शोग्रेन सिंड्रोम एक क्रोनिक सिस्टेमिक रूमैटिक रोग है, जिसकी पहचान आँखों, मुंह और अन्य श्लेष्मा झिल्लियों के अत्यधिक सूखेपन से होती है।
सफेद रक्त कोशिकाएँ उन ग्रंथियों को क्षतिग्रस्त कर देती हैं, जो नमी बनाती है, और कभी-कभी दूसरे अंग क्षतिग्रस्त हो सकते हैं।
सूखा मुंह और सूखी आँखें इस सिंड्रोम के लक्षण प्रमुख हैं।
जांच में मदद करने के लिए स्थापित मानदंडों का उपयोग किया जा सकता है, और आँसू और सलाइवा उत्पादन को मापने और खून में असामान्य एंटीबॉडीज़ की मौजूदगी को आँकने के लिए परीक्षण किए जा सकते हैं।
आमतौर, आँखों और मुंह जैसी सतहों को नम रखने के उपाय पर्याप्त होते हैं, लेकिन कभी-कभी त्वचा या जोड़ों की समस्याओं के लिए हाइड्रॉक्सीक्लोरोक्विन या मीथोट्रेक्सेट मददगार हो सकती हैं।
कभी-कभी, जब आंतरिक अंग की क्षति गंभीर हो, तो कॉर्टिकोस्टेरॉइड या, कुछ लक्षणों के लिए, रिटक्सीमैब दी जा सकती है।
शोग्रेन सिंड्रोम का कारण अज्ञात है, लेकिन इसे एक ऑटोइम्यून विकार माना जाता है। एक ऑटोइम्यून विकार, जिसमें शरीर द्वारा बनाई जाने वाली एंटीबॉडीज़ या कोशिकाएं शरीर के अपने ऊतकों पर ही हमला करती हैं।
शोग्रेन सिंड्रोम मध्यम उम्र की महिलाओं में आम है। जिन लोगों को शोग्रेन सिंड्रोम होता है, उनमें से कुछ लोगों को अन्य ऑटोइम्यून विकार भी होते हैं, जैसे कि रूमैटॉइड अर्थराइटिस, सिस्टेमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस, सिस्टेमिक स्क्लेरोसिस, मिश्रित संयोजी ऊतक रोग, हाशिमोटो थायरॉइडाइटिस, प्रायमरी बिलियरी सिरोसिस, और क्रोनिक ऑटोइम्यून हैपेटाइटिस।
शोग्रेन सिंड्रोम में, श्वेत रक्त कोशिकाएं, नमी बनाने वाली ग्रंथियों पर हमला करती हैं और उन्हें घायल कर देती हैं, जैसे कि मुंह में लार ग्रंथियां और आँखों में आँसू ग्रंथियां, जिसके परिणामस्वरूप मुंह और आँखें सूख जाती हैं। त्वचा और शरीर की नमी वाली अन्य सतहें (श्लेष्मा झिल्ली), जैसे कि नाक, गला, पाचन तंत्र, स्वर यंत्र (लैरिंक्स), वायुनली (ट्रैकिया), फेफड़ों के वायुमार्ग, योनिमुख और योनि भी सूखी हो सकती हैं।
शोग्रेन सिंड्रोम के लक्षण
कुछ लोगों में, केवल मुंह या आँखे ही सूखती हैं (वह स्थिति जिसे सिक्का कॉम्प्लेक्स या सिक्का सिंड्रोम कहते हैं)। आँखों का सूखापन, कॉर्निया को गंभीर क्षति पहुंचा सकता है, जिसके कारण किरकिरी या जलन की अनुभूति होती है, और आँसुओं की कमी के कारण आँख को स्थायी क्षति हो सकती है। मुंह में अपर्याप्त लार (ज़ेरोस्टोमिया) स्वाद और गंध को फीका कर सकती है, खाने और निगलने को दर्दभरा बना सकती है, और उसके कारण दांतों में कैविटी और लार ग्रंथि में पथरी हो सकती है। मुंह में जलन भी होती है, जो कभी-कभी एक जटिल होने वाले यीस्ट संक्रमण का संकेत दे सकती है।
जेम्स स्टीवेंसन/SCIENCE PHOTO LIBRARY
