血管性紫斑病の原因となる異常タンパク血症

アミロイドーシスでは，皮膚および皮下組織の血管内にアミロイドが沈着し，それにより血管が脆弱化して紫斑が形成される。本症の紫斑は典型的には上肢に生じ，大半の紫斑が下肢に生じる免疫性血小板減少症とは対照的である。血小板減少症のない患者において皮膚を軽く叩いた後に出現する眼窩周囲の紫斑，または紫斑性発疹から，アミロイドーシスが示唆される。

一部のアミロイドーシス患者では巨舌症（舌の腫大）を呈し，肩の表面と皮膚にアミロイド沈着を認めることもある。

一部の患者では，第X因子がアミロイドにより吸着されて欠乏するが，通常はこの欠乏が出血の原因となることはない。

巨舌症

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この写真には，巨舌症を認める全身性アミロイドーシス患者が写っている。舌が口角からはみ出しており，背面には上歯による圧痕を見ることができる。

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大半の患者で血清遊離軽鎖濃度が高値となる。

アミロイドーシスの診断は組織生検により確定される（例，罹患組織または吸引した腹部脂肪組織のコンゴレッド染色による複屈折所見）。

クリオグロブリン血症では，血漿が四肢の皮膚および皮下組織を流れているときに冷やされた際に析出する免疫グロブリン（すなわち，クリオグロブリン）を生じる。クリオグロブリンにはIgG，IgM，IgAがある。混合型クリオグロブリンは通常，単クローン性または多クローン性のIgGと複合体を形成したIgMで構成される。この免疫複合体は，正常な血小板機能およびフィブリン重合を阻害することがある。

マクログロブリン血症（リンパ形質細胞性リンパ腫）または多発性骨髄腫で産生される単クローン性免疫グロブリンは，ときにクリオグロブリンとして作用し，最も一般的なC型肝炎をはじめとするいくつかの慢性感染症で形成される混合型のIgM-IgG免疫複合体も，同様にクリオグロブリンとして作用することがある。

クリオグロブリンは特発性のこともある。

クリオグロブリン血症は，小血管炎の原因となり，それにより紫斑が生じることもあるが，過粘稠と直接的な血管損傷が寄与している場合もある。クリオグロブリン血症は，先端部の出血性壊死，触知可能な紫斑，網状皮斑，下肢潰瘍を呈することがある。

クリオグロブリンは臨床検査で検出可能である。

クリオグロブリン血症

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この画像には，先端部の出血性壊死，触知可能な紫斑，網状皮斑，および下肢潰瘍を呈したクリオグロブリン血症の臨床像が写っている。

By permission of the publisher. From Deitcher S.In Atlas of Clinical Hematology. Edited by JO Armitage. Philadelphia, Current Medicine, 2004.

高ガンマグロブリン血症性紫斑病は，主に女性に発生する血管炎性紫斑病である。触知できる小さな紫斑状の病変群が下腿の皮膚に繰り返し出現する。これらの病変は小さな残留性の褐色斑点となる。多くの患者に基礎免疫疾患（例，シェーグレン症候群，全身性エリテマトーデス）の症状がみられる。

診断に至る所見は多クローン性IgGの増加である。皮膚生検が必要になることがある。

IgA血管炎（ヘノッホ-シェーンライン紫斑病）は，主に小児で発生するIgAが関連した小型血管炎である。皮膚，関節，腸管，および腎臓が侵される。

主に下腿および殿部に触知可能な紫斑が生じる。その分布のために結節性紅斑と混同される可能性があり，結節性紅斑は様々な感染症，免疫疾患，腫瘍性疾患，および薬剤性疾患の患者に発生する反応性の炎症性脂肪織炎である。

過粘稠度症候群は，通常は血漿IgM濃度の著明な上昇によって生じ，マクログロブリン血症の患者では紫斑病やその他の異常出血（例，大量の鼻出血）の原因となることもある。他の免疫グロブリン値（特にIgAおよびIgG3）の著明な上昇が過粘稠度症候群に関連していることもある。