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Esclerose sistêmica

(Esclerodermia)

PorKinanah Yaseen, MD, Cleveland Clinic
Revisado/Corrigido: nov. 2024
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Fatos rápidos

A esclerose sistêmica é uma doença reumática autoimune crônica e rara, caracterizada por alterações degenerativas e formação de tecido cicatricial na pele, articulações e órgãos internos, além de anormalidades dos vasos sanguíneos.

Recursos do assunto

  • A causa da esclerose sistêmica não é conhecida.

  • Pode se desenvolver inchaço dos dedos, frieza intermitente e descoloração azul dos dedos, articulações travadas em posições permanentes (geralmente flexionadas) (contraturas) e danos ao sistema gastrointestinal, pulmões, coração ou rins.

  • As pessoas geralmente têm anticorpos característicos de uma doença autoimune.

  • Não existe cura para a esclerose sistêmica, mas sintomas e disfunção de órgãos podem ser tratados.

A esclerose sistêmica provoca um excesso de produção de colágeno e de outras proteínas em vários tecidos.

A causa da esclerose sistêmica é desconhecida, mas acredita-se que seja uma doença autoimune. Em uma doença autoimune, os anticorpos ou células produzidas pelo corpo atacam os próprios tecidos do corpo.

A doença é mais comum em mulheres e mais comum em pessoas com idade entre 20 e 50 anos. Isso é raro em crianças.

Os sintomas da esclerose sistêmica podem ocorrer como parte da doença mista do tecido conjuntivo e algumas pessoas com doença mista do tecido conjuntivo acabam desenvolvendo esclerose sistêmica grave.

A esclerose sistêmica pode ser categorizada como

  • Esclerose sistêmica cutânea limitada (síndrome CREST)

  • Esclerose sistêmica cutânea difusa

  • Esclerose sistêmica sem esclerodermia

A esclerose sistêmica cutânea limitada afeta apenas a pele ou, principalmente, apenas certas partes da pele e também é chamada síndrome CREST. Pessoas com esse tipo desenvolvem pele espessada na face, mãos, antebraços, regiões inferiores das pernas e pés. As pessoas também podem ter a doença do refluxo gastroesofágico. Esse tipo progride lentamente sendo frequentemente complicado por hipertensão pulmonar, um quadro clínico em que a pressão nas artérias dos pulmões (artérias pulmonares) está anormalmente alta.

A esclerose sistêmica cutânea difusa muitas vezes causa lesões disseminadas na pele por todo o corpo. Pessoas com este tipo apresentam a síndrome de Raynaud e problemas gastrointestinais. Este tipo pode progredir rapidamente. Complicações importantes incluem doença pulmonar intersticial, que afeta o tecido e o espaço em torno dos sacos de ar nos pulmões (alvéolos), e um problema renal grave chamado crise renal esclerodérmica.

A esclerose sistêmica sem esclerodermia não causa espessamento da pele. Contudo, as pessoas têm anticorpos no sangue característicos de esclerose sistêmica e apresentam os mesmos problemas internos.

Sintomas da esclerose sistêmica

Os primeiros sintomas mais comuns da esclerose sistêmica são inchaço (dedos inchados) e, em seguida, espessamento e enrijecimento da pele nas extremidades dos dedos, e síndrome de Raynaud, na qual os dedos ficam muito pálidos e dormentes ou com formigamento, doloridos ou ambos em resposta ao frio ou estresse emocional. Os dedos podem ficar azulados ou brancos.

Azia, dificuldade para engolir e falta de ar são, ocasionalmente, os primeiros sintomas de esclerose sistêmica. Dores de várias articulações muitas vezes acompanham os primeiros sintomas. Às vezes, desenvolve-se inflamação dos músculos (miosite), acompanhada de dor muscular e fraqueza.

Alterações cutâneas

A esclerose sistêmica pode danificar grandes áreas da pele ou apenas os dedos (esclerodactilia). Às vezes, a esclerose sistêmica tende a ficar restrita à pele das mãos. Outras vezes, a doença progride. A pele torna-se mais amplamente tensa, brilhante e mais clara ou mais escura do que o habitual. A pele do rosto se enrijece resultando em um nariz pequeno e comprimido e um aspecto de boca de peixe. Às vezes, as pessoas perdem a capacidade de mudar as expressões faciais. No entanto, em algumas pessoas, a pele pode amolecer após alguns anos.

