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Visão geral das doenças pulmonares intersticiais

(Pneumopatias intersticiais difusas)

PorJoyce Lee, MD, MAS, University of Colorado School of Medicine
Reviewed ByRichard K. Albert, MD, Department of Medicine, University of Colorado Denver - Anschutz Medical
Revisado/Corrigido: modificado jul. 2023
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Visão Educação para o paciente

Recursos do assunto

As pneumopatias intersticiais são um grupo heterogêneo de doenças caracterizadas por espessamento dos septos alveolares, proliferação fibroblástica, deposição de colágeno e, se o processo permanecer descontrolado, fibrose pulmonar. Pode-se classificar as doenças pulmonares intersticiais de acordo com vários critérios (p. ex., aguda versus crônica, não granulomatosa versus granulomatosa, causa conhecida versus desconhecida, doença pulmonar primária versus. secundária à doença sistêmica, história de tabagismo versus história de não tabagismo).

Entre as inúmeras causas possíveis estão a maioria das doenças reumáticas sistêmicas e exposições pulmonares ocupacionais, além de muitos medicamentos e drogas ilícitas (ver tabela Causas da doença pulmonar intersticial). Uma série de doenças pulmonares intersticiais de etiologia desconhecida tem histologia, características clínicas ou manifestações particulares e, portanto, são consideradas doenças únicas, incluindo as seguintes:

Em até 30% dos pacientes com doenças pulmonares intersticiais sem nenhuma causa clara, os distúrbios são distinguidos principalmente por características histopatológicas específicas; esses distúrbios são denominados pneumonias intersticiais idiopáticas.

Tabela
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