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Miopatias inflamatórias idiopáticas

PorKinanah Yaseen, MD, Cleveland Clinic
Revisado/Corrigido: nov. 2024
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As miopatias inflamatórias idiopáticas são um grupo de doenças autoimunes que causam inflamação e fraqueza nos músculos e também podem afetar a pele e outros órgãos. “Idiopática” significa “desconhecida” e “miopatia” significa “anormalidade ou doença do tecido muscular”.

Recursos do assunto

  • Uma lesão muscular pode causar fraqueza muscular que resulta em dificuldade para levantar os braços acima dos ombros, subir escadas ou se levantar de uma posição sentada.

  • Os médicos verificam as enzimas musculares no sangue e podem testar a atividade elétrica dos músculos, solicitar uma ressonância magnética dos músculos e examinar um pedaço do tecido muscular.

  • Em geral, corticosteroides e outros imunossupressores, imunoglobulinas ou uma combinação destes, são úteis.

(Consulte também Considerações gerais sobre doenças reumáticas sistêmicas.)

Existem vários tipos de miopatia inflamatória idiopática:

  • Dermatomiosite

  • Síndrome antissintetase

  • Miopatia necrosante imunomediada

  • Miosite por corpos de inclusão

  • Polimiosite

  • Miosite de sobreposição

Estas doenças resultam em inflamação muscular (miosite), fraqueza muscular incapacitante e, ocasionalmente, sensibilidade. Normalmente, a fraqueza ocorre nos ombros e nos quadris, porém, ela pode afetar os músculos de forma simétrica ao longo do corpo.

As miopatias inflamatórias idiopáticas geralmente ocorrem em adultos entre 40 e 60 anos de idade ou em crianças entre 5 e 15 anos de idade. Seu desenvolvimento é mais comum em mulheres do que em homens.

Em adultos, miopatias inflamatórias idiopáticas podem ocorrer isoladamente ou como parte de outras doenças reumáticas sistêmicas, como a doença mista do tecido conjuntivo, lúpus eritematoso sistêmico ou esclerose sistêmica.

A causa da miopatia inflamatória idiopática é desconhecida, mas uma reação autoimune ao tecido muscular em pessoas que têm certos genes parece ser um fator desencadeante, e essas doenças podem ser hereditárias. Outros fatores desencadeantes incluem infecções virais, certos medicamentos e câncer.

Tipos de miopatias inflamatórias idiopáticas

dermatomiosite geralmente causa alterações na pele que não ocorrem em outras miopatias inflamatórias, o que ajuda os médicos a diferenciar entre os diferentes tipos. Em crianças (e ocasionalmente em adultos), a dermatomiosite faz com que o cálcio se acumule na pele ou sob ela e nos músculos ou tendões. Essa complicação é chamada de calcinose.

síndrome antissintetase também pode causar várias alterações e sintomas, incluindo artrite inflamatória, febre, doença pulmonar intersticial, placas espessas e ásperas de pele nos dedos (mãos de mecânico) e síndrome de Raynaud.

As miopatias necrosantes imunomediadas podem causar uma fraqueza que é mais grave e rapidamente progressiva do que as outras miopatias inflamatórias e é mais provável que causem dificuldade em engolir.

miosite por corpos de inclusão causa fraqueza muscular e desgaste muscular, mais comumente nas pernas, mãos e pés. Essa doença se desenvolve em pessoas idosas, progride mais lentamente e, geralmente, não desaparece quando as pessoas tomam imunossupressores. Além disso, o tecido muscular tem uma aparência diferente sob o microscópio.

polimiosite também causa fraqueza, mas as pessoas não apresentam alterações na pele.

Miosite de sobreposição é quando uma miopatia inflamatória idiopática se desenvolve em uma pessoa que tem outra doença reumática sistêmica, como lúpus eritematoso sistêmico ou esclerose sistêmica. As pessoas que têm uma doença reumática sistêmica têm sintomas dessa doença além da miopatia.

Sintomas de miopatias inflamatórias idiopáticas

Os sintomas de uma miopatia inflamatória idiopática são semelhantes para pessoas de todas as idades, mas com frequência, a inflamação muscular parece se desenvolver mais rapidamente em crianças do que em adultos. Os sintomas, que podem começar durante ou logo após uma infecção, incluem fraqueza muscular simétrica (particularmente na região superior dos braços e nas coxas), dor articular (mas frequentemente pouca dor muscular), dificuldade em engolir, tosse, febre, fadiga e perda de peso. A síndrome de Raynaud (em que os dedos repentinamente ficam muito pálidos, dormentes ou apresentam formigamento em resposta ao frio ou estresse emocional) também pode ocorrer.

Fraqueza muscular

A fraqueza muscular pode começar lentamente ou repentinamente e pode piorar durante semanas ou meses.

