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Arterite de células gigantes

(Arterite Temporal; Arterite Cranial, Doença de Horton)

PorAlexandra Villa-Forte, MD, MPH, Cleveland Clinic
Reviewed ByBrian F. Mandell, MD, PhD, Cleveland Clinic Lerner College of Medicine at Case Western Reserve University
Revisado/Corrigido: dez. 2024
Visão Educação para o paciente

Arterite de células gigantes envolve predominantemente a aorta torácica, grandes artérias que vão da aorta até o pescoço, e ramos extracranianos da artéria carótida. Os sintomas de polimialgia reumática são comuns. Sinais e sintomas podem incluir dores de cabeça, distúrbios visuais, sensibilidade na artéria temporal e dor nos músculos mastigatórios quando se mastiga. Febre, perda ponderal, mal-estar e fadiga também são comuns. A velocidade de hemossedimentação e proteína C reativa encontram-se muito altas. O diagnóstico é clínico e confirmado por meio de biópsia da artéria temporal. O tratamento é feito com corticoides em altas doses e/ou tocilizumabe.

(Ver também Visão geral da vasculite.)

A arterite de células gigantes é uma forma relativamente comum de vasculite nos Estados Unidos e Europa. A incidência varia dependendo da origem étnica. Estudos de necropsia sugerem que o distúrbio pode ser mais comum do que aparenta clinicamente. A doença é mais comum em mulheres. A média de idade no início é de aproximadamente 70 anos, com variação de 50 a > 90 anos (1). Cerca de 40 a 60% dos pacientes com arterite de células gigantes têm sinais e sintomas de polimialgia reumática (2). Os vasos intracranianos geralmente não são afetados.

Referências gerais

  1. 1. Monti S, Milanesi A, Klersy C, et al. Age at diagnosis influences the clinical phenotype, treatment strategies and outcomes in patients with giant cell arteritis: results from the observational GCAGE study on a large cohort of 1004 patients. Ann Rheum Dis 82(8):1098-1106, 2023. doi:10.1136/ard-2023-223895

  2. 2. Gonzalez-Gay MA, Barros S, Lopez-Diaz MJ, Garcia-Porrua C, Sanchez-Andrade A, Llorca J. Giant cell arteritis: disease patterns of clinical presentation in a series of 240 patients. Medicine (Baltimore) 2005;84(5):269-276. doi:10.1097/01.md.0000180042.42156.d1

Fisiopatologia da arterite de células gigantes

A vasculite pode ser localizada, multifocal ou disseminada. A doença tende a afetar artérias que contenham tecido elástico, mais frequentemente as artérias temporais, cranianas ou outras artérias do sistema carótido. Os ramos da aorta, as artérias coronárias e as artérias periféricas também podem ser afetados. Infiltrados de células mononucleares na adventícia formam granulomas que contém células T e macrófagos ativados. Quando células gigantes multinucleadas estão presentes, elas se agrupam perto da lâmina elástica rompida. Há um acentuado espessamento da camada íntima com estreitamento concêntrico e oclusão do lúmen.

Sinais e sintomas da arterite de células gigantes

Os sintomas da arterite de células gigantes podem começar gradualmente durante semanas ou meses ou ter início súbito.

Os pacientes podem apresentar sintomas sistêmicos como febre (geralmente baixa), fadiga, mal-estar, perda ponderal inexplicada e suores. Alguns pacientes recebem inicialmente um diagnóstico de febre de origem indeterminada. Depois, muitos pacientes desenvolvem sintomas relacionados com as artérias afetadas.

Cefaleia grave às vezes latejante (temporal, occipital, frontal ou difusa) é o sintoma mais comum. Ela pode vir acompanhada de dor no couro cabeludo quando tocado ou ao pentear o cabelo.

Distúrbios visuais incluem diplopia, escotomas, ptose, visão turva e perda da visão, que é um sinal ameaçador. Breves períodos de perda parcial ou total da visão (amaurosis fugaz) em um olho podem ser rapidamente seguidos de perda da visão permanente e irreversível. Se não for tratado, o outro olho também pode ser afetado. Contudo, a cegueira bilateral total não é comum. A perda da visão é causada pela arterite nos ramos na artéria oftálmica ou artérias ciliares posteriores, o que leva à isquemia do nervo óptico. Resultados fundoscópicos podem incluir neurite óptica isquêmica com palidez e edema do disco óptico, manchas com aspecto de pedaços de algodão e pequenas hemorragias. Mais tarde, o nervo óptico se atrofia. Raramente a cegueira central resulta de infarto do córtex occipital causado por lesões arteriais na região cervical distal ou base do cérebro.

