O lúpus eritematoso sistêmico é uma doença reumática sistêmica crônica, que pode envolver as articulações, rins, pele, membranas mucosas e paredes dos vasos sanguíneos.
Podem se desenvolver problemas nas articulações, sistema nervoso, sangue, pele, rins, trato gastrointestinal, pulmões e outros tecidos e órgãos.
Exames de sangue e, às vezes, outros exames são realizados para elaborar o diagnóstico.
Todas as pessoas com lúpus precisam receber hidroxicloroquina e pessoas com lúpus que continua a causar danos (lúpus ativo) também precisam de corticosteroides e outros medicamentos que suprimem o sistema imunológico.
As mulheres, geralmente mulheres em idade fértil, correm um risco maior de desenvolver lúpus eritematoso sistêmico (lúpus) do que os homens. No entanto, crianças (principalmente meninas), homens e mulheres mais velhos e até mesmo recém-nascidos também podem ser afetados. O lúpus ocorre em todas as partes do mundo, mas pode ser mais comum e mais grave em pessoas negras e asiáticas do que em pessoas brancas.
A causa do lúpus é geralmente desconhecida, mas acredita-se que seja uma doença autoimune. Em uma doença autoimune, os anticorpos ou células produzidas pelo corpo atacam os próprios tecidos do corpo. Ocasionalmente, o uso de certos medicamentos (como hidralazina e procainamida, usadas para tratar problemas cardíacos, e isoniazida, usada para tratar a tuberculose) pode causar lúpus. O lúpus induzido por medicamentos geralmente desaparece após a interrupção do medicamento.
Quando o lúpus está causando sintomas ativamente, ele é conhecido como uma exacerbação. As exacerbações podem ser desencadeadas pela exposição ao sol, infecção, cirurgia ou gravidez.
Lúpus cutâneo
Algumas formas de lúpus afetam predominantemente a pele.
O lúpus eritematoso discoide (LED) é uma forma de lúpus que afeta apenas a pele.
No LED, surgem erupções cutâneas vermelhas, redondas e salientes que, às vezes, podem evoluir para alguma perda de pele com formação de cicatrizes e perda de cabelo ou pelo nas áreas afetadas. As erupções se acumulam em áreas da pele expostas à luz, como o rosto, o couro cabeludo e as orelhas. Às vezes, um prurido ou feridas também afetam as membranas mucosas, especialmente na boca.
Algumas pessoas com LED também desenvolvem manifestações de lúpus eritematoso sistêmico, como problemas articulares, renais e cerebrais.
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O lúpus eritematoso cutâneo subagudo (LECS) é uma forma de lúpus que afeta principalmente a pele.
No LECS, ocorrem várias erupções cutâneas disseminadas. Elas podem ir e vir e podem piorar com a exposição à luz solar. Manchas vermelhas e em formato de anel ou placas semelhantes à psoríase podem se formar nos braços, rosto e tronco.
LECS difere de LED porque LECS raramente provoca cicatrizes.
Algumas pessoas com LECS podem desenvolver lúpus eritematoso sistêmico.
Sintomas de lúpus
Os sintomas do lúpus variam muito de pessoa para pessoa. Os sintomas podem começar subitamente com febre, assemelhando-se a uma infecção súbita. Ou sintomas podem se desenvolver gradualmente ao longo de meses ou anos, com episódios (chamados exacerbações) de febre, mal-estar, ou qualquer um dos sintomas discutidos abaixo intercalando-se com períodos em que os sintomas estão ausentes ou são mínimos. A maioria das pessoas com lúpus têm sintomas leves que afetam principalmente a pele e as articulações. No entanto, os sintomas podem afetar qualquer sistema de órgãos.
Problemas nas articulações
Sintomas articulares, que vão desde dores articulares intermitentes (artralgias) à inflamação repentina de múltiplas articulações (poliartrite aguda), ocorrem em cerca de 90% das pessoas e podem existir por anos antes do surgimento de outros sintomas. Na doença de longa duração, podem ocorrer folga e deformidades articulares acentuadas chamadas artropatia ou artrite de Jaccoud, mas isso é raro. No entanto, a maioria das poliartrites é intermitente e não costuma danificar as articulações.
