्लोबुलिन के स्तर का मापन
खास आनुवंशिक म्यूटेशन आमतौर पर मैक्रोग्लोबुलिनीमिया वाले रोगियों में होता है।
डॉक्टर अन्य प्रयोगशाला परीक्षण भी कर सकते हैं। उदाहरण के लिए, डॉक्टर यह निर्धारित करने के लिए रक्त के नमूने की जांच कर सकते हैं कि क्या लाल और सफ़ेद रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट की संख्या सामान्य है। इसके अलावा, सीरम विस्कोसिटी, जो रक्त के गाढ़ेपन की जांच करने के लिए किया जाने वाला एक परीक्षण है, अक्सर किया जाता है।
ब्लड क्लॉटिंग परीक्षण के परिणाम असामान्य हो सकते हैं, और अन्य परीक्षणों से क्रायोग्लोबुलिन का पता लगा सकता है। मूत्र के नमूने की जांच में बेंस जोंस प्रोटीन (असामान्य एंटीबॉडीज़ के टुकड़े) दिखाई दे सकते हैं।
बोन मैरो बायोप्सी लिम्फ़ोसाइट्स और प्लाज़्मा कोशिकाओं की एक बढ़ी हुई संख्या दिखा सकती है, जो मैक्रोग्लोबुलिनीमिया की जांच की पुष्टि करने में मदद करती है, और इन कोशिकाओं की उपस्थिति इस विकार को कई माइलोमा से अलग करने में मदद करती है।
एक्स-रे हड्डी घनत्व (ऑस्टियोपोरोसिस) का नुकसान दिखा सकते हैं। कंप्यूटेड टोमोग्राफ़ी (CT) बढ़े हुए स्प्लीन, लिवर या लसीका ग्रंथि को दिखा सकती है।
मैक्रोग्लोबुलिनीमिया का उपचार
कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स
कीमोथेरपी
अन्य दवाएँ जो प्रतिरक्षा प्रणाली को लक्षित करती हैं
प्लाज़्मा एक्सचेंज
अक्सर, लोगों को कई वर्षों के लिए किसी उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। हालांकि, जब उपचार की आवश्यकता होती है, तो कॉर्टिकोस्टेरॉइड अक्सर सहायक होते हैं क्योंकि वे कोशिकाओं की प्रोटीन संरचना को बदल देते हैं, कैंसरयुक्त कोशिकाओं को क्षति पहुंचाते या मार देते हैं।
कीमोथेरेपी, आमतौर पर क्लोरैम्बुसिल या फ्लुडारेबिन के साथ, असामान्य प्लाज़्मा कोशिकाओं की वृद्धि को धीमा कर सकती है। अन्य कीमोथेरेपी एजेंट्स, जैसे बैंडामुस्टिन, मेलफ़ैलन, या साइक्लोफ़ॉस्फ़ामाइड और कॉर्टिकोस्टेरॉइड का उपयोग कभी-कभी अकेले या संयोजन में किया जाता है।
कीमोथेरेपी एजेंट्स से अलग तरीके से काम करने वाली दवाएँ मददगार हो सकती हैं। असामान्य प्लाज़्मा कोशिकाओं की वृद्धि को धीमा करने में मोनोक्लोनल एंटीबॉडी रिटक्सीमैब प्रभावी है। अन्य दवाएं जो अलग तरीकों से प्रतिरक्षा प्रणाली को प्रभावित करती हैं, उनमें थैलिडोमाइड, लेनालिडोमाइड, पोमालिडोमाइड, बोर्टेज़ोमिब, कार्फ़िलज़ोमिब, इब्रुटिनिब, एकलाब्रुटिनिब, ज़ेनुट्रिनिब, आइडेलालिसिब, एवरोलिमस और वेनेटोक्लैक्स शामिल हैं, जिनका इस्तेमाल कुछ सफलता के साथ किया जा रहा है, खास तौर पर जब उनका इस्तेमाल कॉर्टिकोस्टेरॉइड और/या कीमोथेरेपी के साथ किया जाता है।
कोई व्यक्ति जिसका रक्त गाढ़ा हो गया है, उसका प्लाज़्मा एक्सचेंज के साथ तुरंत उपचार किया जाना चाहिए, जो कि एक ऐसी प्रक्रिया है जिसमें रक्त निकाला जाता है, इससे असामान्य एंटीबॉडीज़ हटा दिए जाते है, और लाल रक्त कोशिकाओं को उस व्यक्ति में वापस डाल दिया जाता है। मैक्रोग्लोबुलिनीमिया वाले बहुत कम लोगों को इस प्रक्रिया की आवश्यकता होती है; हालाँकि, उन लोगों में इस प्रक्रिया को अक्सर दोहराने की आवश्यकता पड़ती है।
यह रोग लाइलाज बना हुआ है, लेकिन लोग जांच के बाद आम तौर पर 7 से 10 साल तक ज़िंदा रहते हैं।
