As pneumopatias intersticiais são um grupo heterogêneo de doenças caracterizadas por espessamento dos septos alveolares, proliferação fibroblástica, deposição de colágeno e, se o processo permanecer descontrolado, fibrose pulmonar. Pode-se classificar as doenças pulmonares intersticiais de acordo com vários critérios (p. ex., aguda versus crônica, não granulomatosa versus granulomatosa, causa conhecida versus desconhecida, doença pulmonar primária versus. secundária à doença sistêmica, histórico de tabagismo versus histórico de não tabagismo).
Entre as inúmeras causas possíveis estão a maioria das doenças reumáticas sistêmicas e exposições pulmonares ocupacionais, além de muitos medicamentos e drogas ilícitas (ver tabela Causas da doença pulmonar intersticial). Uma série de doenças pulmonares intersticiais de etiologia desconhecida tem histologia, características clínicas ou manifestações particulares e, portanto, são consideradas doenças únicas, incluindo as seguintes:
Histiocitose pulmonar de células de Langerhans (granulomatose)
Em até 30% dos pacientes com doenças pulmonares intersticiais sem nenhuma causa clara, os distúrbios são distinguidos principalmente por características histopatológicas específicas; esses distúrbios são denominados pneumonias intersticiais idiopáticas.
Causas da doença pulmonar intersticial
Categoria | Exemplos |
|---|---|
Doenças reumáticas sistêmicas | Espondilite anquilosante (rara) Síndrome de Behçet (muito rara) doença relacionada com a IgG-4 |
Medicamentos e drogas ilícitas | Lista selecionada: amiodarona, bleomicina, bussulfano, carbamazepina, inibidores do checkpoint imunológico, clorambucila, cocaína, ciclofosfamida, difenil-hidantoína, flecainida, heroína, melfalana, metadona, metotrexato, metilfenidato, metisergida, óleo mineral (via microaspiração crônica), nitrofurantoína, nitrosureias, procarbazina, silicone (injeção subcutânea) |
Doenças genéticas | Doença de Fabry (rara) Fibrose pulmonar familiar Doença de Gaucher (rara) Síndrome de Hermansky-PudLak Doença de Niemann-Pick (rara) Microlitíase alveolar pulmonar |
Pneumonias intersticiais idiopáticas | Pneumonia em organização criptogênica Pneumonia intersticial descamativa Fibroelastose pleuroparenquimatosa idiopática Pneumonia intersticial linfocítica Pneumonia intersticial inespecífica Doença pulmonar intersticial associada à bronquiolite respiratória |
Exposição ambiental e ocupacional | Inorgânica (selecionada): aluminose (causada pela exposição ao pó de alumínio), asbestose, baritose, doença de berílio, pulmão dos trabalhadores de carvão, exposição a metais pesados (p. ex., cádmio, cobalto, óxido de titânio, tungstênio, carboneto de vanádio), fibrose por radiação, siderose, silicose, estanhose, pneumoconiose por talco Orgânica (selecionada): bagaçose, pulmão do criador de pássaros, pulmão do cafeicultor, pulmão do fazendeiro, pulmão dos usuários de banheira de hidromassagem, pulmão dos umidificadores, pulmão do trabalhador de malte, pulmão do descascador da casca do bordo, pulmão do cultivador de cogumelo, pulmão do cultivador de chá (ver Pneumonite por hipersensibilidade) |
Vasculite | Granulomatose eosinofílica com poliangiite Arterite de células gigantes (rara) Poliarterite nodosa (rara) Arterite de Takayasu (rara) |
Doenças diversas | Aspiração crônica Pneumonia eosinofílica, aguda e crônica Pneumonia lipoide |
