La perdita della vista è in genere considerata acuta se si sviluppa in un periodo che va da alcuni minuti a un paio di giorni. Può colpire uno o entrambi gli occhi e tutto il campo visivo o una sua parte. I pazienti con piccoli difetti del campo visivo (p. es., causati da un piccolo distacco di retina) possono descrivere i loro sintomi come un offuscamento della vista.
Fisiopatologia della perdita acuta della vista
Una perdita acuta della vista ha 3 cause generiche:
Opacizzazione di strutture normalmente trasparenti attraverso le quali passano i raggi luminosi diretti alla retina (p. es., cornea o vitreo)
Anomalie retiniche
Anomalie che colpiscono il nervo ottico o le vie visive
Eziologia della perdita acuta della vista
Le cause più frequenti di perdita acuta della vista sono
Occlusioni vascolari retiniche (occlusione dell'arteria centrale della retina, occlusione della vena centrale della retina)
Neuropatia ottica ischemica (spesso in pazienti con arterite temporale)
Emorragia vitreale (causata da retinopatia diabetica o traumi)
Inoltre, il riconoscimento improvviso di perdita della vista (perdita della vista pseudo-improvvisa) può inizialmente manifestarsi come un esordio improvviso. Per esempio, un paziente con una visione da lungo tempo ridotta in un occhio (probabilmente causata da una cataratta densa) si rende improvvisamente conto della riduzione visiva in quest'occhio quando copre l'occhio controlaterale.
La presenza o assenza di dolore aiuta a distinguere in categorie la perdita della vista (vedi tabella Alcune cause della perdita acuta della vista).
La maggior parte delle patologie che causano una perdita totale della vista quando colpiscono l'intero occhio può colpire solo una parte dell'occhio e causare solo un difetto del campo visivo (p. es., occlusione di una branca dell'arteria o della vena retinica, distacco retinico focale).
Cause meno frequenti di perdita acuta della vista comprendono
Uveite anteriore (una patologia frequente, ma che di solito causa un dolore oculare sufficientemente intenso da portare a un esame prima che la vista venga perduta)
Retinite aggressiva
Alcuni farmaci (p. es., metanolo, salicilati, alcaloidi della segale cornuta, chinino)
Alcune cause della perdita acuta della vista
Causa | Sintomatologia indicativa | Approccio diagnostico |
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Perdita acuta della vista senza dolore oculare | ||
Amaurosi fugace | Cecità monoculare della durata di minuti a ore (di solito < 5 minuti, quando dovuta a malattia cerebrovascolare) A volte placca di Hollenhorst (elemento rifrangente sul punto dell'occlusione arteriosa) Talvolta esame oculare normale | Procedura diagnostica per l'ictus:
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Neuropatia ottica ischemica su base arteritica (solitamente in pazienti con arterite temporale a cellule giganti) | A volte cefalea, disco ottico pallido e tumefatto con emorragie circostanti, occlusione dell'arteria retinica o dei suoi rami A volte solo perdita della vista A volte cefalea, claudicatio masticatoria, dolorabilità o tumefazione dell'arteria temporale A volte mialgie prossimali con rigidità (causate da polimialgia reumatica) | VES, proteina C-reattiva, conta delle piastrine Biopsia dell'arteria temporale |
Perdita funzionale della vista (non comune) | Riflessi pupillari alla luce normali, nistagmo optocinetico positivo, assenza di anomalie obiettive all'esame dell'occhio A volte gravità esagerata di una malattia organica dell'occhio Spesso incapacità di scrivere il nome o unire le mani tese A volte indifferenza nonostante la gravità della perdita della vista lamentata | Anamnesi ed esame obiettivo Se la diagnosi è dubbia, valutazione oftalmologica e potenziali evocati visivi |
Emorragia maculare causata da neovascolarizzazione nella degenerazione maculare legata all'età | Sangue all'interno o profondamente nella retina, all'interno e intorno alla macula | Valutazione oftalmologica |
Neuropatia ottica ischemica non arteritica | Edema ed emorragie del disco ottico A volte perdita del campo visivo inferiore e centrale Fattori di rischio (p. es., diabete, ipertensione, episodio ipotensivo) | VES, proteina C-reattiva e conta piastrinica Prendere in considerazione una biopsia dell'arteria temporale per escludere arterite a cellule giganti |
