A doença mista do tecido conjuntivo é um termo usado por alguns médicos para descrever uma doença reumática sistêmica caracterizada por características comuns ao lúpus eritematoso sistêmico, esclerose sistêmica e polimiosite.
Pode haver o desenvolvimento de síndrome de Raynaud, dores articulares, várias anormalidades cutâneas, fraqueza muscular e problemas nos órgãos internos.
O diagnóstico se baseia nos sintomas e nos resultados do exame de sangue para detectar níveis de anticorpos característicos.
O tratamento varia a depender da gravidade dos sintomas e pode incluir anti‑inflamatórios não esteroides, hidroxicloroquina, corticosteroides e outros imunossupressores ou uma combinação destes.
A doença mista do tecido conjuntivo é mais comum em mulheres do que em homens. Ela ocorre em todo o mundo, afeta pessoas de todas as raças e, muitas vezes, atinge seu pico de incidência durante a adolescência.
A causa da doença mista do tecido conjuntivo é desconhecida, mas é uma doença autoimune. Em uma doença autoimune, as células ou os anticorpos produzidos pelo corpo atacam os tecidos do próprio corpo.
Sintomas da DMTC
© Springer Science+Business Media
Os sintomas típicos da doença mista do tecido conjuntivo são a síndrome de Raynaud (na qual os dedos repentinamente ficam muito pálidos e dormentes ou apresentam formigamento ou coloração azul em resposta ao frio ou estresse emocional), inflamação articular (artrite), inchaço das mãos, fraqueza muscular, dificuldade para engolir, azia e falta de ar. A síndrome de Raynaud pode preceder outros sintomas em muitos anos. Independentemente de como a doença mista do tecido conjuntivo comece, ela tende a piorar e seus sintomas se espalham por várias partes do corpo.
© Springer Science+Business Media
Erupções cutâneas semelhantes ao lúpus podem se desenvolver. Alterações cutâneas semelhantes às da esclerose sistêmica também podem ocorrer, como o enrijecimento da pele dos dedos e feridas nas pontas dos dedos.
Quase todos com doença mista do tecido conjuntivo têm dores nas articulações. Aproximadamente 75% das pessoas desenvolvem inchaço e dor típicos da artrite. A doença mista do tecido conjuntivo danifica as fibras musculares, de modo que os músculos podem ficar fracos e doloridos, especialmente nos ombros e quadris. Tarefas como levantar os braços acima da linha dos ombros, subir escadas e levantar-se de uma cadeira podem se tornar muito difíceis.
Os pulmões são afetados em até 75% das pessoas com a doença mista do tecido conjuntivo. É possível ocorrer um acúmulo de líquido nos pulmões (derrame pleural). A doença pulmonar intersticial, que afeta os sacos de ar dos pulmões, pode ser o problema mais grave, pois pode causar falta de ar. A hipertensão pulmonar, um quadro clínico em que a pressão nas artérias dos pulmões (artérias pulmonares) é anormalmente alta, é uma causa importante de morte.
Pode haver o desenvolvimento de distúrbios que causam inflamação no coração, como pericardite e miocardite. Em casos raros, o coração fica enfraquecido, resultando em insuficiência cardíaca. Os sintomas de insuficiência cardíaca podem incluir retenção de líquidos, falta de ar e fadiga.
Os rins são afetados em cerca de 25% das pessoas e a lesão é, geralmente, leve em comparação com a causada pelo lúpus.
Outros sintomas podem incluir febre, linfonodos inchados e dor abdominal.
Pode haver o desenvolvimento da síndrome de Sjögren. Com o passar do tempo, muitas pessoas desenvolvem sintomas que são mais típicos de lúpus ou de esclerose sistêmica.
Diagnóstico da DMTC
Exames de sangue
Às vezes, outros exames
O diagnóstico de doença mista do tecido conjuntivo se baseia em todas as informações reunidas pelo médico, incluindo sintomas, resultados do exame físico e resultados de todos os exames.
Os médicos suspeitam de doença mista do tecido conjuntivo quando os sintomas de lúpus, esclerose sistêmica e polimiosite se sobrepõem.