Claudicação intermitente (dor muscular isquêmica) pode ocorrer nos músculos da mandíbula e músculos da língua ou extremidades. A claudicação da mandíbula é especialmente percebida ao mastigar comidas sólidas. Claudicação mandibular e diplopia estão associadas a maior risco de cegueira.

Manifestações neurológicas como derrame e ataque isquêmico transitório podem ocorrer quando as artérias carótidas ou vertebrobasilares ou seus ramos são estreitadas ou obstruídas.

Aneurismas da aorta torácica e dissecção da aorta são complicações da aortite sérias e frequentemente tardias e podem progredir na ausência de outros sintomas.

Diagnóstico da arterite de células gigantes

  • Velocidade de hemossedimentação (ESR), proteína C reativa (CRP), e hemograma completo (HC)

  • Biópsia, geralmente da artéria temporal

  • Às vezes, ultrassonografia da artéria temporal

Deve-se suspeitar de arterite de células gigantes em pacientes com > 50 anos quando os sintomas a seguir se desenvolvem, especialmente se também têm evidências laboratoriais e sintomas de inflamação sistêmica:

  • Um novo tipo de cefaleia

  • Qualquer novo sintoma ou sinal compatível com isquemia de uma artéria acima do pescoço

  • Dor no músculo da mandíbula ao mastigar

  • Sensibilidade da artéria temporal ou do couro cabeludo

  • Febre subaguda inexplicável ou anemia

O diagnóstico da artrite de células gigantes é mais provável se o paciente também apresentar sintomas da polimialgia reumática.

O exame físico pode detectar edema e sensibilidade, com ou sem nodularidade ou eritema, acima das artérias temporais, às vezes com perda de pulso palpável. As artérias temporais podem se tornar proeminentes. Uma artéria temporal que rola sob os dedos do examinador em vez de se romper é anormal. Deve-se avaliar nas grandes artérias do pescoço e nos ramos da aorta a presença de frêmitos.

Se houver suspeita clínica, VHS, PCR e HC devem ser obtidos. Na maioria dos pacientes, a VHS e a CRP estão elevadas; anemia de doença crônica é comum. As plaquetas ocasionalmente estão elevadas e a albumina sérica e proteína total, se medidas, são baixas. Uma leve leucocitose é comum, mas não específica.

Se o diagnóstico da arterite de células gigantes é suspeito, a biópsia de uma artéria é recomendada. Como os segmentos inflamados frequentemente se alternam com segmentos normais, um segmento que pareça anormal deve ser amostrado se possível. Em geral, é feita biopsia da artéria temporal a partir do lado que é sintomático, mas também pode ser feita a biopsia da artéria occipital se ela parecer anormal. A extensão ideal da artéria temporal a ser removida é incerta, mas amostras mais longas de até 5 cm aumentam a produção. O valor diagnóstico adicional da biópsia contralateral é pequeno, com um estudo demonstrando um aumento de 7% na eficácia diagnóstica (1). O tratamento não deve ser adiado para a biópsia ser realizada. Como a inflamação desaparece lentamente, a biópsia da artéria temporal pode ser feita até 2 semanas depois do início do com corticoides (2).

A ultrassonografia Doppler colorido da artéria temporal pode detectar edema na parede do vaso, visto como um halo, quando realizada por especialistas, e pode, às vezes, substituir a biópsia da artéria temporal no diagnóstico da arterite de células gigantes em casos selecionados (3). Deve-se realizar uma ultrassonografia da artéria temporal antes do início do tratamento ou em 5 dias, porque os corticoides diminuem a sensibilidade do teste. Entre muitas vantagens, o teste é não invasivo, não envolve exposição à radiação e pode obter imagens de outros vasos cranianos. Entretanto, a utilidade diagnóstica da ultrassonografia da artéria temporal é fortemente dependente da habilidade de quem realiza o exame e do equipamento.

