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Poliomyelitis

(Kinderlähmung; akute anteriore Poliomyelitis; Polio)

VonKevin Messacar, MD, PhD, University of Colorado Department of Pediatrics, Section of Infectious Diseases
Überprüft/überarbeitet Sept. 2024
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Poliovirus-Poliomyelitis ist eine akute neurologische Infektion, die zu einer akuten schlaffen Lähmung führt und durch das Poliovirus (ein Enterovirus) verursacht wird. Manifestationen einer Poliovirus-Infektion umfassen eine unspezifische leichte Erkrankung, manchmal aseptische Meningitis ohne Lähmung und seltener eine schlaffe Schwäche verschiedener Muskelgruppen (paralytische Poliomyelitis) Die Diagnose der akuten schlaffen Lähmung ist klinisch, obwohl eine Labordiagnose erforderlich ist, um das Poliovirus, ein Nicht-Polio-Enterovirus oder ein anderes Virus als Ursache der Krankheit zu bestätigen. Die Therapie ist supportiv.

Polioviren kommen mit 3 Serotypen vor. Der Typ 1 führt am häufigsten zu Lähmungen und war die häufigste Ursache von Epidemien.

Der Mensch ist das einzige natürliche Reservoir. Die Infektion ist hochgradig übertragbar über den fäkal-oralen Weg oder, seltener, über den respiratorischen Weg. Asymptomatische und leichte Infektionen sind häufiger als aseptische Meningitis oder paralytische Poliomyelitis (< 1%) und sind die Hauptquelle der Ausbreitung. (Siehe auch Übersicht zu Infektionen durch Enterovirus.)

Umfangreiche Impfungen haben die Krankheit durch das Wildtyp-Poliovirus weltweit fast ausgerottet. Zwei der drei Wildtyp-Polioviren (Typen 2 und 3) wurden eradiziert. Die Bemühungen zur Ausrottung des Poliovirus Typ 1 dauern an, da es in Pakistan und Afghanistan weiterhin endemisch ist und 2023 Fälle in Malawi und Mosambik auftraten. Im Gegensatz dazu wurde zirkulierendes, impfstoffabgeleitetes Poliovirus, hauptsächlich Sabin-OPV-Typ 2, in weiteren 31 Ländern gemeldet, darunter die Vereinigten Staaten, das Vereinigte Königreich und Israel. (Siehe auch the Polio Eradication Initiative.)

In den Vereinigten Staaten wurde im Juli 2022 ein Fall von impfstoffabgeleiteter paralytischer Poliomyelitis bei einer ungeimpften Person im Bundesstaat New York (NY) identifiziert (1). Bei der Abwasserüberwachung wurde das Virus in Proben in mehreren Bezirken von New York nachgewiesen, was auf eine lokale Übertragung hindeutet, doch wurden nach diesem Ausbruch keine weiteren Fälle festgestellt (2; siehe auch New York State Department of Health: Überwachung von Abwässern). Der letzte Fall eines Polio-Wildvirus in den Vereinigten Staaten wurde 1979 gemeldet.

Literatur

  1. 1. Link-Gelles R, Lutterloh E, Schnabel Ruppert P, et al: Public Health Response to a Case of Paralytic Poliomyelitis in an Unvaccinated Person and Detection of Poliovirus in Wastewater - New York, June-August 2022. MMWR Morb Mortal Wkly Rep 71(33):1065-1068, 2022. Published 2022 Aug 19. doi:10.15585/mmwr.mm7133e2

  2. 2. Ryerson AB, Lang D, Alazawi MA, et al: Wastewater Testing and Detection of Poliovirus Type 2 Genetically Linked to Virus Isolated from a Paralytic Polio Case - New York, March 9-October 11, 2022. MMWR Morb Mortal Wkly Rep. 71(44):1418-1424, 2022. Published 2022 Nov 4. doi:10.15585/mmwr.mm7144e2

Pathophysiologie der Poliomyelitis

Das Poliovirus wird über Kot und Speichel ausgeschieden und über den fäkal-oralen oder respiratorischen Weg übertragen. Anschließend vermehrt es sich in der Schleimhaut des Oropharynx und des unteren Gastrointestinaltrakts und gelangt in die zervikalen und mesenterialen Lymphknoten. Es folgt eine primäre Virämie mit Ausbreitung des Virus auf das retikuloendotheliale System. An diesem Punkt kann es zu einer Infektion kommen oder das Virus kann sich weiter vermehren und eine mehrere Tage andauernde, ausgeprägtere sekundäre Virämie verursachen, die ihren Höhepunkt in der Entwicklung von Symptomen und Antikörpern hat.

