11. 血液学および腫瘍学

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がんの概要

• がんの概要

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貧血患者へのアプローチ

• 赤血球産生

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• 貧血の治療

赤血球産生低下による貧血

• 赤血球産生低下の概要

• 慢性疾患に伴う貧血
  • 病因
  • 診断
  • 治療
  • 要点

• 腎疾患に伴う貧血
  • 総論の参考文献
  • 診断
  • 治療
    • 治療に関する参考文献

• 再生不良性貧血
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  • 治療
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• 鉄欠乏性貧血
  • 病態生理
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    • 鉄の輸送と利用
    • 鉄の貯蔵と再利用
    • 鉄欠乏症
    • 病態生理に関する参考文献
  • 病因
  • 症状と徴候
  • 診断
    • 鉄欠乏症の病期
    • その他の小球性貧血との鑑別
  • 治療
    • 治療に関する参考文献
  • 要点

• 巨赤芽球性貧血
  • 非巨赤芽球性大赤血球症
  • 病因
  • 病態生理
  • 症状と徴候
  • 診断
  • 治療
  • 要点

• 骨髄異形成および鉄輸送障害による貧血
  • 骨髄異形成症候群に伴う貧血
  • 鉄輸送障害による貧血

• 骨髄癆性貧血
  • 病因
  • 症状と徴候
  • 診断
  • 治療
  • 要点

• 赤芽球癆
  • 病因
  • 症状
  • 診断
    • 診断に関する参考文献
  • 治療
  • 要点

• 鉄芽球性貧血
  • 後天性鉄芽球性貧血
  • 遺伝性鉄芽球性貧血
  • 総論の参考文献
  • 診断
  • 治療
    • 治療に関する参考文献
  • 要点

溶血による貧血

• 溶血性貧血の概要
  • 病因
    • 赤血球に対する外因性障害
    • 赤血球の内因性異常
  • 病態生理
    • 正常な赤血球の処理
    • 血管外溶血
    • 血管内溶血
    • 溶血の影響
  • 症状と徴候
  • 診断
  • 治療

• 自己免疫性溶血性貧血
  • 病因
    • 温式抗体による溶血性貧血
    • 寒冷凝集素症
    • 発作性寒冷血色素尿症
  • 症状と徴候
  • 診断
  • 治療
    • 温式抗体による溶血性貧血
    • 寒冷凝集素症
    • 発作性寒冷血色素尿症
    • 治療に関する参考文献
  • 要点

• 微小血管障害性溶血性貧血

• 発作性夜間血色素尿症（PNH）
  • 病因
  • 病態生理
  • 症状と徴候
  • 診断
  • 治療
  • 要点

• グルコース-6-リン酸脱水素酵素（G6PD）欠損症
  • 病態生理
  • 症状と徴候
  • 診断
  • 治療
  • 要点

• 遺伝性球状赤血球症および遺伝性楕円赤血球症
  • 病態生理
  • 症状と徴候
  • 診断
  • 治療

• 有口赤血球症および低リン血症による貧血
  • 有口赤血球症
  • 低リン血症による貧血

• 異常ヘモグロビン症の概要

• 鎌状赤血球症
  • 病態生理
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  • 症状と徴候
  • 診断
    • 出生前スクリーニング
    • 新生児スクリーニング
    • 小児および成人のスクリーニングと診断
    • 増悪の評価
  • 予後
  • 治療
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    • 鎮痛薬
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    • 酸素
    • 輸血
    • 根治的治療
    • 健康維持
    • 治療に関する参考文献
  • 要点
  • より詳細な情報

• サラセミア
  • 病態生理
    • αサラセミア
    • βサラセミア
  • 症状と徴候
    • αサラセミア
    • βサラセミア
  • 診断
  • 予後
  • 治療
    • 治療に関する参考文献
  • 要点
  • より詳細な情報

• ヘモグロビンC症

• ヘモグロビンSC症

• ヘモグロビンS-βサラセミア

• ヘモグロビンE症

• 解糖系障害
  • 治療

血管異常による出血

• 血管性の出血性疾患の概要

• 血管性紫斑病の原因となる異常タンパク血症
  • アミロイドーシス
  • クリオグロブリン血症
  • 高ガンマグロブリン血症性紫斑病
  • IgA血管炎
  • 過粘稠度症候群