दूसरे लोगों में, कई अंग प्रभावित होते हैं। शोग्रेन सिंड्रोम, त्वचा और नाक, गले, पाचन तंत्र, स्वर यंत्र, वायुनली, फेफड़ों के वायुमार्ग, योनिमुख, और योनि की श्लेष्मा झिल्ली की परत को सुखा सकता है। योनिमुख और योनि के सूखेपन के कारण यौन संसर्ग दर्दभरा हो सकता है। ट्रैकिया के सूखेपन के कारण खांसी और वोकल कॉर्ड की क्रियाशीलता में समस्याएं हो सकती हैं। तंत्रिका, फेफड़े, और अन्य ऊतक जलन से प्रभावित हो सकते हैं।
लगभग एक तिहाई लोगों में गाल की लार ग्रंथियां (पैरोटिड्स) बड़ी और मामूली रूप से कोमल हो जाती हैं। एक ग्रंथि दूसरी ग्रंथि की तुलना में बड़ी हो सकती है, जो कि ट्यूमर या अन्य विकार का संकेत हो सकती है।
जोड़ों की सूजन (अर्थराइटिस) लगभग 20% लोगों में होती है, और उन्हीं जोड़ों को प्रभावित करती है, जिन्हें रूमैटॉइड अर्थराइटिस प्रभावित करता है, लेकिन शोग्रेन सिंड्रोम में जोड़ों की सूजन कुछ हल्की और आमतौर पर हानिकारक नहीं होती।
लसीका ग्रंथियां पूरे शरीर में बड़ी हो सकती हैं। लिम्फ़ोमा, जो लिम्फ़ैटिक सिस्टम के कैंसर हैं, विकसित हो सकते हैं, और लोगों को नॉन-हॉजकिन लिम्फ़ोमा विकसित होने का जोखिम, उन लोगों की तुलना में अधिक होता है, जिन्हें शोग्रेन सिंड्रोम नहीं है।
चकत्ते, किडनी की क्षति, फेफड़ों की समस्याएं पैंक्रियाटाइटिस और वैस्कुलाइटिस शोग्रेन सिंड्रोम की अन्य निशानियां हैं। रेनॉड सिंड्रोम, जिसमें अंगुलियां अचानक पीली पड़ जाती हैं और उनमें झुनझुनी होती है या वे सर्दियों या भावनात्मक परेशानी की प्रतिक्रिया में सुन्न हो जाती हैं, वह भी प्रकट हो सकता है।
बालों का झड़ना (एलोपेसिया) हो सकता है।
शोग्रेन सिंड्रोम वाले लोगों में थकान आम होती है।
शोग्रेन सिंड्रोम का निदान
स्थापित मानदंड
आँसू और लार के परीक्षण
रक्त की जाँच
हालांकि मुंह में या आँखों में सूखेपन का संवेदन आम होता है, लेकिन मुंह और आँखों में सूखेपन के संवेदन के साथ जोड़ की जलन, लार ग्रंथियों का बड़ा होना, तंत्रिका की क्षति, कुछ खरोंचें, या किडनी की समस्याएँ ये संकेत दे सकती हैं कि व्यक्ति को शोग्रेन सिंड्रोम है। स्थापित मानदंड और विभिन्न परीक्षण शोग्रेन सिंड्रोम की जांच करने और डॉक्टर की मदद उसे दूसरे ऐसे विकारों से अलग पहचानने में कर सकते हैं जो समान लक्षण पैदा करते हैं।
शोग्रेन सिंड्रोम का निदान, डॉक्टरों द्वारा एकत्र की गई सभी जानकारी पर आधारित होता है, जिसमें लक्षण, शारीरिक परीक्षण के परिणाम, और सभी जांचों के परिणाम शामिल होते हैं।
स्थापित मानदंड
शोग्रेन सिंड्रोम की जांच करने में मदद के लिए डॉक्टर स्थापित मानदंडों का उपयोग कर सकते हैं। इससे पहले कि वे मानदंडों को लागू कर सकें, डॉक्टर पहले प्रश्न पूछते हैं और एक शारीरिक परीक्षण करते हैं ताकि निश्चित कर सकें कि लोगों को आँख या मुंह के लक्षण हैं या नहीं। फिर डॉक्टर उन लोगों पर मानदंडों को लागू कर सकते हैं जिनको आँख या मुंह के सूखेपन के इन लक्षणों में से कम से कम 1 हो:
आँख के लक्षण: लोगों को 3 महीने या अधिक के लिए हर दिन लगातार, समस्या देने वाला आँखों का सूखापन रहता है, बार-बार ऐसे अनुभव का संवेदन होता है जैसे आँख में रेत या कंकड़ हों, या वे आँसू के विकल्प का उपयोग प्रति दिन 3 या अधिक बार करते हों।