In paralytischen Infektionen, dringt das Poliovirus in das zentrale Nervensystem ein – entweder über eine sekundäre Virämie oder durch retrograde Migration über periphere Nerven. Erhebliche Schäden treten im Rückenmark und Hirnstamm auf, insbesondere in den Bereichen, die die motorische und autonome Funktion steuern. Durch die primäre virale Invasion werden schädigende Entzündungsprodukte gebildet. Zu den prädisponierenden Faktoren für schweren neurologischen Schaden gehören

  • Mit zunehmendem Alter

  • Aktuelle Tonsillektomie oder intramuskuläre Injektion

  • Schwangerschaft

  • Humorale Immundefizienz  

  • Körperliche Anstrengung gleichzeitig mit Beginn der Phase des Zentralnervensystems

Das Poliovirus ist während der Inkubationszeit im Rachen und Stuhl vorhanden und persistiert nach dem Beginn der Beschwerden 1–2 Wochen im Rachen und 3–6 Wochen im Stuhl.

Tipps und Risiken

  • Die meisten durch das Poliovirus verursachten Infektionen betreffen nicht das Zentralnervensystem und verursachen keine Lähmungen.

Symptome und Anzeichen von Poliomyelitis

Die meisten (70–75%) Poliovirusinfektionen verursachen keine Symptome (siehe Centers for Disease Control and Prevention: Epidemiology and Prevention of Vaccine-Preventable Diseases, Poliomyelitis). Symptomatische Erkrankung wird unterteilt in

  • Geringfügige Infektion

  • Poliovirus-aseptische Meningitis ohne Lähmung

  • Paralytische Poliomyelitis

Leichte Poliovirus-Infektion

Die meisten symptomatischen Infektionen, insbesondere bei kleinen Kindern, verlaufen in der Minor-Form, mit 1–3 Tagen leichten Fiebers, Krankheitsgefühl, Kopfschmerzen, Halsschmerzen und Erbrechen, die 3–5 Tage nach der Exposition auftreten. Es existieren keine neurologischen Symptome oder Anzeichen und die körperliche Untersuchung ist bis auf Fieber unauffällig.

Poliovirus-aseptische Meningitis ohne Lähmung

Etwa 1 bis 5% der Patienten mit Poliovirus-Infektion entwickeln eine nichtparalytische Beteiligung des Zentralnervensystems mit aseptischer Meningitis (siehe Centers for Disease Control and Prevention: Epidemiology and Prevention of Vaccine-Preventable Diseases, Poliomyelitis). Patienten haben typischerweise einen steifen Nacken und/oder Rücken sowie Kopfschmerzen, die nach mehreren Tagen eines Prodroms ähnlich wie bei geringfügigen Infektionen auftreten. Manifestationen dauern 2 bis 10 Tage.

Paralytische Poliomyelitis

Eine paralytische Poliomyelitis tritt bei < 1% aller Poliovirus-Infektionen auf. Es kann sich als biphasische Erkrankung bei Säuglingen und Kleinkindern manifestieren, wobei eine paralytische Phase mehrere Tage nach dem Abklingen geringfügiger Symptome auftritt. Die Inkubationszeit beträgt meist 7–21 Tage.

Häufige Erscheinungsformen der paralytischen Poliomyelitis zusätzlich zur aseptischen Meningitis beinhalten tiefe Muskelschmerzen, Hyperästhesien, Parästhesien und, während der aktiven Meningitis, ein Harnverhalt und Muskelspasmen. Asymmetrische schlaffe Lähmungen können sich entwickeln und über mehr als 2–3 Tage fortdauern.

Dysphagie und Dysphonie sind normalerweise die frühesten Anzeichen einer bulbären Beteiligung, aber einige Patienten haben eine pharyngeale Lähmung und können ihre Mundsekrete nicht kontrollieren. Wie bei Skelettmuskellähmung kann sich eine bulbäre Beteiligung über 2–3 Tage verschlechtern und bei einigen Patienten zu zentraler Störung der Atmung und Kreislaufregulation führen, wobei die zentrale respiratorische Insuffizienz meist im Vordergrund steht. Selten entwickelt sich ein Atemstillstand, wenn die Membran- oder Interkostalmuskeln betroffen sind.

Manche Patienten entwickeln ein Postpoliosyndrom Jahre oder Jahrzehnte nach einer paralytischen Poliomyelitis. Dieses Syndrom ist charakterisiert durch Muskelermüdung und verminderte Ausdauer, oft gekennzeichnet durch Schwäche, Faszikulationen und Atrophie.

Diagnose der Poliomyelitis

  • MRT des Rückenmarks und des Gehirns

  • Lumbalpunktion

  • Virale Kultur und Tests (Stuhl, Rachen und Liquor)

  • Tests auf andere Nicht-Polio-Enteroviren und das West-Nil-Virus

Wenn keine Manifestationen des zentralen Nervensystems vorliegen, ähnelt mild symptomatische Polio anderen systemischen Virusinfektionen und wird in der Regel nicht in Betracht gezogen oder diagnostiziert, außer während einer Epidemie.

