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Fascite eosinofila

DiKinanah Yaseen, MD, Cleveland Clinic
Revisionato/Rivisto nov 2024
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La fascite eosinofila è una rara malattia reumatica sistemica nella quale la pelle e i tessuti sotto la pelle di braccia e gambe si gonfiano e si induriscono rapidamente e progressivamente.

Risorse sull’argomento

  • La causa è sconosciuta, ma può essere scatenata da fattori ambientali, malattie o farmaci.

  • I sintomi includono dolore, gonfiore e infiammazione della pelle e dei tessuti sotto la pelle.

  • Viene eseguita una biopsia per asportare un campione di tessuto da esaminare e analizzare.

  • I corticosteroidi e talvolta altri immunosoppressori risultano utili.

Il termine eosinofila si riferisce agli alti livelli iniziali di un tipo di globuli bianchi detti eosinofili. Il termine fascite si riferisce all’infiammazione della fascia, che è il robusto tessuto fibroso che si trova sopra ai muscoli e tra di essi.

La causa della fascite eosinofila è sconosciuta, ma può essere scatenata da un’attività fisica intensa o da una lesione, dalla malattia di Lyme o dall’esposizione a certi farmaci e a certe sostanze. La fascite eosinofila può colpire alcuni soggetti con una malattia del sangue, come la mancata produzione di globuli rossi (chiamata anemia aplastica) o un tumore delle plasmacellule nel midollo osseo (mieloma multiplo).

La malattia compare soprattutto negli uomini di mezza età, ma può presentarsi anche in donne e bambini.

Sintomi della fascite eosinofila

I sintomi iniziali comuni della fascite eosinofila sono dolore, gonfiore e infiammazione della cute, soprattutto all’interno delle braccia e sulla parte anteriore delle gambe. La pelle del viso, del torace e dell’addome è raramente coinvolta; le dita delle mani e dei piedi non vengono colpite.

I sintomi di solito peggiorano gradualmente. Dopo alcune settimane, la cute infiammata inizia a indurirsi, acquistando alla fine una trama simile alla buccia d’arancia. Alcuni soggetti possono notare una depressione lineare nelle zone in cui le vene sono vicine alla superficie della pelle, in genere quando il braccio o la gamba sono sollevati.

Con il graduale indurirsi della cute, diviene difficile muovere braccia e gambe. Infine, se la malattia non viene trattata precocemente le braccia e le gambe possono bloccarsi definitivamente in posizioni insolite (contratture). La forza muscolare in genere non diminuisce, ma può essere presente dolore muscolare e articolare. Raramente, se sono coinvolte le braccia, il paziente può sviluppare la sindrome del tunnel carpale.

Sono frequenti la perdita di peso e l’affaticamento.

Diagnosi di fascite eosinofila

  • Biopsia

  • Esami del sangue

La diagnosi di fascite eosinofila si basa su tutte le informazioni raccolte dal medico, fra cui sintomi, risultati dell’esame obiettivo e referti di tutte le analisi.

La diagnosi viene confermata prelevando una biopsia di pelle e fascia colpite e analizzando i campioni. Il campione bioptico deve includere tutti gli strati cutanei fino al muscolo.

Esame di laboratorio

Vengono inoltre effettuati esami del sangue. Gli esami del sangue evidenziano un aumento del numero di eosinofili nel sangue e della velocità di eritrosedimentazione (VES). (La VES è un esame che serve a individuare la presenza di infiammazione misurando la velocità con cui i globuli rossi si depositano sul fondo di una provetta contenente sangue.) Questi aumenti indicano la presenza di infiammazione. Nonostante possano contribuire alla diagnosi di fascite eosinofila, i risultati delle analisi del sangue da soli non sono in grado di confermarla con certezza perché a volte le anomalie rilevate sono presenti in persone sane oppure affette da altre malattie.

Anche la risonanza magnetica per immagini (RMI) può contribuire alla diagnosi, ma non è conclusiva quanto la biopsia.

Trattamento della fascite eosinofila

  • Corticosteroidi

Il trattamento della fascite eosinofila deve essere iniziato appena possibile per evitare la cicatrizzazione, la perdita di tessuto (atrofia) e le contratture.

La maggior parte dei pazienti migliora rapidamente quando riceve dosi elevate del corticosteroide prednisone (un tipo di immunosoppressore). I corticosteroidi non guariscono il tessuto già atrofizzato e cicatrizzato. Le dosi vengono ridotte gradualmente. In combinazione con i corticosteroidi possono essere utilizzati altri immunosoppressori (come il metotressato o, in alternativa, l’azatioprina o il micofenolato mofetile).

Le contratture e la sindrome del tunnel carpale potrebbero richiedere un intervento chirurgico.

La fisioterapia può aiutare a ridurre e prevenire ulteriori contratture.

I pazienti continuano a essere monitorati tramite analisi del sangue in modo che, in caso di insorgenza di una malattia ematica, è possibile diagnosticarla e trattarla il prima possibile.

A chi assume immunosoppressori vengono prescritti anche farmaci per prevenire le infezioni, come quelle causate dal fungo Pneumocystis jiroveci (vedere Prevenzione della polmonite nei soggetti con sistema immunitario indebolito) e vaccini contro infezioni comuni, come la polmonite, l’influenza e il COVID-19.

Prognosi della fascite eosinofila

L’esito a lungo termine varia, ma la fascite eosinofila può guarire dopo un trattamento precoce.