Exames de imagem da aorta e de seus ramos devem ser feitos no momento do diagnóstico e a seguir periodicamente, mesmo na ausência de sinais ou sintomas sugestivos (ver tabela Exames de imagem utilizados na arterite de Takayasu).

Referências sobre diagnóstico

  1. 1. Butendieck R Jr, Calamia K, Sandin A: A study of temporal artery biopsy for the diagnosis of giant cell arteritis. Clin Rheumatol 42(1):159-166, 2023. doi:10.1007/s10067-022-06371-0

  2. 2. Achkar AA, Lie JT, Hunder GG, O'Fallon WM, Gabriel SE: How does previous corticosteroid treatment affect the biopsy findings in giant cell (temporal) arteritis? Ann Intern Med 120(12):987-992, 1994. doi:10.7326/0003-4819-120-12-199406150-00003

  3. 3. Chrysidis S, Døhn UM, Terslev L, et al: Diagnostic accuracy of vascular ultrasound in patients with suspected giant cell arteritis (EUREKA): a prospective, multicentre, non-interventional, cohort study. Lancet Rheumatol 3(12):e865-e873, 2021. doi.org/10.1016/S2665-9913(21)00246-0

Tratamento da arterite de células gigantes

  • Corticoides

  • Tocilizumabe

  • Baixa dose de ácido acetilsalicílico em pacientes selecionados

Iniciar o tratamento assim que houver suspeita de arterite de células gigantes. Mesmo que a biópsia seja postergada por até 2 semanas, a patologia ainda deve ser evidente.

Dicas e conselhos

  • Se os pacientes > 50 anos têm cefaleia de início recente, claudicação mandibular, distúrbios visuais súbitos e/ou sensibilidade na artéria temporal, considerar o tratamento imediato de arterite de células gigantes com corticoides.

Os corticoides são a base do tratamento. Eles rapidamente reduzem os sintomas e evitam a perda da visão na maioria dos pacientes. A dose inicial diária, programa de diminuição gradual e a extensão total do tratamento são discutidos. Para muitos pacientes, uma dose inicial de prednisona 40 a 60 mg por via oral uma vez ao dia (ou equivalente) por 4 semanas, seguido de diminuição gradual, é eficaz (1, 2).

Se os pacientes tiverem distúrbios visuais, deve-se tentar uma dose inicial de metilprednisolona IV de 500 mg a 1000 mg, uma vez ao dia, por 3 a 5 dias, na tentativa de prevenir a piora da visão, particularmente no olho contralateral. O salvamento da visão provavelmente depende mais da rapidez com que a terapia com corticoides é iniciada, em vez da dose. O infarto do nervo óptico, depois de iniciado, não pode ser revertido independentemente da dose de corticoides.

Se os sintomas desaparecerem após várias semanas de monoterapia com prednisona, pode-se reduzir gradualmente, diminuindo de ~60 mg/dia, com base na resposta do paciente, de 5 a 10 mg por dia a cada semana até 40 mg por dia, de 2,5 a 5 mg por dia a cada semana até 10 a 20 mg por dia, então diminuindo ainda mais até que seja interrompida. Não se deve utilizar somente VHS para avaliar a resposta do paciente (e a atividade da doença). Por exemplo, em pacientes idosos, outros fatores, como as gamopatias monoclonais, podem elevar a VHS. Os sintomas clínicos também devem ser considerados. A proteína C reativa algumas vezes pode ser mais útil do que a VHS.

Muitos pacientes requerem pelo menos 2 anos de tratamento com corticoides. O uso de corticoides por muito tempo pode ter efeitos colaterais significativos e, assim, deve ser limitado quando possível. Mais da metade dos pacientes que tomam corticoides têm complicações relacionadas ao medicamento.

O tocilizumabe, um antagonista do receptor da interleucina (IL)-6, deve ser considerado quando o tratamento com corticoides é iniciado, o que permite um regime de redução acelerada de corticoides. O tocilizumabe demonstrou reduzir a exposição a corticoides (3, 4). Pacientes tratados com corticoides mais tocilizumabe também apresentam taxas mais altas de remissão sustentada após a descontinuação dos corticoides (3, 4, 5). Contudo, a duração ideal do tratamento com tocilizumabe não foi determinada (6, 7), e deve-se administrar o medicamento com cautela a pacientes com história de diverticulite por causa do risco de perfuração diverticular.

