Anemia aplastica

(anemia ipoplastica)

DiGloria F. Gerber, MD, Johns Hopkins School of Medicine, Division of Hematology
Revisionato/Rivisto apr 2024
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L’anemia aplastica è un disturbo nel quale le cellule di midollo osseo dalle quali si sviluppano le cellule ematiche mature sono distrutte, determinando un basso numero di globuli rossi, globuli bianchi e/o piastrine.

Quando le cellule del midollo osseo (cellule staminali) che si sviluppano nelle cellule ematiche mature e le piastrine vengono danneggiate o distrutte, il midollo osseo può smettere di svolgere più la sua funzione. Questa insufficienza midollare è denominata anemia aplastica. L’insufficienza midollare porta a un numero troppo esiguo di globuli rossi (anemia), di globuli bianchi (leucopenia) e di piastrine (trombocitopenia).

Il termine anemia aplastica si riferisce all’anemia che si sviluppa quando viene soppressa la produzione della maggior parte o di tutti i tipi di cellule ematiche. Se viene soppressa solo la produzione di globuli rossi, il disturbo viene chiamato aplasia eritrocitaria pura.

Se la causa dell’anemia aplastica non può essere diagnosticata (anemia aplastica idiopatica), è probabile che si tratti di una malattia autoimmune, nella quale il sistema immunitario sopprime le cellule staminali del midollo osseo.

Altre cause includono:

  • Infezione da virus come il parvovirus (provoca solo aplasia pura dei globuli rossi), il virus di Epstein Barr o il citomegalovirus

  • Esposizione alle radiazioni

  • Tossine (come il benzene)

  • Agenti chemioterapici e altri farmaci (come il cloramfenicolo)

  • Gravidanza

  • Epatite

Sintomi dell’anemia aplastica

I sintomi dell’anemia aplastica di solito si sviluppano lentamente nel corso di settimane o mesi.

L’anemia causa pallore, debolezza e affaticamento. La leucopenia causa una maggiore sensibilità alle infezioni. La trombocitopenia causa facilità di formazione di ematomi e sanguinamento.

Diagnosi di anemia aplastica

  • Esami del sangue

  • Esame del midollo osseo

I soggetti che presentano sintomi di anemia vengono sottoposti a esami del sangue. Se gli esami del sangue indicano una riduzione del numero di cellule ematiche, viene eseguito un esame del midollo osseo.

La diagnosi di anemia aplastica viene formulata quando l’esame di un campione di midollo osseo (biopsia midollare) al microscopio evidenzia una notevole riduzione del numero delle cellule del midollo osseo.

Trattamento dell’anemia aplastica

  • Trasfusioni

  • Un trapianto di cellule staminali

I soggetti con anemia aplastica grave possono andare incontro alla morte se non vengono trattati immediatamente. Le trasfusioni di globuli rossi, piastrine e di sostanze denominate fattori di crescita possono portare all’aumento temporaneo di globuli rossi, globuli bianchi e piastrine.

Il trapianto di cellule staminali è il trattamento abituale per l’anemia aplastica, perché può curare la malattia. Se il trapianto non è possibile, i pazienti ricevono globulina antitimocitaria e ciclosporina per sopprimere il sistema immunitario e consentire alle cellule staminali del midollo di rigenerarsi.