Emicrania oculare | Scotomi scintillanti, pattern a mosaico, o perdita completa della vista che permane di solito per 10-60 minuti e spesso è seguita da cefalea Bilaterale, ma può sembrare monoculare se lo scotoma è decentrato (ossia, un disturbo visivo nell'emicampo destro di entrambi gli occhi può essere percepito come solo nell'occhio destro) Spesso in pazienti giovani | Anamnesi ed esame obiettivo, che comprende l'esame oftalmologico |
Esordio quasi istantaneo, a volte placca di Hollenhorst (elemento rifrangente sul punto dell'occlusione arteriosa) Retina pallida e fovea rosso ciliegia visibile solo dopo diverse ore dall'esordio A volte placca di Hollenhorst (elemento rifrangente sul punto dell'occlusione arteriosa) Fattori di rischio per malattia vascolare | Procedura diagnostica per l'ictus:
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Recente aumento di corpi mobili, fotopsie (flash), o entrambi Difetti del campo visivo Esame obiettivo retinico alterato (p. es., la retina distaccata appare come un pallido paracadute rigonfio) Fattori di rischio (p. es., un trauma, chirurgia oculare, miopia grave; negli uomini, età avanzata) | Valutazione oftalmologica A volte ecografia oculare | |
Frequenti, multiple e diffuse emorragie retiniche Fattori di rischio (p. es., diabete, ipertensione, sindrome da iperviscosità, drepanocitosi [anemia falciforme]) | Valutazione oftalmologica | |
Difetti del campo visivo bilaterali simmetrici (omonimi), nessuna alterazione dell'acutezza visiva nelle parti intatte del campo visivo (le lesioni bilaterali occipitali sono l'eccezione e sono rare, ma possono verificarsi a causa di occlusione dell'arteria basilare) Fattori di rischio per aterosclerosi | Procedura diagnostica per l'ictus:
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Emorragia del vitreo | Precedenti corpi mobili o visione di ragnatele Fattori di rischio (p. es., diabete, strappo retinico, drepanocitosi [anemia falciforme], traumi) | Valutazione oftalmologica Possibile ecografia oculare per valutare la retina |
Perdita acuta della vista con dolore oculare | ||
Aloni attorno alle luci, nausea, cefalea, fotofobia, iniezione congiuntivale, edema corneale, camera anteriore poco profonda, pressione intraoculare in genere > 40 mmHg | Valutazione oftalmologica immediata Gonioscopia | |
Ulcera visibile alla colorazione con fluoresceina, esame con lampada a fessura, o entrambi Fattori di rischio (p. es., lesioni, uso di lenti a contatto) | Valutazione oftalmologica | |
Corpi mobili, iniezione congiuntivale, riduzione del riflesso rosso, ipopion, o un'associazione di questi Fattori di rischio (infezione a seguito di intervento chirurgico agli occhi o di inezione intraoculare, rottura traumatica del globo oculare, corpo estraneo intraoculare [p. es., dopo martellamento metallo su metallo], fungemia, o batteriemia) | Valutazione oftalmologica immediata con test microbiologico (p. es., colorazione di Gram e coltura di aspirati derivanti dall'endoftalmite endogena, emocoltura e urinocoltura) | |
Di solito, leggero dolore ai movimenti oculari, difetto pupillare afferente (mancanza di una risposta pupillare diretta alla luce, ma una normale risposta consensuale) (si verifica all'inizio) Difetti del campo visivo, tipicamente centrali Risultati anomali al test della visione dei colori A volte edema del disco ottico | RM con gadolinio per diagnosticare sclerosi multipla e disturbi correlati | |
Valutazione della perdita acuta della vista
Anamnesi
L'anamnesi della malattia attuale deve descrivere la perdita della vista in termini di insorgenza, durata, progressione e posizione (se è monoculare o binoculare e se coinvolge l'intero campo visivo o una parte specifica e quale parte). Importanti sintomi visivi associati comprendono corpi mobili, luci lampeggianti, aloni attorno alle luci, visione distorta dei colori, o pattern a mosaico irregolari (scotomi scintillanti). Si deve interrogare il paziente circa un dolore oculare e chiedergli se esso è costante o si verifica solo col movimento degli occhi.
