Guillain-Barré-Syndrom (GBS)

Obwohl die Ursache des Guillain-Barré-Syndroms nicht vollständig geklärt ist, wird angenommen, dass es autoimmun ist.

Bei etwa zwei Dritteln der Patienten beginnt das Guillain-Barré-Syndrom 5 Tage bis 3 Wochen nach einem banalen Infekt, einem operativen Eingriff oder einer Impfung. Die Infektion ist der Auslöser bei > 50% der Patienten (1); häufige Krankheitserreger sind unter anderem

• Campylobacter jejuni

• Enterische Viren

• Herpesviren (einschließlich Cytomegalovirus und Epstein-Barr-Virus)

• Mykoplasmen-Spezies (2)

Ein Häufung von Fällen folgte dem Schweinegrippe-Impfprogramm im Jahr 1976, aber der Zusammenhang erwies sich wegen eines Bias bei der Erhebung später als falsch. Bei einigen Patienten hat sich das Guillain-Barré-Syndrom nach einer Zika-Virus-Infektion oder nach COVID-19 entwickelt.

Zu den unerwünschten Wirkungen von Immun-Checkpoint-Inhibitoren gehört ein Syndrom, das dem Guillain-Barré-Syndrom ähnelt.

Wenn die Schwäche > 2 Monate fortschreitet, wird eine chronisch entzündliche demyelinisierende Polyneuropathie diagnostiziert.

Eine schlaffe Lähmung dominiert bei den meisten Patienten mit Guillain-Barré-Syndrom; sie steht den sensorischen Störungen gegenüber immer im Vordergrund und kann proximal am stärksten ausgeprägt sein. Eine relativ symmetrische Schwäche mit Parästhesien beginnt üblicherweise in den Beinen und breitet sich auf die Arme aus, jedoch kann sie gelegentlich auch in den Armen oder am Kopf beginnen. Bei 90% der Patienten erreicht die Schwäche in der Regel ihr Maximum in der 3. bis 4. Krankheitswoche (1). Die Muskeleigenreflexe fallen aus. Die Sphinkteren bleiben in der Regel ausgespart. Schwäche bleibt die gleiche für eine variable Zeitdauer, in der Regel für einige Wochen und geht dann zurück.

Die fazialen und oropharyngealen Muskeln sind bei > 50% der Patienten mit schwerem Verlauf schwach. Daraus können Dehydrierung und Hyperosmolarität resultieren. Eine Atemlähmung, die so schwerwiegend ist, dass eine endotracheale Intubation und mechanische Beatmung erforderlich ist, tritt bei 20 % auf (2).

Einige Patienten (möglicherweise mit einer Variante der Krankheit) haben signifikante, lebensbedrohliche autonome Funktionsstörungen, die Blutdruckschwankungen, unangemessene antidiuretische Hormonsekretion, kardiale Arrhythmien, gastrointestinale Stase, Harnverhalt und Pupillenveränderungen verursachen.

Eine ungewöhnliche Variante (Fisher Variante oder Miller-Fisher-Syndrom) kann eine Kombination lediglich aus Ophthalmoparese, Ataxie und Areflexie hervorrufen.

• Klinische Beurteilung

• Elektrodiagnostische Testung

• Liquoranalyse

Die Diagnose des Guillain-Barré-Syndroms wird primär klinisch gestellt.

• Intensivmedizinische unterstützende Behandlung

• IV-Immunglobuline (IVIG) oder Plasmaaustausch

Das Guillain-Barré-Syndrom ist ein medizinischer Notfall. Es erfordert die konstante Überwachung und Unterstützung der Vitalfunktionen, typischerweise auf einer Intensivstation. Die forcierte Vitalkapazität sollte häufig gemessen werden, sodass die Atmung nötigenfalls unterstützt werden kann. Wenn die Vitalkapazität < 15 ml/kg liegt, ist eine endotracheale Intubation indiziert. Die Unfähigkeit, den Kopf durch Nackenbeugung vom Kissen abzuheben, ist ein weiteres Gefahrenzeichen; es entwickelt sich häufig gleichzeitig mit einer Schwäche des N. phrenicus (Zwerchfelllähmung).

Bei Schwierigkeiten mit der oralen Flüssigkeitsaufnahme werden IV-Flüssigkeiten nach Bedarf gegeben, um ein Urinvolumen von mindestens 1–1,5 l/Tag aufrechtzuerhalten. Die Extremitäten sollten vor Verletzungen und Lagerungsschäden bei Bettlägrigkeit geschützt werden.

Wärmebehandlung hilft, Schmerzen zu lindern und macht eine frühe physikalische Therapie möglich. Immobilisierung ist zu vermeiden, da sie zu Ankylose und Kontrakturen führen kann. Ein passives Durchbewegen aller Gelenke im gesamten Bewegungbereich sollte sofort begonnen werden, und eine aktive Übungsbehandlung sollte baldmöglichst bei Rückbildung der akuten Symptome folgen. Heparin mit niedrigem Molekulargewicht (LMWH) trägt zur Prävention tiefer Venenthrombosen bei bettlägerigen Patienten bei.

Bei frühzeitiger Verabreichung ist IVIG die Behandlung der Wahl (1, 2, 3). Es kann auf eine der folgenden Arten verabreicht werden:

• IVIG 2 g/kg über 1 bis 2 Tage, mit Paracetamol 650 mg und Diphenhydramin 25 mg oral 30 Minuten vorher

• IVIG wird langsamer, als 400 mg/kg intravenös einmal täglich an 5 aufeinanderfolgenden Tagen verabreicht

IVIG hat einen gewissen Nutzen bis zu 1 Monat nach Krankheitsbeginn.

Ein Plasmaaustausch hilft wenn er früh erfolgt; er wird bei Unwirksamkeit von IVIG eingesetzt. Der Plasmaaustausch verkürzt den Krankheitsverlauf und die Dauer des stationären Aufenthalts, senkt das Mortalitätsrisiko und verringert die Inzidenz von bleibenden Lähmungen (4). Allerdings kann es aufgrund der großen Flüssigkeitsverschiebungen zu Hypotonie kommen, und der intravenöse Zugang kann schwierig sein oder Komplikationen verursachen. Beim Plasmaaustausch werden alle zuvor verabreichten IVIG entfernt und damit ihr Nutzen zunichte gemacht, und somit sollte er niemals während oder kurz nach dem Einsatz von IVIG durchgeführt werden. Es wird empfohlen, bis mindestens 2–3 Tage nach Absetzen der IVIG zu warten.

Kortikosteroide tragen nicht zur Verbesserung bei und können den Ausgang verschlechtern. Eculizumab könnte von Nutzen sein, aber es sind weitere Studien erforderlich, bevor es empfohlen werden kann (5).

Bei < 4% der Patienten verläuft das Guillain-Barré- Syndrom tödlich (1). Bei den meisten Patienten tritt im Laufe der Monate eine deutliche Besserung ein, aber eine beträchtliche Anzahl von Erwachsenen und noch mehr Kinder haben nach 3 Jahren noch eine Restschwäche. Patienten mit Residualdefekten können Übungsbehandlungen, orthopädische Hilfsmittel oder operative Eingriffe benötigen.

Nach anfänglicher Besserung entwickeln etwa 5 % der Patienten eine chronische inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie (2).