Visto que os músculos próximos ao centro do corpo são mais afetados, tarefas como levantar os braços acima dos ombros (para escovar o cabelo), subir escadas e levantar de uma cadeira ou de um assento sanitário podem se tornar muito difíceis. Se os músculos do pescoço forem afetados, até mesmo levantar a cabeça de um travesseiro pode ser impossível.

Pessoas com fraqueza nos ombros ou quadris podem precisar de uma cadeira de rodas ou ficar acamados.

A lesão muscular na parte superior do esôfago pode causar dificuldades para engolir alimentos e regurgitação.

No entanto, músculos das mãos, pés, olhos e rosto não costumam ser afetados, exceto em pessoas que têm miosite por corpos de inclusão.

Dores e inflamação articular

Dores e inflamação articular ocorrem em algumas pessoas.

Problemas nos órgãos internos

Órgãos internos não costumam ser afetados, exceto a garganta e o esôfago.

No entanto, os pulmões podem ser afetados, causando doença pulmonar intersticial, falta de ar e tosse. Quando o coração é afetado, os problemas incluem pericardite e cardiomiopatia.

Sintomas gastrointestinais são mais comuns em pessoas apresentando uma síndrome de sobreposição com esclerose sistêmica. Em crianças com dermatomiosite, os sintomas gastrointestinais podem ser causados por inflamação dos vasos sanguíneos (vasculite) e podem incluir vômitos com sangue, fezes negras e com aparência de alcatrão, e dor abdominal intensa, às vezes com um orifício (perfuração) no revestimento do intestino.

Alterações cutâneas

Alterações cutâneas ocorrem em pessoas com dermatomiosite.

Erupções cutâneas tendem a aparecer ao mesmo tempo que a fraqueza muscular e outros sintomas. Uma erupção avermelhada ou roxa (chamada erupção heliotrópica) pode aparecer no rosto com inchaço roxo avermelhado ao redor dos olhos. Os eritemas no couro cabeludo podem se parecer com lesões de psoríase e provocar coceira intensa. O eritema também pode ser elevado e escamoso, podendo aparecer em quase qualquer parte do corpo, mas é especialmente comum nas articulações dos dedos, no V do pescoço e nos ombros, peito e costas, antebraços e parte inferior das pernas, cotovelos, joelhos, parte externa da parte superior das coxas e partes das mãos e dos pés. Caroços avermelhados e elevados podem aparecer nas articulações grandes dos dedos (chamados pápulas de Gottron) e, às vezes, nas articulações pequenas dos dedos. A área ao redor das unhas pode ficar avermelhada ou espessada, e as cutículas tendem a crescer demais. Também pode haver sensibilidade ao sol.

Quando o eritema desaparece, uma pigmentação amarronzada e cicatrizes podem surgir ou a pele pode murchar ou desenvolver manchas despigmentadas pálidas.

Protuberâncias compostas de cálcio podem se desenvolver sob a pele ou nos músculos (calcinose), particularmente em crianças.

Alterações cutâneas na dermatomiosite
Dermatomiosite (sinal V)
Dermatomiosite (sinal V)

Esta fotografia mostra dermatomiosite em uma pessoa com câncer de cólon. A erupção cutânea avermelhada e escura na área em forma de V do pescoço e ombros (o que os médicos chamam de sinal V) é característica da dermatomiosite.

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Fotografia cedida por cortesia de Dr.ª Karen McKoy.

Sintomas nas mãos na dermatomiosite
Sintomas nas mãos na dermatomiosite

Esta fotografia mostra pápulas de Gottron (nos nós grandes dos dedos), caroços compostos de cálcio sob a pele (nos nós grandes e pequenos dos dedos), vermelhidão e espessamento ao redor das unhas.

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© Springer Science+Business Media

Às vezes, estas alterações cutâneas características ocorrem em pessoas sem fraqueza muscular nem inflamação. Neste caso, o distúrbio é chamado dermatomiosite amiopática.

Diagnóstico de miopatias inflamatórias idiopáticas

  • Avaliação médica

  • Exames de sangue, eletromiografia, ressonância magnética (RM) e, às vezes, biópsia muscular

O diagnóstico de miopatia inflamatória idiopática se baseia em todas as informações reunidas pelo médico, incluindo sintomas, resultados do exame físico e os resultados de todos os exames.

Exames de sangue

Os exames de sangue ajudam os médicos a descartar outros distúrbios, detectar o risco de complicações, determinar a gravidade e quais órgãos podem ser afetados. Por exemplo, os médicos testam para a presença de níveis aumentados de certas enzimas musculares (especialmente creatina quinase) no sangue, que indicam inflamação muscular, e para a presença de anticorpos antinucleares (ANA) e outros anticorpos, que estão frequentemente presentes em pessoas com miopatia inflamatória idiopática.

Embora os resultados dos exames de sangue possam ajudar os médicos a diagnosticar a miopatia inflamatória idiopática, eles não são suficientes para confirmar um diagnóstico definitivo, porque, às vezes, as anormalidades que eles detectam estão presentes em pessoas saudáveis ou em pessoas com outros distúrbios.