La rassegna dei sistemi deve ricercare sintomi extraoculari di possibili cause, tra cui claudicatio di mascella o lingua, cefalea temporale, dolore muscolare prossimale e rigidità (arterite a cellule giganti); e mal di testa (emicrania oculare).
L'anamnesi patologica remota deve ricercare i fattori di rischio noti per malattie oculari (p. es., uso di lenti a contatto, miopia grave, recente chirurgia o iniezione oculare o lesioni), fattori di rischio per malattia vascolare (p. es., diabete, ipertensione), e disturbi ematologici (p. es., drepanocitosi [anemia falciforme] o disturbi come macroglobulinemia di Waldenström o mieloma multiplo che potrebbero causare una sindrome da iperviscosità).
L'anamnesi familiare deve soffermarsi su una familiarità per l'emicrania.
Esame obiettivo
Si misurano i parametri vitali, compresa la temperatura.
Se si ipotizza una diagnosi di attacco ischemico transitorio o di ictus (ossia, occlusione dell'arteria retinica centrale) che si presenta come amaurosi fugace, si esegue un esame neurologico completo. Le tempie vengono palpate per valutare le pulsazioni, la dolorabilità, o le nodularità lungo il decorso dell'arteria temporale. Tuttavia, la maggior parte dell'esame si focalizza sull'occhio.
L'esame dell'occhio comprende varie fasi:
Si misura l'acuità visiva.
I campi visivi periferici sono valutati per confronto.
Le aree centrali del campo visivo sono valutate dalla griglia di Amsler.
I riflessi pupillari diretto e consensuale alla luce sono valutati usando il test della lampada oscillante.
È valutata la motilità oculare.
La visione dei colori è testata con tavole a colori.
Le palpebre, la sclera e la congiuntiva sono esaminate usando una lampada a fessura, se possibile.
La cornea è esaminata tramite colorazione con fluoresceina.
La camera anteriore è esaminata ricercando cellule e flare in pazienti con dolore oculare o iniezione congiuntivale.
Il cristallino è controllato alla ricerca di cataratta, usando un oftalmoscopio diretto, una lampada a fessura o entrambi.
La pressione intraoculare è misurata.
L'oftalmoscopia si esegue, preferibilmente dopo aver dilatato la pupilla con una goccia di un simpaticomimetico (p. es., fenilefrina 2,5%), cicloplegica (p. es., ciclopentolato 1% o tropicamide 1%), o entrambi; la dilatazione è quasi completa dopo circa 20 min. Si esamina l'intero fondo, compresi retina, macula, fovea, vasi e disco ottico e suoi margini.
Se le risposte pupillari alla luce sono normali e si sospetta perdita della vista funzionale (raramente), viene ricercato un nistagmo optocinetico. Se non è disponibile un tamburo optocinetico, si può tenere uno specchio vicino all'occhio del paziente, muovendolo lentamente. Se il paziente può vedere, di solito gli occhi seguono il movimento dello specchio (si consideri la presenza di nistagmo optocinetico).
Segni d'allarme
La perdita acuta della vista è di per sé stessa un segno d'allarme; la maggior parte delle cause è grave.
Interpretazione dei reperti
La diagnosi della perdita acuta della vista può essere ricercata sistematicamente. Modelli specifici di deficit del campo visivo aiutano a trovare una causa. Anche altri reperti clinici contribuiscono a orientare verso una causa per la perdita acuta della vista:
Una difficoltà ad individuare il riflesso rosso durante l'oftalmoscopia suggerisce un'opacizzazione delle strutture trasparenti (p. es., causata da ulcera corneale, emorragia del vitreo, o grave endoftalmite).
