- Visão geral da vasculite
- Doença de Behçet
- Vasculite cutânea
- Granulomatose eosinofílica com poliangiite (GEPA)
- Arterite de células gigantes
- Granulomatose com poliangiite (GPA)
- Vasculite associada à imunoglobulina A (IgAV)
- Poliangiite microscópica (PAM)
- Poliarterite Nodosa (PAN)
- Polimialgia reumática
- Arterite de Takayasu
Recursos do assunto
(Ver também Visão geral da vasculite.)
Complexos imunes contendo IgA são depositados nos pequenos vasos da pele e outros locais. Os possíveis antígenos incitantes incluem vírus que causam infecções do trato respiratório superior, infecção por estreptococos, fármacos, alimentos, picadas de insetos e imunizações. A glomerulonefrite focal, segmentar e proliferativa é típica, mas geralmente leve.
Sinais e sintomas da vasculite associada à imunoglobulina A (IgAV)
A doença começa com um exantema purpúrico palpável e súbito que ocorre nos pés, pernas e, ocasionalmente, tronco e braços. A púrpura pode se iniciar como pequenas áreas de urticária que se tornam palpáveis e às vezes hemorrágicas e confluentes. Sinais de novas lesões podem aparecer por vários dias e até por semanas. A maioria dos pacientes também tem febre e poliartralgias com sensibilidade e edema periarticular associado em tornozelos, joelhos, quadris, punhos e cotovelos.
DR P. MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY
Imagem cedida por cortesia de Karen McKoy, MD.
As manifestações gastrointestinais são comuns e incluem dor com cólicas abdominais, sensibilidade abdominal e melena. Ocasionalmente, pode ocorrer o desenvolvimento de intussuscepção em crianças. O exame de fezes pode ser positivo para sangue oculto.
Os sintomas da vasculite associada à imunoglobulina A geralmente regridem em cerca de 4 semanas, mas recidivam com frequência pelo menos uma vez após um intervalo livre da doença por várias semanas. Na maioria dos pacientes, a doença regride sem sequelas graves; mas, embora raro, alguns pacientes evoluem com doença renal crônica.
Nos adultos, a intussuscepção intestinal é rara e a doença renal crônica é mais comum do que nas crianças.
Diagnóstico da vasculite associada à imunoglobulina A (IgAV)
Biópsia das lesões cutâneas com imunofluorescência direta
A Chapel Hill Consensus Conference de 2012 (1) definiu vasculite associada à imunoglobulina A (IgAV) como vasculite com depósitos imunitários predominantemente de IgA1, acometendo os pequenos vasos na pele e no trato gastrointestinal e, com frequência, causando artrite. A vasculite associada à imunoglobulina A (IgAV) também está associada à glomerulonefrite indiferenciável da nefropatia por IgA.
Deve-se suspeitar do diagnóstico da IgAV em pacientes, particularmente em crianças, com achados cutâneos típicos. O diagnóstico clínico é confirmado pela biópsia das lesões cutâneas quando a vasculite leucocitoclástica com IgA nas paredes dos vasos é identificada por imunofluorescência. Em crianças, a biópsia é desnecessária se o diagnóstico clínico for claro.
A análise da urina é feita; hematúria, proteinúria e castas de eritrócitos indicam envolvimento renal.
Hemograma completo e exames para verificar a função renal são feitos. A biópsia renal deve ser obtida se a função renal estiver deteriorada, podendo ajudar a definir o prognóstico. O envolvimento glomerular difuso ou as alterações crescentes na maioria dos glomérulos prediz a insuficiência renal progressiva.
Referência sobre diagnóstico
1. Jennette JC, Falk RJ, Bacon PA, et al: 2012 Revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Arthritis Rheum 65(1):1-11, 2013. doi: 10.1002/art.37715
Tratamento da vasculite associada à imunoglobulina A (IgAV)
Para adultos, principalmente medidas sintomáticas e corticoides com ou sem outro imunossupressor
Para crianças, tratamento sintomático para o controle da dor, conforme necessário
Se a causa for um fármaco, seu uso deve ser interrompido. Caso contrário, o tratamento é primariamente sintomático.
Para adultos, corticoides (p. ex., prednisona, 2 mg/kg até um total de 50 mg por via oral uma vez ao dia) podem ajudar a controlar a dor abdominal e ocasionalmente são necessários para tratar a dor articular grave ou a doença renal. A pulsoterapia com metilprednisolona IV seguida de prednisona oral e um imunossupressor (micofenolato de mofetila, azatioprina, rituximabe ou ciclofosfamida) pode ser feita na tentativa de controlar a inflamação em pacientes que evoluem com doença renal grave. Entretanto, os efeitos benéficos dos corticoides nas manifestações renais não estão claros.
Para crianças, corticoides ou outros imunossupressores geralmente não são necessários.
Pontos-chave
A vasculite associada à imunoglobulina A é a vasculite que acomete primariamente os pequenos vasos e ocorre com maior frequência nas crianças do que nos adultos.
As manifestações podem ser exantema purpúrico, artralgia, febre, dor abdominal, melena e glomerulonefrite.
Os sintomas geralmente apresentam remissão após cerca de 4 semanas.
Quando necessário para confirmar o diagnóstico, fazer biópsia das lesões cutâneas, procurando depósitos de IgA.
Tratar os sintomas e, para os adultos, considerar corticoides com ou sem outro imunossupressor.