• 遺伝性出血性毛細血管拡張症
  • 総論の参考文献
  • 症状と徴候
  • 診断
    • 診断に関する参考文献
  • スクリーニング
  • 治療
    • 治療に関する参考文献
  • 要点

• 単純性紫斑病

• 老人性紫斑病

凝固障害

• 凝固障害の概要
  • 検査
    • 正常な結果
    • 血小板減少症
    • 血小板およびPTが正常なPTTの延長
    • 血小板およびPTTが正常なPTの延長
    • 血小板減少症を伴うPTおよびPTTの延長
    • 血小板数が正常なPTまたはPTTの延長

• 播種性血管内凝固症候群（DIC）
  • 病因
  • 病態生理
  • 症状と徴候
  • 診断
    • 緩徐進行性のDIC
    • 急速進行性のDIC
  • 治療
    • 重度の出血
    • 緩徐進行性のDIC
  • 要点

• 血友病
  • 病因
  • 病態生理
  • 症状と徴候
  • 診断
  • 予防
  • 治療
    • 治療に関する参考文献
  • 要点

• 循環抗凝固因子による凝固障害
  • 第VIII因子および第IX因子に対する抗凝固因子
    • 治療
    • 治療に関する参考文献

• まれな遺伝性凝固障害
  • 第XI因子欠乏症
  • α2-アンチプラスミン欠乏症

好酸球性疾患

• 好酸球の産生および機能
  • 好酸球の産生および機能
  • 好酸球数
  • 総論の参考文献

• 好酸球増多
  • 病因
    • 総論の参考文献
  • 評価
    • 病歴
    • 身体診察
    • 検査
    • 評価に関する参考文献
  • 治療
    • 治療に関する参考文献

• 好酸球増多症候群
  • クローン性好酸球増多症候群
  • 特発性好酸球増多症候群
  • 総論の参考文献
  • 症状と徴候
  • 診断
  • 予後
  • 治療
    • 緊急療法
    • 根治療法
    • 支持療法
    • 研究段階の治療
    • 治療に関する参考文献
  • 要点

止血

• 止血の概要
  • 止血の血管因子
  • 血小板
  • 血漿中の凝固因子
  • 凝固の調節
    • 凝固因子の不活化
    • 線溶
    • 線溶の制御

• 過度の出血
  • 病因
  • 評価
    • 病歴
    • 身体診察
    • 警戒すべき事項（Red Flag）
    • 所見の解釈
    • 検査
  • 治療
  • 要点

組織球症症候群

• 組織球性疾患の概要
  • 総論の参考文献

• ランゲルハンス細胞組織球症
  • 総論の参考文献
  • 症状と徴候
    • 好酸球性肉芽腫症（単一臓器障害）
    • Congenital self-healing reticulohistiocytosis
    • ハンド-シューラー-クリスチャン病（リスク臓器に病変がない多臓器障害）
    • レテラー-ジーベ病（リスク臓器に病変がある多臓器障害）
    • 若年性黄色肉芽腫
  • 診断
  • 予後
  • 治療
    • 治療に関する参考文献
  • 要点
  • より詳細な情報

• 血球貪食性リンパ組織球症 （HLH）
  • 症状と徴候
  • 診断
    • 診断に関する参考文献
  • 治療
    • 治療に関する参考文献
  • 要点
  • より詳細な情報

• Rosai-Dorfman病

鉄過剰症

• 鉄過剰症の概要
  • 総論の参考文献

• ヘモジデリン沈着症

• 遺伝性ヘモクロマトーシス
  • 病因
    • 1型の遺伝性ヘモクロマトーシス
    • 2型の遺伝性ヘモクロマトーシス
    • 3型の遺伝性ヘモクロマトーシス
    • 4型の遺伝性ヘモクロマトーシス
    • トランスフェリン欠乏症およびセルロプラスミン欠乏症
    • 病因論に関する参考文献
  • 病態生理
  • 症状と徴候
  • 診断
  • 治療
  • 要点