Anomalie retiniche abbastanza gravi da causare perdita acuta della vista sono rilevabili con l'oftalmoscopia, soprattutto se le pupille sono dilatate. Un distacco di retina può apparire come un paracadutepallido fluttuante; l'occlusione venosa della retina può mostrare marcate emorragie retiniche; e l'occlusione dell'arteria retinica può mostrare una retina pallida con fovea color rosso ciliegia.
Un difetto pupillare afferente (mancanza di una risposta pupillare diretta alla luce, ma una normale risposta consensuale) con un esame altrimenti normale (tranne a volte un disco ottico anomalo) suggerisce un'anomalia del nervo ottico o della retina (ossia, anteriore al chiasma ottico).
Inoltre, i seguenti dati possono aiutare:
Sintomi monoculari suggeriscono una lesione anteriore al chiasma ottico.
Difetti bilaterali, simmetrici (omonimi) del campo visivo suggeriscono una lesione posteriore al chiasma.
Un dolore oculare costante suggerisce una lesione corneale (ulcera o abrasione), un'infiammazione della camera anteriore o un aumento della pressione intraoculare, mentre un dolore oculare ai movimenti suggerisce una neurite ottica.
Cefalee temporali suggeriscono un'arterite a cellule giganti o un'emicrania.
Esami
La VES, la proteina C-reattiva e la conta piastrinica vengono effettuate in tutti i pazienti con sintomi (p. es., cefalea temporale, claudicatio della mandibola, mialgie prossimali, rigidità) o segni (p. es., morbidezza o dolorabilità dell'arteria temporale, pallore retinico, papilledema) e suggeriscono un'ischemia del nervo ottico o della retina per escludere un'arterite a cellule giganti.
Altri test sono elencati nella tabella Alcune cause di perdita acuta della vista. Le seguenti sono particolarmente importanti:
L'ecografia viene eseguita per visualizzare la retina se questa non è chiaramente visibile con dilatazione pupillare e oftalmoscopia indiretta eseguite da un oftalmologo.
La RM con gadolinio del cervello e delle orbite è eseguita per pazienti con dolore oculare ai movimenti o difetto pupillare afferente (mancanza di una risposta pupillare diretta alla luce, ma una normale risposta consensuale), in particolare con tumefazione del nervo ottico all'oftalmoscopia, per diagnosticare una sclerosi multipla.
Trattamento della perdita acuta della vista
Sono trattate le patologie causali. Il trattamento deve in genere iniziare immediatamente se la causa è trattabile. In molti casi (p. es., occlusioni arteriose), il trattamento ha scarsa probabilità di salvare l'occhio colpito ma può ridurre il rischio che lo stesso processo compaia nell'occhio controlaterale o il rischio di una complicazione causata dallo stesso processo (p. es., ictus ischemico).
Punti chiave
Diagnosi e trattamento devono essere il più tempestivi possibile.
Indirizzare immediatamente verso un centro per ictus se si sospetta un evento embolico acuto (p. es., amaurosi fugace, occlusione dell'arteria retinica, ictus ischemico).
Una perdita acuta monoculare della vista con un difetto pupillare afferente (mancanza di una risposta pupillare diretta alla luce, ma una normale risposta consensuale) indica una lesione dell'occhio o del nervo ottico anteriore al chiasma ottico.
Una lesione del nervo ottico, in particolare un'ischemia, è ipotizzata nei pazienti con perdita acuta monoculare della vista o difetto pupillare afferente (mancanza di una risposta pupillare diretta alla luce, ma una normale risposta consensuale) senza dolore oculare e in quelli con o senza anomalie del nervo ottico all'oftalmoscopia, ma senza altre anomalie all'esame dell'occhio.
Ulcera corneale, glaucoma ad angolo chiuso acuto, endoftalmite o grave uveite anteriore sono ipotizzati in pazienti con perdita della vista monoculare acuta, dolore oculare e iniezione congiuntivale.