Às vezes, vasos sanguíneos dilatados (telangiectasia, muitas vezes denominados vasinhos) podem aparecer nos dedos, tórax, rosto, lábios e língua, e protuberâncias compostas de cálcio podem se desenvolver nos dedos, em outras áreas ósseas ou nas articulações.

Dores podem surgir nas pontas e nas articulações dos dedos.

Distúrbios da gengiva, doenças periodontais e perda de cabelo (alopecia) são comuns.

Exemplos de alterações cutâneas na esclerose sistêmica
Esclerose sistêmica generalizada do tórax e ombros
Esclerose sistêmica generalizada do tórax e ombros

Nesta imagem, a pele brilhante e esticada ao longo do peito estende-se também pelos ombros, o que leva à perda de amplitude de movimento dos ombros.

... leia mais

Com permissão do editor. De Marder W, Lath V, Crofford L, Lowe L, McCune WJ: Atlas of Rheumatology. Editado por G Hunder. Filadélfia, Current Medicine, 2005.

Esclerose sistêmica das mãos
Esclerose sistêmica das mãos

Esta imagem mostra pele brilhante, espessa e tensa sobre os dedos, chamada esclerodactilia.

Com permissão do editor. De Pandya A: Gastroenterologia e hepatologia: estômago e duodeno. Editado por Feldman M. Filadélfia, Current Medicine, 1996.

Esclerodermia (pé)
Esclerodermia (pé)

Nesta fotografia, o endurecimento e esticamento da pele fizeram os dedos dos pés se curvarem sobre si mesmos.

DR P. MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY

Alterações articulares

Às vezes, um som irritante pode ser sentido ou ouvido, visto que os tecidos inflamados se movem uns sobre os outros, especialmente sob os joelhos e nos cotovelos e pulsos.

Os dedos, pulsos e cotovelos podem ficar travados (formando uma contratura) em posições flexionadas devido à formação de cicatrizes na pele.

Alterações no sistema gastrointestinal

A lesão nervosa e posterior formação de cicatrizes costumam danificar a extremidade inferior do esôfago (o tubo que liga a boca e o estômago). O esôfago lesionado não consegue mais impulsionar alimentos para o estômago de forma eficiente. dificuldade em engolir e azia acabam se desenvolvendo em muitas pessoas que têm esclerose sistêmica. O crescimento anormal de células no esôfago (esôfago de Barrett) ocorre em cerca de um terço das pessoas como consequência do refluxo ácido crônico, aumentando o risco de obstrução (estenose) do esôfago devido a uma faixa fibrosa ou o risco de câncer de esôfago.

Lesões intestinais podem causar crescimento bacteriano exagerado, interferindo na absorção de alimentos (má absorção) e causando perda de peso. As pessoas podem ter sintomas de bloqueio intestinal, como dor abdominal e distensão abdominal, mesmo sem obstrução.

Alterações nos pulmões e coração

A esclerose sistêmica pode causar a acumulação de tecido cicatricial nos pulmões e a doença pulmonar intersticial, resultando em falta de ar anormal durante exercícios. Os vasos sanguíneos que suprem os pulmões podem ser afetados (suas paredes engrossam) ao ponto de não poderem mais transportar tanto sangue. Por isso, a pressão sanguínea nas artérias que irrigam os pulmões pode aumentar (um quadro clínico chamado hipertensão pulmonar).

A esclerose sistêmica também pode causar várias anormalidades cardíacas com risco à vida, incluindo insuficiência cardíaca e ritmos anormais.