• 二次性鉄過剰症
  • 病因
  • 症状と徴候
  • 診断
  • 治療
  • 要点

白血病

• 白血病の概要
  • 白血病の分類
    • 急性白血病
    • 慢性白血病
    • 骨髄異形成症候群
    • 類白血病反応
    • 総論の参考文献
  • 白血病の危険因子
  • より詳細な情報

• 急性リンパ芽球性白血病（ALL）
  • 病態生理
  • 分類
  • 症状と徴候
  • 診断
  • 予後
  • 治療
    • 化学療法
    • 医学的に脆弱（フレイル）なALL患者
    • 再発または難治性ALL
    • 支持療法
    • 治療に関する参考文献
  • 要点
  • より詳細な情報

• 急性骨髄性白血病（AML）
  • 病態生理
  • 分類
  • 症状と徴候
  • 診断
  • 予後
  • 治療
    • 健康状態が良好なAML患者
    • 医学的に脆弱（フレイル）なAML患者
    • 再発または難治性AML
    • 支持療法
    • 治療に関する参考文献
  • 要点
  • より詳細な情報

• 慢性リンパ性白血病（CLL）
  • 病態生理
  • 症状と徴候
  • 診断
    • 診断に関する参考文献
  • 予後
  • 治療
    • 初期治療
    • 再発または難治性CLL
    • 放射線療法
    • 治療に関する参考文献
  • 要点
  • より詳細な情報

• 慢性骨髄性白血病（CML）
  • 病態生理
  • 症状と徴候
  • 診断
  • 予後
  • 治療
  • 要点
  • より詳細な情報

• 骨髄異形成症候群（MDS）
  • 病態生理
  • 症状と徴候
  • 診断
  • 予後
  • 治療
  • 要点
  • より詳細な情報

白血球減少症

• 白血球減少症の概要

• リンパ球減少症
  • 病因
    • 後天性リンパ球減少症
    • 遺伝性リンパ球減少症
    • 病因論に関する参考文献
  • 症状と徴候
  • 診断
  • 治療
  • 要点

• 単球減少症
  • GATA2変異に起因する単球減少症
  • 単球減少症に関する参考文献

• 好中球減少症
  • 病因
    • 骨髄系細胞またはその前駆細胞における内因的欠陥に起因する好中球減少症
    • 二次性好中球減少症
    • 病因論に関する参考文献
  • 症状と徴候
  • 診断
    • 感染症の評価
    • 原因の同定
  • 治療
    • 急性好中球減少症
    • 慢性好中球減少症
    • 治療に関する参考文献
  • 要点

リンパ腫

• リンパ腫の概要

• ホジキンリンパ腫
  • 病態生理
  • 症状と徴候
  • 診断
    • 病期分類
    • 診断に関する参考文献
  • 予後
  • 治療
    • 初期治療
    • 二次以降の治療
    • 治療の合併症
    • 治療後のサーベイランス
    • 治療に関する参考文献
  • 要点
  • より詳細な情報

• 非ホジキンリンパ腫
  • 病因
  • 病態生理
  • 分類
  • 症状と徴候
    • 一部の特殊なリンパ腫の症状
  • 診断
    • 診断検査
    • 病期診断検査
    • 合併症の検査と予後
    • 病因の検査
    • 病期分類
    • 診断に関する参考文献
  • 予後
  • 治療
    • 限局期（I～II期）
    • 進行期（II～IV期）
    • リンパ腫の再発
    • 治療の合併症
  • 要点
  • より詳細な情報

• バーキットリンパ腫
  • 診断
  • 治療
  • より詳細な情報

• 皮膚T細胞リンパ腫（CTCL）
  • 診断
    • 診断に関する参考文献
  • 予後
  • 治療
  • より詳細な情報

骨髄増殖性疾患

• 骨髄増殖性腫瘍の概要
  • より詳細な情報

• 本態性血小板血症
  • 病因
  • 病態生理
  • 症状と徴候
  • 診断
  • 予後
  • 治療
    • 血小板数の低下
  • 要点

• 原発性骨髄線維症
  • 病態生理
  • 症状と徴候
  • 診断
  • 予後
    • 予後に関する参考文献
  • 治療
    • 治療に関する参考文献
  • 要点

