血管性の出血性疾患の概要

執筆者:David J. Kuter, MD, DPhil, Harvard Medical School
レビュー/改訂 2023年 5月
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    出血は以下の異常によって起こる場合がある:

    血管性の出血性疾患は血管の障害に起因し,典型的には,その大きさに応じて点状出血,紫斑,斑状出血と呼ばれる皮膚または粘膜病変を引き起こすが,遺伝性出血性毛細血管拡張症の場合を除き,重篤な失血に至ることはめったにない。小さな病変(2mm未満)は点状出血と呼ばれ,大きな病変は2mm以上10mm未満であれば紫斑,10mm以上であれば斑状出血と呼ばれる。

    エーラス-ダンロス症候群とその他のまれな遺伝性結合組織疾患(例,弾性線維性仮性黄色腫骨形成不全症マルファン症候群)では,血管および血管周囲のコラーゲンの欠乏によって出血が起きる場合がある。

    壊血病や小児期によくみられる過敏性血管炎であるIgA血管炎では,出血が顕著な特徴となる場合がある。

    血管性の出血性疾患では,通常は止血検査の結果が正常となる。診断は大半の疾患で臨床所見に基づくが,特異的な検査を利用できる疾患もある(例,特定の異常タンパク血症における免疫グロブリン)。

    治療では,可能であれば出血をコントロールしつつ,支持療法を行っていくことに焦点を置く。患者によっては輸血も必要になる。繰り返す粘膜出血で失われる鉄を補充するため,多くの患者で鉄補充療法が必要になる(鉄欠乏性貧血の治療を参照)。

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