मुंह के लक्षण: लोगों को हर दिन 3 महीने के लिए लगातार, मुंह के सूखेपन का संवेदन रहता है या वे सूखे खाद्य को निगलने में मदद के लिए हर दिन तरल का उपयोग करते हैं।
जब किसी आँख या मुंह के लक्षण की जांच कर ली जाती है, तो डॉक्टर यह निश्चित करने के लिए मानदंडों का उपयोग करते हैं कि लोगों को ऐसे दूसरे लक्षण हैं या नहीं जो शोग्रेन सिंड्रोम की जांच का समर्थन करते हों। डॉक्टर मानदंडों का उपयोग किसी अन्य विकार की संभावना को नकारने के लिए भी करते हैं जो व्यक्ति को हो सकता हो। हालांकि, कुछ लोग जिन्हें शोग्रेन सिंड्रोम होता है वे आँख या मुंह के लक्षणों के लिए ऊपर दिए गए मानदंडों का सख्ती से पालन नहीं करते।
आँसू और लार के परीक्षण
कोई डॉक्टर, प्रत्येक निचली पलक के नीचे एक फ़िल्टर पेपर की पट्टी रखकर और यह देखकर कि पट्टी कितनी नम हुई है (शिरमर परीक्षण), किसी व्यक्ति द्वारा उत्पादित आँसुओं की मात्रा का अनुमान लगा सकता है। जिस व्यक्ति को शोग्रेन सिंड्रोम होता है, वह आँसू की सामान्य मात्रा का एक तिहाई से भी कम उत्पादन कर सकता है। ऑप्थेल्मोलॉजिस्ट (एक चिकित्सीय डॉक्टर, जो आँख के विकारों के मूल्यांकन और उपचार में विशेषज्ञ होता है) आँख की सतह के नुकसान की जांच कर सकता है।
लार के उत्पादन का मूल्यांकन करने के लिए अधिक उन्नत जांचें की जा सकती हैं, और डॉक्टर लार ग्रंथियों की इमेजिंग जांच या परीक्षण और जांच के लिए ऊतक निकालने (बायोप्सी) का आदेश दे सकते हैं।
रक्त की जाँच
रक्त की जांचों से असामान्य एंटीबॉडीज़ का पता लग सकता है, जिनमें एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडीज़ (ANA), एंटी-Ro/SSA, एंटी-La/SS-B और रूमैटॉइड फ़ैक्टर शामिल होते हैं। शोग्रेन सिंड्रोम वाले लगभग 70% लोगों में एरिथ्रोसाइट सेडिमेंटेशन रेट (ESR) बढ़ जाता है, यह ऐसी जांच होती है, जिसमें उस दर को मापा जाता है, जिस दर पर लाल रक्त कोशिकाएँ, खून की परख नली के तल में जमा होती हैं। लगभग 33% लोगों में लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में कमी हो जाती है (एनीमिया), और अधिकतम 25% लोगों में कुछ खास तरह की सफेद रक्त कोशिकाओं की संख्या में कमी हो जाती है (ल्यूकोपीनिया)।
हालांकि, रक्त की जांच के परिणामों से डॉक्टरों को शोग्रेन सिंड्रोम के निदान में मदद मिल सकती है, लेकिन अकेले इनसे निश्चित निदान की पुष्टि नहीं की जा सकती, क्योंकि कभी-कभी इनसे जिन असामान्यताओं का पता चलता है, वे स्वस्थ लोगों में या उन लोगों में मौजूद होती हैं, जिन्हें अन्य विकार हैं।
शोग्रेन सिंड्रोम का इलाज
सूखापन कम करने के उपाय
जोड़ और त्वचा के लक्षणों के लिए हाइड्रॉक्सीक्लोरोक्विन, मीथोट्रेक्सेट, या दोनों
आंतरिक अंगों की क्षति या खून की जटिलताओं के कारण गंभीर लक्षणों के लिए कॉर्टिकोस्टेरॉइड या रिटक्सीमैब
शोग्रेन सिंड्रोम का कोई उपचार उपलब्ध नहीं है, लेकिन लक्षणों को कम किया जा सकता है।