• 真性多血症
  • 総論の参考文献
  • 病態生理
    • 遺伝学的基礎
    • 合併症
  • 症状と徴候
  • 診断
    • 診断に関する参考文献
  • 予後
  • 治療
    • 瀉血
    • アスピリン
    • 骨髄抑制療法
    • 合併症の治療
    • 治療に関する参考文献
  • 要点

• 反応性血小板増加症（二次性血小板血症）

• 二次性赤血球増多症
  • 評価

形質細胞疾患

• 形質細胞疾患の概要
  • 病態生理
  • 診断

• 重鎖病
  • IgA型重鎖病（α鎖病）
  • IgG型重鎖病（γ鎖病）
  • IgM型重鎖病（μ鎖病）

• マクログロブリン血症
  • 症状と徴候
  • 診断
    • 診断に関する参考文献
  • 治療
    • 治療に関する参考文献
  • 要点

• 意義不明の単クローン性免疫グロブリン血症（MGUS）

• 多発性骨髄腫
  • 総論の参考文献
  • 病態生理
  • 症状と徴候
  • 診断
    • 診断に関する参考文献
  • 予後
    • 予後に関する参考文献
  • 治療
    • 悪性細胞の治療
    • 再発または難治性骨髄腫の治療
    • 維持療法
    • 合併症の治療
    • 治療に関する参考文献
  • 要点
  • より詳細な情報

がん治療の原則

• がん治療の概要
  • がん治療に対する反応

• がんに対する手術
  • 原発腫瘍の切除
  • 転移巣の切除
  • 腫瘍減量手術
  • 緩和手術
  • 再建手術

• がんに対する放射線療法
  • 放射線療法の種類
    • 外照射療法
    • 定位放射線治療
    • 原体照射療法
    • 近接照射療法
    • 放射性核種の全身投与
  • 放射線療法の有害作用
    • 晩期合併症

• がんに対する全身療法
  • 化学療法
  • 内分泌療法
  • 免疫療法
    • ワクチン
    • 改変T細胞
    • モノクローナル抗体
  • 分化誘導薬
  • 血管新生阻害薬
  • 分子標的療法
  • 遺伝子治療
    • 遺伝子編集
    • 分子標的療法
  • 腫瘍溶解性ウイルス
  • アジュバント療法とネオアジュバント療法
  • より詳細な情報

• 造血細胞移植
  • 総論の参考文献

• がん治療による有害作用の管理
  • 血球減少症
    • 貧血
    • 血小板減少症
    • 好中球減少症
    • 血球減少症に関する参考文献
  • 消化管への影響
    • 食欲不振
    • 便秘
    • 下痢
    • 口腔病変
    • 悪心および嘔吐
  • 疼痛
  • 抑うつ
  • 腫瘍崩壊症候群およびサイトカイン放出症候群
    • 腫瘍崩壊症候群
    • サイトカイン放出症候群
    • 腫瘍崩壊症候群とサイトカイン放出症候群に関する参考文献

• がんにおける悪液質
  • 治療

• 治癒不能ながん

脾疾患

• 脾臓の概要
  • 無脾症
  • 総論の参考文献

• 脾腫
  • 評価
    • 病歴
    • 身体診察
    • 検査
  • 治療
  • 要点

• 脾機能亢進症
  • 症状と徴候
  • 診断
  • 治療

血小板減少症と血小板機能異常症

• 血小板疾患の概要
  • 病因
    • 血小板血症および血小板増多症
    • 血小板減少症
    • 血小板機能異常症
  • 症状と徴候
  • 診断
    • 血小板減少症
    • 血小板機能異常症が疑われる場合
    • 診断に関する参考文献
  • 治療

• 後天性血小板機能異常症
  • 薬剤
  • 全身性疾患
  • 体外循環
  • 総論の参考文献

• 遺伝性血小板機能異常症
  • 血小板粘着障害
  • 血小板活性化障害

• 免疫性血小板減少症（ITP）
  • 総論の参考文献
  • 症状と徴候
  • 診断
    • 診断に関する参考文献
  • 予後
    • 予後に関する参考文献
  • 治療
    • 第2選択の薬物療法
    • ITPにおける生命を脅かす出血
    • 小児におけるITPの治療
    • 治療に関する参考文献
  • 要点

