La policondrite recidivante è una rara malattia reumatica sistemica caratterizzata da episodi di infiammazione della cartilagine dell’orecchio e del naso e talvolta di altri tessuti e organi.
La cartilagine dell’orecchio o del naso colpita si infiamma e diventa sensibile.
Altre cartilagini nel corpo possono danneggiarsi, portando a vari sintomi, come occhi rossi o dolorosi, raucedine, tosse, difficoltà respiratorie, eruzioni cutanee e dolore intorno allo sterno.
Per la diagnosi possono essere usati i risultati degli esami del sangue, di laboratorio e di diagnostica per immagini.
Se i sintomi o le complicanze sono gravi, solitamente sono di aiuto i corticosteroidi e altri immunosoppressori.
Questa patologia colpisce in egual misura uomini e donne, generalmente di mezza età.
La causa della policondrite recidivante è sconosciuta, ma si sospetta una reazione autoimmune alla cartilagine. In una patologia autoimmune gli anticorpi o le cellule prodotti dall’organismo attaccano i tessuti dell’organismo stesso.
Sintomi della policondrite recidivante
Tipicamente, la cartilagine (padiglione auricolare) di una o di entrambe le orecchie (ma non i lobi) diventa rossa, gonfia e molto dolorosa.
La cartilagine del naso è il secondo punto più comune di infiammazione. Il naso può diventare sensibile e la cartilagine può collassare.
Contemporaneamente o successivamente, il soggetto può sviluppare infiammazione articolare (artrite), che può essere lieve o grave. Può essere colpita la cartilagine di qualsiasi articolazione; spesso sono colpite le ginocchia e la cartilagine che collega le costole allo sterno.
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Altri punti colpiti includono gli occhi, con conseguente infiammazione. Raramente, può formarsi un foro nella cornea (perforazione) che causa cecità. Possono essere interessati l’orecchio medio e quello interno, con conseguente perdita dell’udito. Possono essere colpite la laringe, la trachea o le vie aree dei polmoni, provocando raucedine, una tosse non produttiva, respiro affannoso e dolorabilità al pomo d’Adamo. Più raramente è colpito il cuore, con soffi cardiaci udibili e, talvolta, insufficienza cardiaca. Raramente, sono interessati i reni e la pelle.
Le riacutizzazioni dell’infiammazione e il dolore durano da qualche giorno a mesi, si riducono e poi si ripresentano per un periodo di diversi anni. A lungo andare, la cartilagine di sostegno può subire danni, causando orecchie flosce o a cavolfiore, naso a sella e un incavo nella parte inferiore del torace (pectus excavatum). Può essere colpito il nervo dell’orecchio interno, causando problemi di equilibrio e di udito, e alla fine possono manifestarsi problemi di vista.
Diagnosi di policondrite recidivante
Sintomi
Esami del sangue e di altro tipo
Raramente biopsia
Per diagnosticare la policondrite recidivante il medico esamina il paziente e prescrive esami per escludere altri disturbi che causano sintomi simili.
Gli esami del sangue, come la velocità di eritrosedimentazione, possono rilevare la presenza di infiammazione. Gli esami del sangue rivelano se il soggetto presenta uno scarso numero di globuli rossi o un alto numero di globuli bianchi e se sono presenti alcuni anticorpi. Nonostante possano essere utili per formulare la diagnosi di policondrite recidivante, i risultati delle analisi del sangue da soli non sono in grado di confermare una diagnosi certa di policondrite recidivante perché a volte le anomalie rilevate sono presenti in persone sane oppure affette da altre malattie.
I medici valutano anche le vie aeree mediante esami che includono spirometria (vedere Misurazioni del volume polmonare e della velocità di flusso polmonare) e tomografia computerizzata (TC) del torace.
Il medico può eseguire un ecocardiogramma per valutare il cuore.
Raramente, per confermare la diagnosi il medico esegue una biopsia della cartilagine infiammata.
Trattamento della policondrite recidivante
Farmaci antinfiammatori non steroidei, dapsone o colchicina per malattia del naso o dell’orecchio lieve
Corticosteroidi
A volte altri immunosoppressori in caso di malattia grave
La policondrite recidivante lieve dell’orecchio o del naso può essere trattata con farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS), colchicina o dapsone. Chi non migliora con questi trattamenti iniziali può ricevere corticosteroidi o basse dosi di metotressato.
Talvolta i casi molto gravi vengono trattati con altri immunosoppressori, tra cui ciclosporina, ciclofosfamide, abatacept, o farmaci che inibiscono una sostanza chimica chiamata fattore di necrosi tumorale.
Può essere necessario un intervento chirurgico per correggere il collasso o il restringimento della trachea.
I corticosteroidi aumentano il rischio di fratture correlate all’osteoporosi. Per prevenire l’osteoporosi, si prescrivono integratori di vitamina D e calcio e talvolta farmaci per l’osteoporosi.
A chi assume immunosoppressori vengono prescritti anche farmaci per prevenire le infezioni, come quelle causate dal fungo Pneumocystis jiroveci (vedere Prevenzione della polmonite nei soggetti con sistema immunitario indebolito) e vaccini contro infezioni comuni, come la polmonite, l’influenza e il COVID-19.
Prognosi della policondrite recidivante
Le terapie più recenti hanno ridotto i tassi di decesso.
Il decesso può derivare dal collasso della cartilagine delle vie aeree, che blocca il flusso d’aria, o dal danneggiamento grave del cuore e dei vasi sanguigni.