Problemas de pele e mucosas
Problemas de pele incluem um eritema vermelho e elevado que atravessa o nariz e as bochechas (chamado eritema malar ou em asas de borboleta); caroços salientes ou áreas de pele fina; áreas avermelhadas chatas ou salientes em regiões expostas do rosto, pescoço, parte superior do tórax e cotovelos. Bolhas e úlceras cutâneas (feridas) são raras, embora úlceras ocorram normalmente em membranas mucosas, em especial no céu da boca, interior das bochechas, gengivas e interior do nariz.
A perda generalizada ou irregular de cabelos ou pelos (alopecia) é comum durante as exacerbações.
Áreas mosqueadas avermelhadas na lateral das palmas das mãos e dedos, vermelhidão e inchaço em volta das unhas e manchas planas de cor púrpura avermelhada entre as articulações nas superfícies internas dos dedos também podem ocorrer. Manchas arroxeadas (púrpura) podem ocorrer devido a hemorragias na pele como resultado dos baixos níveis de plaquetas no sangue.
Erupções de longa duração decorrentes da exposição à luz solar (fotossensibilidade) ocorrem em algumas pessoas com lúpus, principalmente pessoas de pele clara.
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Pessoas com lúpus com a síndrome de Raynaud apresentam os dedos das mãos e pés muito pálidos ou azulados quando são expostos ao frio.
Problemas pulmonares
É comum que pessoas com lúpus sintam dor ao respirar profundamente. A dor decorre da inflamação recorrente da estrutura sacular que envolve os pulmões (pleurisia), com ou sem líquido (derrame) dentro desse saco.
A inflamação dos pulmões (pneumonite lúpica) que resulta em falta de ar é rara, embora pequenas anormalidades na função pulmonar sejam comuns.
Raramente pode ocorrer sangramento pulmonar de risco à vida. O bloqueio de artérias do pulmão caudado por coágulos de sangue (trombose) também pode ocorrer.
Problemas cardíacos
Pessoas com lúpus podem ter dor torácica devido à inflamação da membrana que envolve o coração (pericardite). Efeitos mais graves, porém raros, no coração são inflamação das paredes das artérias coronárias (vasculite de artéria coronária), que pode provocar angina e inflamação do músculo cardíaco (miocardite), que pode levar à insuficiência cardíaca. Raramente, as válvulas do coração são afetadas e podem precisar ser reparadas cirurgicamente. As pessoas correm maior risco de doença arterial coronariana.
Um bebê cuja mãe tem lúpus e apresenta certos tipos de anticorpos (anticorpos anti-Ro/SSA) pode nascer com bloqueio cardíaco.
Nódulos linfáticos e problemas no baço
O aumento generalizado dos linfonodos é comum, especialmente em crianças, adultos jovens e afro-americanos de todas as idades.
Pode ocorrer aumento do baço (esplenomegalia).
Problemas do sistema nervoso
O envolvimento do cérebro (lúpus neuropsiquiátrico) pode causar dores de cabeça, deterioração leve do raciocínio, alterações de personalidade, AVC, convulsões, distúrbios mentais graves (psicoses) ou um quadro clínico no qual pode haver o surgimento de uma série de alterações físicas no cérebro.
Os nervos na medula espinhal e em outras partes do corpo também podem ser lesionados.
Problemas renais
O envolvimento renal pode ser discreto e sem sintomas ou pode ser progressivo e fatal. As pessoas podem desenvolver insuficiência renal que exija diálise. Os rins podem ser afetados a qualquer momento e podem ser o único órgão afetado pelo lúpus (chamado nefrite lúpica).
Normalmente, a insuficiência renal causa hipertensão arterial e proteína na urina, resultando em inchaço (edema) nas pernas.
Problemas sanguíneos
As contagens de hemácias, leucócitos e plaquetas podem diminuir. As plaquetas ajudam na coagulação do sangue, por isso, se sua contagem diminuir consideravelmente, pode ocorrer sangramento.
Além disso e por outras razões, o sangue pode coagular muito facilmente, respondendo por alguns problemas que podem afetar outros órgãos (como AVCs e coágulos de sangue nos pulmões ou abortos espontâneos recorrentes).
Problemas do trato gastrointestinal
As pessoas podem ter náusea, diarreia e desconforto abdominal indeterminado. A ocorrência desses sintomas pode ser o prenúncio de uma exacerbação.
Um fornecimento de sangue deficiente para várias partes do trato gastrointestinal pode provocar dor abdominal mais intensa, lesões no fígado ou pâncreas (pancreatite), bem como bloqueio ou um orifício (perfuração) do trato gastrointestinal.