Eletromiografia e exames de imagem

eletromiografia (EMG) é usada para detectar anormalidades na atividade elétrica dos músculos. Esse exame pode ser realizado em pessoas com fraqueza muscular e níveis elevados de enzimas musculares no sangue. A EMG pode ser realizada com ou sem uma ressonância magnética (RM), que mostra anormalidades nos músculos. A RM também pode ajudar o médico a selecionar um local para a biópsia.

Radiografias e tomografia computadorizada (TC) do tórax são normalmente realizadas em pessoas que podem ter doença pulmonar intersticial. Frequentemente, também são feitos exames aos pulmões e músculos necessários para a respiração.

Uma radiografia com bário é realizada em pessoas com dificuldade para engolir.

Biópsia

Uma biópsia muscular pode ajudar os médicos a distinguir entre diferentes tipos de miopatia inflamatória idiopática e descartar outras causas de fraqueza muscular.

A biópsia muscular normalmente não é necessária quando as pessoas têm as alterações cutâneas características da dermatomiosite.

Outros exames

Os médicos podem triar as pessoas para câncer. A triagem pode incluir exames de sangue e de imagem.

Pessoas a partir de 40 anos de idade podem precisar fazer outros exames de triagem para câncer, pois pode haver um risco aumentado de câncer em algumas das miopatias inflamatórias.

Tratamento de miopatias inflamatórias idiopáticas

  • Corticosteroides

  • Outros imunossupressores

  • Algumas vezes imunoglobulinas

Restrição moderada de atividades costuma ajudar quando a inflamação muscular é mais intensa.

Em geral, o corticosteroide prednisona (um tipo de imunossupressor) é administrado por via oral em doses altas. Este medicamento melhora, lentamente, a força e alivia a dor e o inchaço, controlando a doença. Muitos adultos devem continuar a tomar prednisona (na menor dose eficaz) durante meses. As pessoas que apresentam a forma grave da doença, com dificuldade em engolir ou fraqueza dos músculos necessários para respirar, recebem um corticosteroide como a metilprednisolona na veia.

Para monitorar a forma como a doença está respondendo ao tratamento com o corticosteroide, os médicos periodicamente fazem um exame de sangue para medir os níveis de enzimas musculares. Em geral, durante o tratamento, os níveis caem para valores normais ou quase normais e a força muscular retorna após aproximadamente 6 a 12 semanas. A RM também pode mostrar áreas de inflamação e ajudar o médico a determinar se o tratamento está funcionando. Assim que os níveis enzimáticos tiverem voltado ao normal, a prednisona pode ser gradualmente reduzida. Se os níveis das enzimas musculares aumentarem novamente, a dose é aumentada.

Embora os médicos costumem receitar primeiro corticosteroides ao tratar pessoas com miopatia inflamatória idiopática, estes medicamentos causam efeitos colaterais (por exemplo, glicemia alta, oscilações do humor, catarata, risco de fraturas e glaucoma), especialmente se administrados em doses elevadas por um longo período de tempo. Portanto, para minimizar o uso prolongado de corticosteroides e os efeitos colaterais, outro imunossupressor (como metotrexato, tacrolimo, azatioprina, micofenolato de mofetila ou rituximabe) pode ser administrado além da prednisona.

Outro possível tratamento é a imunoglobulina (uma substância que contém grandes quantidades de muitos anticorpos) administrada na veia (por via intravenosa). Algumas pessoas recebem uma combinação de corticosteroides, imunossupressores e imunoglobulina.

Quando a miopatia inflamatória idiopática está relacionada a um câncer, geralmente é mais difícil tratar com imunossupressores. No entanto, se o câncer for tratado com sucesso, a miopatia se torna mais fácil de tratar.

As pessoas que tomam corticosteroides estão em risco de sofrer fraturas relacionadas à osteoporose. Para prevenir a osteoporose, essas pessoas recebem suplementos de vitamina D e cálcio e, às vezes, medicamentos para tratar a osteoporose.

As pessoas que estão recebendo imunossupressores também recebem medicamentos para prevenir infecções, como as causadas pelo fungo Pneumocystis jirovecii (consulte prevenção de pneumonia em pessoas com um sistema imunológico enfraquecido) e vacinas contra infecções comuns, como pneumonia, gripe e COVID‑19.

Pessoas com miopatia inflamatória idiopática correm maior risco de aterosclerose e são atentamente monitoradas pelos médicos.

Prognóstico de miopatias inflamatórias idiopáticas

Pessoas com miopatia inflamatória idiopática que recebem tratamento sobrevivem por muitos anos após o diagnóstico.

Crianças com dermatomiosite podem desenvolver inflamação grave dos vasos sanguíneos (vasculite) que irrigam o intestino, podendo resultar em perfuração intestinal e morte se não for tratada.

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