Rosai-Dorfman病

Rosai-Dorfman病は，特に頸部および頭部における組織球の異常集積と大きなリンパ節腫脹を特徴とする，まれな疾患である。

（組織球症症候群の概要も参照のこと。）

Rosai-Dorfman病の患者は，20歳未満が最も多く，特に黒人に多くみられる。原因は不明である。

最も頻度の高い主症状は以下のものである：

• 発熱

• 痛みのない大きな頸部リンパ節腫脹

その他のリンパ節部位として，縦隔，後腹膜，腋窩，鼠径部などに病変がみられることもあり，同様に鼻腔，唾液腺組織，頭頸部の他の領域，および中枢神経系に病変がみられることもある。その他の症状として，溶骨性骨病変，肺結節，発疹などもみられる。典型的には骨髄と脾臓は侵されない。

通常は臨床検査で，白血球増多，多クローン性高ガンマグロブリン血症，低色素性または正球性貧血，および赤沈亢進がみられる。

本疾患は一般的に無治療で消失する。進行性の患者では，化学療法とMAPK（mitogen-activated protein kinase）経路阻害療法が試みられている。