Problemas na gravidez
As gestantes correm um risco mais elevado do que o normal de abortos espontâneos tardios e múltiplos e de natimortos. As exacerbações são comuns durante a gestação e, especialmente, imediatamente após o parto (consulte também Lúpus eritematoso sistêmico na gestação).
Os médicos aconselham mulheres a não conceber se seu lúpus não tiver sido controlado durante os seis a doze meses anteriores.
Diagnóstico de lúpus
Exame médico
Exames laboratoriais
Os médicos suspeitam de lúpus principalmente com base nos sintomas da pessoa, particularmente em mulheres jovens, e nos resultados de um exame físico detalhado e completo.
Várias análises laboratoriais são realizadas para ajudar a confirmar o diagnóstico. Embora nenhum teste laboratorial único confirme o diagnóstico de lúpus, os médicos fazem esses testes para descartar outras doenças reumáticas sistêmicas. Então, os médicos baseiam o diagnóstico de lúpus em todas as informações reunidas, incluindo sintomas, resultados do exame físico e resultados de todos os exames. Os médicos usam essas informações para ajudar a determinar se a pessoa atende aos critérios específicos estabelecidos que são usados para confirmar lúpus. Não obstante, devido à grande variedade de sintomas, pode ser desafiador distinguir o lúpus de doenças semelhantes e elaborar o diagnóstico.
Exames laboratoriais
Embora os resultados dos exames de sangue possam ajudar os médicos a diagnosticar lúpus, isoladamente eles não são suficientes para confirmar um diagnóstico definitivo de lúpus, porque às vezes, as anormalidades que eles detectam estão presentes em pessoas saudáveis ou em pessoas com outros distúrbios.
Um exame de sangue pode detectar anticorpos antinucleares (ANA), que estão presentes em quase todas as pessoas com lúpus. No entanto, estes anticorpos também podem ocorrer em outras doenças. Portanto, havendo a detecção de ANA, se faz um teste para anticorpos contra DNA de cadeia dupla e um teste para outros anticorpos autoimunes (autoanticorpos). Um nível elevado desses anticorpos contra o DNA apoia firmemente o diagnóstico de lúpus, mas nem todas as pessoas com lúpus têm estes anticorpos.
Outros exames de sangue, como medição do nível de proteínas do complemento (proteínas com diversas funções imunológicas, como matar bactérias), também são feitos e podem ajudar a monitorar a atividade da doença e determinar a necessidade de tratamento.
Mulheres com lúpus que têm repetidos abortos espontâneos ou tiveram problemas com coágulos de sangue devem fazer exames para anticorpos antifosfolipídios. Esse é um teste importante no planejamento dos métodos contraceptivos ou de gravidez. Esse exame de sangue, que detecta anticorpos contra fosfolipídios, também pode ajudar a identificar pessoas em risco de coágulos sanguíneos repetidos. As mulheres com resultado positivo para anticorpos fosfolipídios não devem tomar contraceptivos orais contendo estrogênio e devem escolher outros métodos de contracepção.
Os exames de sangue também podem indicar baixa contagem de glóbulos vermelhos (anemia), baixa contagem de glóbulos brancos ou baixa contagem de plaquetas. As pessoas que têm anemia devem se submeter a um teste de Coombs direto. Esse teste é usado para detectar o aumento da quantidade de certos anticorpos que estão ligados à superfície dos glóbulos vermelhos e podem destruir os glóbulos vermelhos causando anemia.
São feitos testes laboratoriais adicionais para detectar a presença de proteína ou hemácias na urina (urinálise) ou um aumento da creatinina no sangue. Esses achados indicam a inflamação renal da estrutura de filtragem nos rins (glomérulos), um quadro clínico conhecido como glomerulonefrite. Às vezes, uma biópsia renal (remoção de tecido para exame e teste) é feita para ajudar no planejamento do tratamento pelo médico. As pessoas com lúpus devem ser testadas frequentemente para verificar se existe lesão renal, mesmo que elas não tenham sintomas (consulte Testes de função renal).