Poliovirus-aseptische Meningitis ähnelt anderen viralen Meningitiden. Bei diesen Patienten wird in der Regel eine Lubalpunktion durchgeführt. Im Liquor finden sich meist unauffällige Glucosewerte, ein nur leicht erhöhtes Protein und eine Pleozytose von 10–500/mcl (überwiegend Lymphozyten). Der Nachweis des Virus in einem Rachenabstrich, im Stuhl oder im Liquor kann eine Infektion mit dem Poliovirus bestätigen.

Paralytische Poliomyelitis kann bei nicht-immunisierten Kindern oder jungen Erwachsenen vermutet werden, die während einer akuten fiebrigen Erkrankung ohne Sensibilitätsverlust asymmetrische schlaffen Beinlähmung oder Bulbärparalysen haben. MRT-Untersuchungen des Rückenmarks und des Gehirns können eine Myelitis der grauen Substanz des Rückenmarks und/oder das Vorhandensein von Hirnstammläsionen bestätigen. Jedoch können Nicht-Polio-Enteroviren (D68, A71 und andere) und West-Nil-Virus ähnliche Befunde hervorrufen. Guillain-Barré-Syndrom verursacht schlaffe Lähmung, kann aber unterschieden werden, da das Guillain-Barré-Syndrom in der Regel nicht Fieber verursacht, aber verursacht

  • Symmetrische Muskelschwäche

  • Sensorische Defizite bei 70% der Patienten

  • In der Regel erhöhtes Liquorprotein, aber normale Liquorzellzahl

Epidemiologische Hinweise (z. B. Immunisierungsanamnese, kürzliche Reise, Alter, Jahreszeit) können helfen, den Verdacht auf eine Poliovirusinfektion zu erhöhen. Da die Identifizierung des Poliovirus oder eines anderen Enterovirus als Ursache der akuten schlaffen Lähmung aus Gründen der öffentlichen Gesundheit wichtig ist, sollten Verdachtsfälle sofort dem örtlichen oder staatlichen Gesundheitsamt gemeldet werden, um die diagnostischen Tests zu unterstützen. Nasopharyngeale und oropharyngeale Abstriche, Blut- und Liquorproben sollten entnommen werden. Zwei Stuhlproben sollten im Abstand von mindestens 24 Stunden entnommen werden, um auf Poliovirus zu untersuchen. Spezifische Tests auf Polioviren, andere Enteroviren und das West-Nil-Virus sollten an diesen Proben in Zusammenarbeit mit den Gesundheitsbehörden durchgeführt werden.

Behandlung der Poliomyelitis

  • Unterstützende Behandlung

Die standardmäßige Therapie von Poliomyelitis ist supportiv und besteht u. a. aus Bettruhe, Analgetika und Antipyretika bei Bedarf. Eine spezifische antivirale Therapie steht nicht zur Verfügung.

Während einer aktiven Myelitis können Maßnahmen erforderlich sein, die der Vermeidung von Komplikationen der Bettruhe (z. B. tiefe Venenthrombose, Atelektasen, Harnwegsinfekte) und der längeren Immobilität (z. B. Kontrakturen) dienen. Eine Ateminsuffizienz kann eine mechanische Beatmung erforderlich machen. Mechanische Beatmung oder Bulbärparalyse erfordern intensive Atemtherapien.

Prognose bei Poliovirus-Infektion

Bei aseptischer Meningitis ohne Lähmung, ist die Genesung vollständig."

Bei paralytischer Poliomyelitis kommt es bei ca. zwei Drittel der Patienten zu bleibender permanenter Muskelschwäche. Bulbäre Lähmungserscheinungen verschwinden eher wieder als periphere Lähmungen. Die Sterblichkeitsrate liegt bei Kindern bei 2–5%, bei Jugendlichen und Erwachsenen bei 15–30% und steigt bei Patienten mit bulbärer Erkrankung auf 25–75% (1). Die Mortalitätsrate wird durch Fortschritte in der unterstützenden Pflege verbessert (2).

Literatur zur Prognose

  1. 1. Centers for Disease Control and Prevention: Epidemiology and Preventionof Vaccine-P reventable Diseases. Hall E., Wodi A.P., Hamborsky J., et al., eds: 14th ed.Washington, D.C. Public Health Foundation, 2021.

  2. 2. Murphy OC, Messacar K, Benson L, et al: Acute flaccid myelitis: cause, diagnosis, and management. Lancet. 2021;397(10271):334-346. doi:10.1016/S0140-6736(20)32723-9

Prävention von Poliomyelitis

Alle Säuglinge und Kinder sollten mit dem Poliovirus-Impfstoff geimpft werden. Die American Academy of Pediatrics empfiehlt die Impfung mit dem inaktivierten Salk-Poliovirus-Impfstoff (IPV) im Alter von 2 Monaten, 4 Monaten und 6 bis 18 Monaten sowie eine Auffrischungsdosis im Alter von 4 bis 6 Jahren (siehe die Centers for Disease Control and Prevention: Routine Polio Vaccination). Eine Impfung im Kindesalter führt bei > 95% der Geimpften zu einer Immunität.