सूखी आँखों का इलाज दिन के दौरान कृत्रिम आँसू की बूंदों और रात में लुब्रिकेटिंग मल्हम द्वारा किया जा सकता है। साइक्लोस्पोरिन वाले किसी प्रिस्क्रिप्शन आई ड्रॉप या किसी कॉर्टिकोस्टेरॉइड का भी उपयोग किया जा सकता है। चश्मे के नज़दीक अवरोधक फ़िट किए जा सकते हैं, जिससे आँखों को हवा से सुरक्षित रखने, और आँसुओं का वाष्पित होना कम करने में मदद मिलती है। एक सरल सर्जिकल प्रक्रिया की जा सकती है, जिसे पंक्टल ऑक्लूशन कहते हैं। इस प्रक्रिया में, एक नेत्र-विशेषज्ञ निचली पलक के कोने में स्थित आँसू के छिद्रों में छोटे प्लग डालता है, ताकि व्यक्ति के आँसू आँखों में ज़्यादा देर तक रुके रहें।
सूखे मुंह को लगातार तरल पदार्थ पीकर, बिना शक्कर वाला गम चबाकर, या लार के विकल्प वाले मुंह धोने के घोल का उपयोग करके नम रखा जा सकता है। उन दवाइयों, जो लार की मात्रा को कम करती हैं, जैसे डीकंजेस्टेंट, एंटीडिप्रेसेंट और एंटीहिस्टामाइन से बचना चाहिए, क्योंकि वे सूखेपन को और बढ़ा सकती हैं। पाइलोकार्पिन या सेविमेलाइन दवाइयां लार के उत्पादन को उत्तेजित करने में मदद कर सकती है। बहुत सावधानी से दाँत की सफाई रखने और दाँत के डॉक्टर से अक्सर मिलते रहने से दाँतों की सड़न और खराबी को कम किया जा सकता है।
लार ग्रंथियों में दर्द और सूजन का इलाज एनाल्जेसिक्स और गर्म कम्प्रेस से किया जा सकता है। डॉक्टर लार ग्रंथियों से पथरी को निकालते हैं।
वैजाइनल लुब्रिकैंट का उपयोग करने से यौन संसर्ग से पैदा हुए दर्द को प्रभावी रूप से कम किया जा सकता है। त्वचा के सूखेपन को कम करने के लिए मॉइश्चराइज़र का उपयोग किया जा सकता है।
जोड़ के लक्षणों के उपचार के लिए एंटीमलेरियल (जैसे हाइड्रॉक्सीक्लोरोक्विन) दी जा सकती हैं। जब एंटीमलेरियल से जोड़ या मांसपेशियों के लक्षण सफलतापूर्वक ठीक नहीं होते, तब मीथोट्रेक्सेट दवाई (अकेले या एंटीमलेरियल के संयोजन में) भी दी जा सकती है।
जब आंतरिक अंगों की क्षति के कारण हुए लक्षण गंभीर हों, तो कॉर्टिकोस्टेरॉइड (जैसे प्रेडनिसोन) या रिटक्सीमैब दी जा सकती है।
शोग्रेन सिंड्रोम जो दूसरे ऑटोइम्यून रोगों, जैसे ल्यूपस, रूमैटॉइड अर्थराइटिस, और सिस्टेमिक स्क्लेरोसिस के साथ होता है उसे सेकंडरी शोग्रेन सिंड्रोम कहते हैं। सेकंडरी शोग्रेन सिंड्रोम से पीड़ित लोग दूसरे रोगों के लिए अतिरिक्त इलाज प्राप्त करते हैं।
शोग्रेन सिंड्रोम से पीड़ित लोगों में थकान के लिए कोई भी स्पष्ट प्रभावी इलाज नहीं है।
शोग्रेन सिंड्रोम के लिए पूर्वानुमान
प्रॉग्नॉसिस आमतौर पर अच्छा होता है। उन लोगों में कुल स्वास्थ्य और जीवन प्रत्याशा अप्रभावित रहते हैं जिन्हें केवल आँखों और मुंह में सुखेपन के लक्षण ही रहते हैं।
हालांकि, कभी-कभी मृत्यु तब होती है, जब फेफड़े बहुत क्षतिग्रस्त हो जाते हैं और कभी-कभार तब होती है, यदि किडनी फ़ेल हो जाती है या लिम्फ़ोमा विकसित हो जाता है।
अधिक जानकारी
निम्नलिखित अंग्रेजी-भाषा संसाधन उपयोगी हो सकते हैं। कृपया ध्यान दें कि इस संसाधन की सामग्री के लिए मैन्युअल उत्तरदायी नहीं है।
शोग्रेन फ़ाउंडेशन: शोग्रेन सिंड्रोम के साथ जीवन जीने के बारे में जानकारी प्रदान करता है