Tratamento de lúpus
Hidroxicloroquina (um antimalárico) para todas as pessoas afetadas
Medicamentos anti-inflamatórios não esteroides (AINEs) e antimaláricos para doença leve
AINEs, antimaláricos, às vezes, corticosteroides e, às vezes, belimumabe para doença leve a moderada
Corticosteroides, outros imunossupressores e antimaláricos para doença grave
O tratamento do lúpus depende dos órgãos afetados e do nível de atividade da inflamação. No lúpus, a gravidade da lesão nos órgãos não é necessariamente a mesma que a atividade inflamatória. Por exemplo, os órgãos podem ficar permanentemente lesionados e com cicatrizes em decorrência de uma inflamação associada ao lúpus no passado. Essas lesões podem ser classificadas como “graves”, mesmo que o lúpus não esteja ativo (ou seja, não está causando inflamação ou novas lesões no momento). O objetivo do tratamento consiste em reduzir a atividade do lúpus; ou seja, diminuir a inflamação, o que, por sua vez, deve evitar novas lesões ou uma lesão maior.
O medicamento antimalárico hidroxicloroquina é administrado por via oral a todas as pessoas com lúpus independentemente de a doença ser leve ou grave, porque diminui as exacerbações e o risco de morte. Ele também pode reduzir problemas em pessoas cujo sangue coagula muito facilmente ou com muita frequência. No entanto, a hidroxicloroquina não é administrada a pessoas que apresentem um efeito colateral negativo. Ela pode ou não ser administrada a pessoas com deficiência de G6PD (G6PD é uma enzima que protege as hemácias de certos químicos tóxicos), porque pode destruir as hemácias rapidamente.
As pessoas que tomam hidroxicloroquina devem fazer exames oftalmológicos anuais, porque esse medicamento aumenta levemente o risco de lesão no fundo de olho quando é tomado por muitos anos.
Lúpus leve a moderado
Se o lúpus não for muito ativo causando sintomas articulares e cutâneos leves, um tratamento intensivo pode não ser necessário. Medicamentos anti-inflamatórios não esteroides (AINEs) muitas vezes podem aliviar a dor nas articulações, mas geralmente não devem ser tomados durante longos períodos de tempo ininterruptos. Antimaláricos, como hidroxicloroquina, cloroquina ou quinacrina, ajudam a aliviar os sintomas na pele e nas articulações e a reduzir a frequência das exacerbações.
Pessoas com erupções ou úlceras cutâneas devem evitar a incidência direta da luz solar e usar protetores solares fortes (com fator de proteção solar de, pelo menos, 50) quando estiverem ao ar livre. As erupções cutâneas também podem ser tratadas com cremes ou pomadas de corticosteroides ou com uma pomada que contenha um medicamento chamado tacrolimo.
Se os sintomas cutâneos não forem aliviados por cremes ou pomadas de corticosteroides e hidroxicloroquina, as pessoas recebem uma combinação de hidroxicloroquina e quinacrina ou uma combinação de hidroxicloroquina e dapsona, metotrexato, micofenolato de mofetila ou azatioprina.
Pessoas cujos sintomas não são controlados com outros medicamentos ou que apresentam exacerbações frequentes também podem receber belimumabe, um medicamento que reduz a atividade de certos glóbulos brancos envolvidos na resposta autoimune em pessoas com lúpus. Os médicos examinam as pessoas periodicamente quanto a depressão, pois esse medicamento pode iniciar ou agravar a depressão ou pensamentos e ideias sobre morte e preocupação com a morte, especialmente por suicídio.
Lúpus grave
Pessoas com lúpus grave e ativo, afetando os rins ou o cérebro ou causando sangramento pulmonar, são tratadas imediatamente, geralmente com o corticosteroide metilprednisolona, administrado pela veia (consulte Corticosteroides: usos e efeitos colaterais). Depois, as pessoas recebem o corticosteroide prednisona por via oral. A dose e a duração do tratamento dependem de quais os órgãos afetados. O imunossupressor ciclofosfamida também é administrado para suprimir o ataque autoimune do corpo. O micofenolato de mofetila é geralmente usado como alternativa para o lúpus grave, afetando os rins, porque ele é tão eficaz quanto a ciclofosfamida e menos tóxico. Outros imunossupressores, como belimumabe, voclosporina ou anifrolumabe, também ajudam a reduzir os sintomas do lúpus em algumas pessoas.
Pessoas com doença renal terminal podem se submeter a um transplante renal como alternativa à diálise.
Pessoas com certos problemas sanguíneos recebem doses moderadas ou altas de corticosteroides, por via oral, juntamente com um imunossupressor, como azatioprina ou micofenolato de mofetila. Elas podem receber imunoglobulina (uma substância que contém grandes quantidades de muitos anticorpos) pela veia. Pessoas que não respondem aos tratamentos podem receber o imunossupressor rituximabe.
Pessoas com problemas do sistema nervoso podem receber ciclofosfamida ou rituximabe pela veia.