Metotrexato em baixas doses tem sido sugerido como uma alternativa ao tocilizumabe quando um agente poupador de esteroides é necessário e o tocilizumabe é contraindicado. Contudo, os dados para apoiar a eficácia são limitados (8). Inibidores do fator de necrose tumoral (TNF), como o infliximabe, não demonstraram ser eficazes e podem apresentar potenciais danos (9).

Pacientes idosos que fazem uso regular de prednisona devem receber algum antirreabsortivos para aumentar a massa óssea evitar a osteoporose.

Baixas doses de ácido acetilsalicílico (81 a 100 mg, VO, 1 vez ao dia) podem ajudar a prevenir eventos isquêmicos e devem ser consideradas para pacientes com condição crítica ou limitante do fluxo das artérias vertebrais ou carótidas.

Referências sobre tratamento

  1. 1. Maz M, Chung SA, Abril A, et al: 2021 American College of Rheumatology/Vasculitis Foundation Guideline for the Management of Giant Cell Arteritis and Takayasu Arteritis. Arthritis Rheumatol 73(8):1349-1365, 2021. doi:10.1002/art.41774

  2. 2. Hellmich B, Agueda A, Monti S, et al: 2018 Update of the EULAR recommendations for the management of large vessel vasculitis. Ann Rheum Dis 79(1):19-30, 2020. doi:10.1136/annrheumdis-2019-215672

  3. 3. Villiger PM, Adler S, Kuchen S, et al: Tocilizumab for induction and maintenance of remission in giant cell arteritis: A phase 2, randomised, double-blind, placebo-controlled trial. Lancet 387:1921–1927, 2016. doi: 10.1016/S0140-6736(16)00560-2

  4. 4. Stone JH, Tuckwell K, Dimonaco S, et al: Trial of tocilizumab in giant-cell arteritis. N Engl J Med 377:317–328, 2017. doi: 10.1056/NEJMoa1613849

  5. 5. Adler S, Reichenbach S, Gloor A, et al: Risk of relapse after discontinuation of tocilizumab therapy in giant cell arteritis. Rheumatology (Oxford) 58(9):1639-1643, 2019. doi:10.1093/rheumatology/kez0913

  6. 6. Samec MJ, Rakholiya J, Langenfeld H, et al: Relapse Risk and Safety of Long-Term Tocilizumab Use Among Patients With Giant Cell Arteritis: A Single-Enterprise Cohort Study. J Rheumatol 50(10):1310-1317, 2023. doi:10.3899/jrheum.2022-1214

  7. 7. Stone JH, Han J, Aringer M, et al: Long-term effect of tocilizumab in patients with giant cell arteritis: open-label extension phase of the Giant Cell Arteritis Actemra (GiACTA) trial. Lancet Rheumatol 3(5):e328-e336, 2021. doi:10.1016/S2665-9913(21)00038-2

  8. 8. Mahr AD, Jover JA, Spiera RF, et al: Adjunctive methotrexate for treatment of giant cell arteritis: an individual patient data meta-analysis. Arthritis Rheum 56(8):2789-2797, 2007. doi:10.1002/art.22754

  9. 9. Hoffman GS, Cid MC, Rendt-Zagar KE, et al: Infliximab for maintenance of glucocorticosteroid-induced remission of giant cell arteritis: a randomized trial. Ann Intern Med 146(9):621-30, 2007. doi: 10.7326/0003-4819-146-9-200705010-00004

Pontos-chave

  • A arterite de células gigantes é uma vasculite comum de grandes vasos que afeta a aorta e seus ramos primários.

  • Os pacientes podem apresentar sintomas de polimialgia reumática.

  • As manifestações são perda visual, diplopia, cefaleia, claudicação da mandíbula, sensibilidade na artéria temporal e sintomas constitucionais.

  • Obter hemograma completo, velocidade de hemossedimentação e proteína C reativa e fazer biópsia da artéria temporal ou ultrassonografia.

  • Os tratamentos incluem corticoides (iniciados imediatamente), tocilizumabe e, às vezes, aspirina em baixa dose.

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