赤芽球癆

赤芽球癆の最も一般的な原因は，赤血球の産生を抑制する不適切な免疫応答である。よく知られている原因としては以下のものがある：

• ABO血液型不適合の骨髄移植

• 自己免疫疾患/膠原病性血管疾患（全身性エリテマトーデス，関節リウマチ）

• 薬剤（例，精神安定薬，抗てんかん薬，遺伝子組換えエリスロポエチン，免疫チェックポイント阻害薬）

• HIV感染症

• リンパ増殖性疾患（慢性リンパ性白血病，大顆粒リンパ球性白血病，慢性骨髄性白血病，ホジキンリンパ腫，非ホジキンリンパ腫，多発性骨髄腫/形質細胞疾患）

• パルボウイルスB19，特にHIV感染症や慢性溶血性貧血などを有する易感染状態の患者（パルボウイルスは赤芽球系前駆細胞の血液型抗原であるP抗原に結合し，直接的な細胞毒性を示す）

• 妊娠

• リボフラビン欠乏症

• 固形腫瘍

• 胸腺腫

• 毒性物質（有機リン）

赤芽球癆の症状は一般に軽度で，貧血の程度または基礎疾患によって異なる。赤芽球癆の貧血は通常潜行性に始まり，しばしば数週間または数カ月間かけて発生する。貧血に関連する症状としては，疲労，嗜眠，運動耐容能低下，蒼白などがある。

• 血算，網状赤血球数

• 骨髄検査

• 大顆粒リンパ球性白血病に対する血液塗抹検査

• ときに末梢血フローサイトメトリーおよびT細胞遺伝子再構成検査

赤芽球癆は正球性貧血を呈するが，白血球数と血小板数は正常である。網状赤血球は減少する（網状赤血球数10,000/μL未満，網状赤血球の割合1％未満）。

骨髄の細胞密度は正常であり，前赤芽球の段階で成熟が停止している。パルボウイルスB19感染の場合は，巨大な前正赤芽球を認めることがある。広く入手可能ではないが，もし可能であれば，赤芽球癆の自己免疫性の原因を骨髄異形成症候群などの原発性骨髄疾患と鑑別するために，骨髄のBFU-E（burst forming units-erythroid）の検査を行うべきである(1)。

ほかに原因が特定されていない胸腺腫の評価には胸部CTが適応となる。

• 免疫抑制療法

• ときに免疫グロブリン静注療法（IVIG）または胸腺摘出術

一部の患者では，ABO不適合幹細胞移植を受けるか，原因薬剤を中止するか，妊娠が原因である場合には出産を終えることで，自然寛解がみられる。

赤芽球癆では，特に自己免疫機序が疑われる場合に，免疫抑制薬（例，プレドニゾン，シクロスポリン，シクロホスファミド）による治療が奏効している。

パルボウイルス感染に続発する赤芽球癆は，免疫グロブリンの静注により治療する。

胸腺腫関連の赤芽球癆の患者では胸腺摘出術を行う；大半の患者は改善するが，必ずしも治癒するわけではなく，免疫抑制薬が必要になる。