Pessoas que desenvolvem coágulos de sangue recebem heparina, varfarina ou outros anticoagulantes (medicamentos que, às vezes, são chamados afinadores de sangue).
Pessoas com lúpus grave muitas vezes percebem a redução de seus sintomas após 4 a 12 semanas de tratamento.
Medicamentos de manutenção
Assim que a inflamação inicial tiver sido controlada, um médico determina a menor dose de corticosteroides e de outros medicamentos para controlar a inflamação (como antimaláricos e imunossupressores) que sejam necessários para uma supressão eficiente da inflamação em longo prazo. Normalmente, a dose de prednisona é reduzida gradualmente quando os sintomas estão controlados e os resultados dos testes laboratoriais mostram melhora. Recaídas ou exacerbações podem ocorrer durante esse processo. Para a maioria das pessoas com lúpus, a dose de prednisona pode acabar sendo diminuída ou descontinuada. Como o uso de longo prazo de altas doses de corticosteroides causa muitos efeitos colaterais, pessoas que precisam tomar altas doses de corticosteroides por um longo período de tempo também recebem medicamentos alternativos para controlar a inflamação, como azatioprina, metotrexato ou micofenolato de mofetila.
Pessoas que tomam corticosteroides devem ser testadas periodicamente e, se necessário, tratadas para a osteoporose, que pode ocorrer com a utilização crônica de corticosteroides. Pessoas que tomam altas doses de corticosteroides por longos períodos recebem suplementos de cálcio e vitamina D e, às vezes, medicamentos usados no tratamento da osteoporose de forma preventiva, mesmo que a densidade óssea esteja normal.
As pessoas que estão recebendo imunossupressores também recebem medicamentos para prevenir infecções, como as causadas pelo fungo Pneumocystis jirovecii (consulte prevenção de pneumonia em pessoas com um sistema imunológico enfraquecido) e vacinas contra infecções comuns, como pneumonia, gripe e COVID‑19.
Outros quadros clínicos e gravidez
Todas as pessoas devem ser cuidadosamente monitoradas por um médico para verificar a presença de doença cardíaca. Fatores de risco comuns para a doença arterial coronariana (por exemplo, hipertensão arterial, diabetes e níveis elevados de colesterol) devem ser controlados da melhor forma possível.
Os procedimentos cirúrgicos e a gravidez podem ser mais complicados para as pessoas que têm lúpus e tais pessoas precisam de supervisão médica atenta. Se grávidas, as mulheres devem continuar a usar a hidroxicloroquina durante toda a gravidez e podem receber uma dose baixa de aspirina também. Gestantes em risco de coágulos de sangue podem receber heparina. Abortos espontâneos e crises durante a gravidez são comuns.
As mulheres devem evitar engravidar durante uma crise. Como o micofenolato de mofetila causa defeitos congênitos, as mulheres devem esperar para engravidar até que a doença esteja bem controlada por seis meses ou mais (consulte lúpus durante a gravidez). Mulheres em remissão e que estão pensando em engravidar, mas que precisam continuar tomando medicamentos de manutenção, geralmente têm seu medicamento trocado de micofenolato de mofetila para azatioprina, pelo menos seis meses antes de conceber.
Prognóstico de lúpus
O lúpus tende a ser crônico e recorrente, muitas vezes com períodos assintomáticos (remissões) que podem durar anos. Em mulheres, as exacerbações ocorrem com menos frequência após a menopausa.
Muitas pessoas estão sendo diagnosticadas mais cedo e com lúpus mais leve do que no passado e, além disso, melhores tratamentos estão disponíveis. Como resultado, em países onde as pessoas têm acesso a bons cuidados de saúde, quase 90% delas vivem por, pelo menos, 10 anos após o diagnóstico. No entanto, visto que o curso do lúpus é imprevisível, o prognóstico varia amplamente. Geralmente, se o primeiro episódio inflamatório for controlado, o prognóstico de longo prazo é bom. No entanto, apesar do melhor tratamento e da menor taxa de mortalidade, pessoas com lúpus podem não viver tanto quanto pessoas sem lúpus devido ao risco aumentado de doença cardíaca, doença renal terminal e infecção.
Mais informações
O seguinte recurso em inglês pode ser útil. Vale ressaltar que O Manual não é responsável pelo conteúdo deste recurso.
Lupus Foundation of America: Fornece informações sobre como viver com lúpus e pesquisas em andamento sobre lúpus