Alterações renais

Doenças renais graves podem resultar da esclerose sistêmica. O primeiro sintoma de lesão renal pode ser um aumento abrupto e progressivo da pressão arterial (crise renal esclerodérmica). Hipertensão arterial é um sinal ameaçador, mas o tratamento precoce costuma controlá-la e pode prevenir ou reverter o dano renal.

síndrome CREST

A síndrome CREST, também chamada esclerose sistêmica cutânea limitada, envolve as áreas mais periféricas da pele (não o tronco). Ela normalmente não afeta os rins e os pulmões diretamente, mas pode acabar aumentando a pressão nas artérias que suprem os pulmões (chamado hipertensão pulmonar). A hipertensão pulmonar pode causar insuficiência cardíaca e pulmonar.

A síndrome CREST tem esse nome devido a seus sintomas: Depósitos de Cálcio na pele e em todo o corpo, síndrome de Raynaud, disfunção Esofágica, eSclerodactilia (espessamento da pele nos dedos) e Telangiectasia (vasos sanguíneos dilatados ou veias aracneiformes). Na síndrome CREST, a síndrome de Raynaud pode ser grave o suficiente para causar feridas na pele (úlceras) e danificar permanentemente os dedos das mãos e pés.

Pode haver o desenvolvimento de colangite biliar primária, que é uma inflamação com formação progressiva de tecido cicatricial nos dutos biliares no fígado, em pessoas com síndrome CREST, resultando em lesão hepática e icterícia.

Diagnóstico da esclerose sistêmica

  • Os sintomas e a avaliação de um médico

  • Testando para anticorpos

  • Critérios estabelecidos

O médico suspeita de esclerose sistêmica em pessoas que têm síndrome de Raynaud, alterações articulares e cutâneas típicas ou problemas gastrointestinais, pulmonares e cardíacos que não podem ser explicados de outra forma. O médico diagnostica a esclerose sistêmica pelas alterações características na pele, resultados de exames de sangue e a presença de lesão em órgãos internos. Os sintomas podem se sobrepor aos de várias outras doenças, mas o padrão completo geralmente pode ser distinguido. Portanto, o diagnóstico de esclerose sistêmica se baseia em todas as informações reunidas pelo médico, incluindo sintomas, resultados do exame físico e os resultados de todos os exames.

Realizar apenas testes laboratoriais não é suficiente para identificar a esclerose sistêmica, pois seus resultados, assim como os sintomas, variam muito. No entanto, anticorpos antinucleares (ANA) estão presentes no sangue de mais de 90% das pessoas com esclerose sistêmica. Anticorpos contra centrômeros (parte de um cromossomo) estão frequentemente presentes em pessoas com esclerose sistêmica cutânea limitada. Anticorpos diferentes, chamados anti-topoisomerase e RNA polimerase III, são frequentemente encontrados em pessoas com esclerose sistêmica cutânea difusa. Outros anticorpos podem ser testados dependendo dos sintomas da pessoa.

Para ajudar no diagnóstico, os médicos também podem consultar uma série de critérios estabelecidos:

  • Endurecimento da pele nas duas mãos

  • Feridas ou cicatrizes nas pontas dos dedos

  • Vasos sanguíneos dilatados (telangiectasia)

  • Capilares (vasos sanguíneos) anormais na prega ungueal

  • Hipertensão pulmonar, doença pulmonar intersticial ou ambos

  • Síndrome de Raynaud

  • Anticorpo contra os centrômeros, anti-topoisomerase ou RNA polimerase III

Os médicos podem fazer testes de função pulmonar, tomografia computadorizada (TC) torácica e ecocardiograma, às vezes periodicamente, para detectar problemas cardíacos e pulmonares.

Tratamento da esclerose sistêmica

  • Medidas para aliviar os sintomas e reduzir a lesão dos órgãos

Não há cura para a esclerose sistêmica.

Nenhum medicamento específico é capaz de interromper a progressão da esclerose sistêmica. No entanto, os medicamentos podem aliviar alguns sintomas e reduzir lesões em órgãos.

Os corticosteroides devem ser evitados porque podem causar uma crise renal na esclerodermia.

Problemas cutâneos e articulares

Nenhum tratamento definitivo ajuda a pele afetada. No entanto, alguns imunossupressores (como micofenolato de mofetila e rituximabe) oferecem alguns benefícios leves e outros medicamentos e terapias estão sendo estudados.