• Splenic sequestrationによる血小板減少症
  • 総論の参考文献

• 血小板減少症：その他の原因
  • 急性呼吸窮迫症候群
  • 輸血
  • 結合組織疾患およびリンパ増殖性疾患
  • 薬剤性の免疫学的機序による血小板破壊
  • ヘパリン起因性血小板減少症
  • 感染症
  • 妊娠
  • 敗血症

• 溶血性尿毒症症候群
  • 病態生理
  • 病因
  • 症状と徴候
  • 診断
    • 原因の診断
  • 治療
  • 要点

• 血栓性血小板減少性紫斑病（TTP）
  • 病態生理
  • 病因
  • 症状と徴候
  • 診断
  • 治療
  • 要点

• フォン・ヴィレブランド病
  • 症状と徴候
  • 診断
  • 治療
  • 要点

血栓性疾患

• 血栓性疾患の概要
  • 病因
  • 症状と徴候
  • 診断
    • 素因
    • 診断に関する参考文献
  • 治療
    • 治療に関する参考文献

• 抗リン脂質抗体症候群（APS）
  • 劇症型抗リン脂質抗体症候群
  • 診断
  • 治療
    • 治療に関する参考文献

• アンチトロンビン欠乏症
  • 総論の参考文献
  • 診断
  • 治療
    • 治療に関する参考文献

• 第VIII，第IX，および第XI因子の高値
  • 総論の参考文献
  • 診断
    • 診断に関する参考文献
  • 治療
    • 治療に関する参考文献

• 高ホモシステイン血症
  • 総論の参考文献
  • 治療

• 活性化プロテインC（APC）抵抗性第V因子
  • 総論の参考文献
  • 診断
  • 治療
    • 治療に関する参考文献

• プロテインC欠乏症
  • 総論の参考文献
  • 治療

• プロテインS欠乏症
  • 治療

• プロテインZ欠乏症

• プロトロンビン（第II因子）20210遺伝子変異
  • 総論の参考文献
  • 治療

輸血療法

• 採血
  • 総論の参考文献
  • 輸血前の検査
    • ABOおよびRh型判定
    • 抗体スクリーニング
    • 感染症の検査
  • より詳細な情報

• 血液製剤
  • 赤血球
  • 新鮮凍結血漿
  • クリオプレシピテート
  • 白血球
  • 免疫グロブリン
  • 血小板
  • 他の血液製剤

• 輸血の手技

• 輸血の合併症
  • 発熱性非溶血性輸血反応
  • 急性溶血性輸血反応（AHTR）
  • 移植片対宿主病（GVHD）
  • 輸血関連循環過負荷（TACO）
  • 輸血関連急性肺障害（TRALI）
  • アレルギー反応
  • 酸素親和性変化
  • 遅発性溶血性輸血反応
  • 感染性合併症
  • 輸血後紫斑病
  • 大量輸血の合併症
  • 総論の参考文献

• 治療としてのアフェレーシス
  • 総論の参考文献
  • プラズマフェレーシス
    • 血漿交換
  • 血球除去
    • 治療としての血球除去

腫瘍免疫学

• 腫瘍抗原
  • 参考文献

• 腫瘍に対する宿主応答
  • 細胞性免疫
  • 液性免疫
  • 宿主防御の失敗

• 腫瘍の免疫診断
  • 総論の参考文献

• がんの免疫療法
  • 細胞性免疫を利用する受動免疫療法
    • 細胞性免疫を利用する受動免疫療法に関する参考文献
  • 液性免疫を利用する受動免疫療法
    • 液性免疫を利用する受動免疫療法に関する参考文献
  • 特異的能動免疫療法
    • 特異的能動免疫療法に関する参考文献
  • 免疫療法と分子標的薬による免疫応答の阻害
    • 免疫療法および免疫応答阻害に関する参考文献
  • 非特異的免疫療法
    • 非特異的免疫療法に関する参考文献