Exames de sangue são feitos para detectar anticorpos antinucleares (ANA) e um anticorpo contra a ribonucleoproteína (RNP), que estão presentes na maioria das pessoas com doença mista do tecido conjuntivo. É mais provável que pessoas com níveis elevados desses anticorpos, mas sem outros anticorpos presentes em distúrbios semelhantes, tenham a doença. Embora os resultados dos exames de sangue possam ajudar no diagnóstico da doença, isoladamente eles não são suficientes para confirmar um diagnóstico definitivo de doença mista do tecido conjuntivo, porque, às vezes, as anormalidades que eles detectam estão presentes em pessoas saudáveis ou em pessoas com outros distúrbios.
Para determinar se as pessoas têm hipertensão pulmonar, os médicos fazem um teste de função pulmonar para avaliar os pulmões e um ecocardiograma para avaliar o coração. Se os médicos suspeitam de que outros órgãos foram afetados, eles podem fazer outros exames, como ressonância magnética (RM) ou uma biópsia muscular (remoção de uma parte do tecido muscular para análise e testes), para detectar problemas.
Tratamento da DMTC
Anti-inflamatórios não esteroides, antimaláricos ou doses muito baixas de corticosteroides para uma doença leve
Corticosteroides e outros imunossupressores para doença moderada a grave
Outros tratamentos conforme forem necessários para outros sintomas
O tratamento da doença mista do tecido conjuntivo é semelhante ao tratamento do lúpus, da esclerose sistêmica e da miopatia inflamatória idiopática. Os corticosteroides (um tipo de imunossupressor) são, geralmente, eficazes, especialmente quando a doença é diagnosticada precocemente.
Pessoas com uma doença leve podem ser tratadas com medicamentos anti‑inflamatórios não esteroides (AINEs), antimaláricos (como hidroxicloroquina ou cloroquina) ou com doses muito baixas de corticosteroides.
Pessoas com doença moderada a grave recebem corticosteroides e, às vezes, outros imunossupressores (como azatioprina, metotrexato ou micofenolato de mofetila).
Pessoas com doença mais grave recebem doses mais altas de corticosteroides. Pessoas com órgãos importantes severamente afetados geralmente precisam receber doses mais elevadas de corticosteroides e outros imunossupressores.
Pessoas que desenvolvem miosite ou esclerose sistêmica são tratadas com base nos seus sintomas. Pessoas apresentando a síndrome de Raynaud são tratadas com base nos seus sintomas e podem receber um bloqueador de canais de cálcio (como nifedipino) e medicamentos que aumentem o fluxo sanguíneo (como sildenafila ou tadalafila).
As pessoas que tomam corticosteroides estão em risco de sofrer fraturas relacionadas à osteoporose. Para prevenir a osteoporose, essas pessoas recebem medicamentos usados para tratar a osteoporose, como bifosfonatos e suplementos com vitamina D e cálcio.
As pessoas que estão recebendo imunossupressores também recebem medicamentos para prevenir infecções, como as causadas pelo fungo Pneumocystis jirovecii (consulte prevenção de pneumonia em pessoas com um sistema imunológico enfraquecido) e vacinas contra infecções comuns, como pneumonia, gripe e COVID‑19.
As pessoas com doença mista do tecido conjuntivo correm maior risco de desenvolver aterosclerose, são acompanhadas cuidadosamente pelos médicos e são tratadas para sintomas específicos e complicações da aterosclerose à medida que ocorrerem.
Os médicos monitoram pessoas com a doença mista do tecido conjuntivo para hipertensão pulmonar realizando um teste de função pulmonar, um ecocardiograma ou ambos a cada um ou dois anos, a depender dos sintomas.
Prognóstico da DMTC
Em geral, a taxa de sobrevida em 10 anos é de cerca de 96%, mas o prognóstico depende muito dos sintomas da pessoa. Por exemplo, o prognóstico é pior para as pessoas que têm principalmente sintomas de esclerose sistêmica e polimiosite.
As causas de morte incluem hipertensão pulmonar, insuficiência renal, infeção e doença cardíaca.