Os médicos podem injetar tiossulfato de sódio químico em depósitos de cálcio na pele. Se os depósitos forem muito grandes, os médicos podem removê-los cirurgicamente. Mas nem a injeção nem a cirurgia são sempre benéficas.

A terapia a laser pode remover os vasos sanguíneos dilatados (telangiectasias) que são esteticamente angustiantes, mas eles frequentemente reaparecem.

O transplante autólogo de células-tronco pode se tornar uma opção de tratamento para pessoas com esclerose sistêmica cutânea difusa inicial.

Fisioterapia e exercícios podem ajudar a manter a força muscular, mas não conseguem evitar totalmente que as articulações fiquem travadas em contraturas.

Problemas gastrointestinais

A azia pode ser aliviada fazendo-se refeições pequenas e usando-se antiácidos e inibidores de bomba de prótons, que bloqueiam a produção de ácido gástrico. Dormir com a cabeceira da cama elevada e não se deitar até três horas após a última refeição frequentemente ajuda.

Áreas do esôfago estreitadas por tecido cicatricial podem ser ampliadas cirurgicamente (dilatadas). Cirurgia também pode ser uma opção para pessoas com complicações resultantes do refluxo crônico de ácido gástrico.

Antibióticos como ciprofloxacino e metronidazol podem ajudar a prevenir o crescimento excessivo de bactérias no intestino danificado e podem aliviar os sintomas causados pelo crescimento excessivo de bactérias no intestino delgado, como distensão abdominal, gases e diarreia.

Problemas pulmonares e cardíacos

Medicamentos que suprimem o sistema imunológico (imunossupressores), como micofenolato de mofetila e, às vezes, ciclofosfamida, também são usados para tratar a doença pulmonar intersticial. Alternativamente, tocilizumabe e nintedanibe são outros imunossupressores que podem ser úteis para pessoas com doença pulmonar intersticial. Algumas pessoas podem precisar de um transplante de pulmão.

Os médicos tratam a hipertensão pulmonar com os medicamentos bosentana e epoprostenol.

Um bloqueador dos canais de cálcio (como nifedipino) pode aliviar os sintomas da síndrome de Raynaud, mas também pode aumentar o refluxo de ácido gástrico. Os medicamentos bosentana, sildenafila, tadalafila e vardenafila são outras alternativas para a síndrome de Raynaud grave. As pessoas devem agasalhar-se, usar luvas e manter sua cabeça aquecida. Feridas nos dedos podem ser tratadas com medicamentos administrados por injeção e, se infectados, antibióticos.

Problemas renais

Medicamentos para hipertensão arterial, particularmente inibidores da enzima conversora de angiotensina (ECA), são úteis no tratamento da lesão renal aguda e da crise renal esclerodérmica.

Se houver o desenvolvimento de doença renal crônica e ela for grave o suficiente para exigir hemodiálise em longo prazo, um transplante renal poderá ser necessário.

Prognóstico de esclerose sistêmica

Às vezes, a esclerose sistêmica piora rapidamente e se torna fatal (principalmente a esclerose sistêmica cutânea difusa). Em outros momentos, ela afeta apenas a pele durante décadas antes de afetar os órgãos internos, apesar de um certo grau de lesão nesses órgãos (como o esôfago) ser quase inevitável. O curso é imprevisível.

Em geral, 92% das pessoas com esclerose sistêmica cutânea limitada e 65% das pessoas com esclerose sistêmica cutânea difusa vivem por, pelo menos, 10 anos após o diagnóstico. O prognóstico é pior para pessoas do sexo masculino, que desenvolvem a doença mais tarde na vida, e apresentam esclerose sistêmica cutânea difusa ou têm lesão no coração, nos pulmões ou, particularmente, nos rins. O prognóstico para as pessoas com esclerose sistêmica cutânea limitada (síndrome CREST) tende a ser mais favorável.

Mais informações

O seguinte recurso em inglês pode ser útil. Vale ressaltar que O Manual não é responsável pelo conteúdo deste recurso.

  1. National Scleroderma Foundation: Fornece informações sobre como viver com esclerose sistêmica (esclerodermia) e sobre pesquisas em andamento sobre esclerose sistêmica

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