In den Vereinigten Staaten wird der Salk-IPV dem oralen Sabin-Lebendimpfstoff (OPV) vorgezogen. Das abgeschwächte Virus im OPV vermehrt sich im Darm der Empfänger und wird vorübergehend mit dem Kot ausgeschieden, sodass es fäkal-oral auf andere Personen übertragen werden kann und möglicherweise einige immunisiert, die den Impfstoff nicht direkt erhalten hatten. Eine solche Passage durch mehrere Personen kann jedoch zu Mutationen des Impfvirus führen, sehr selten zu einem Stamm (von einem Impfstoff abgeleitetes Poliovirus), der paralytische Poliomyelitis verursachen kann, die in etwa einem Fall pro 2.400.000 OPV-Dosen auftritt. Diese Mutationen treten normalerweise in der Typ-2-Poliovirus-Komponente des Impfstoffs auf. Aus diesem Grund ist ein oraler Polio-Lebendimpfstoff nach Sabin (OPV) in den Vereinigten Staaten nicht mehr erhältlich. Außerdem wurde Poliovirus Typ 2 aus OPV im Jahr 2016 aufgrund von Ausbrüchen entfernt, die aus einem genetisch divergierendem zirkulierendem Impfvirus stammten, trotz der offiziellen Eradikation von Wildtyp-Poliovirus Typ 2. Mit IPV wurden bisher keine ernsten Nebenwirkungen assoziiert.

Aufgrund des Nachweises zirkulierender Polioviren des Typs 2 in den Vereinigten Staaten hat das Advisory Committee on Immunization Practices (ACIP) die Impfempfehlungen für Erwachsene gegen Polioviren im Jahr 2023 aktualisiert (1). Nicht immunisierte oder unvollständig immunisierte Erwachsene sollten eine Grundimmunisierung mit IPV erhalten, einschließlich 2 Dosen, die im Abstand von 4 bis 8 Wochen verabreicht werden, und einer dritten Dosis, die 6 bis 12 Monate später verabreicht wird. Geimpfte Erwachsene mit erhöhtem Risiko für eine Poliovirus-Exposition, wie z. B. Reisende in endemische oder epidemische Gebiete, können eine lebenslange Auffrischungsdosis IPV erhalten. Immungeschwächte Patienten und deren Mitbewohnern sollten keine OPV gegeben werden.

Hinweis zur Prävention

  1. 1. Kidd S, Clark T, Routh J, Cineas S, Bahta L, Brooks O. Use of Inactivated Polio Vaccine Among U.S. Adults: Updated Recommendations of the Advisory Committee on Immunization Practices - United States, 2023. MMWR Morb Mortal Wkly Rep. 2023;72(49):1327-1330. Published 2023 Dec 8. doi:10.15585/mmwr.mm7249a3

Wichtige Punkte

  • Die meisten Infektionen durch Poliovirus verlaufen asymptomatisch oder verursachen eine unspezifische leichte Krankheit oder aseptische Meningitis ohne Lähmung; < 1% der Patienten entwickeln das klassische Syndrom der schlaffen Lähmung (paralytische Poliomyelitis).

  • Asymmetrische schlaffe Gliedmaßenlähmung oder bulbäre Lähmungen ohne Sensibilitätsverlust während einer akuten fieberhaften Erkrankung bei einem nicht immunisierten Kind oder jungen Erwachsenen können auf Poliovirus-Poliomyelitis hinweisen.

  • Lokale und staatliche Gesundheitsbehörden sollten bei Verdachtsfällen von Poliovirus sofort benachrichtigt werden. Oropharyngeale und nasopharyngeale Abstriche, Stuhl (2 Proben im Abstand von 24 Stunden), Blut und Liquor sollten in Abstimmung mit den Gesundheitsämtern zur Untersuchung entnommen werden.

  • Bei paralytischen Formen der Poliomyelitis kommt es bei ca. zwei Drittel der Patienten zu bleibender permanenter Muskelschwäche.

  • Alle Säuglinge und Kinder sollten immunisiert werden. Erwachsene, die nicht oder nur unzureichend geimpft sind, sollten geimpft werden.

Weitere Informationen

Die folgenden englischsprachigen Quellen können nützlich sein. Bitte beachten Sie, dass das MSD-Manual nicht für den Inhalt dieser Quellen verantwortlich ist.

  1. Polio Eradication Initiative: Information about The Global Polio Eradication Initiative, which intends to eradicate polio worldwide through a public-private partnership