La polimialgia reumatica è una sindrome strettamente connessa all'arterite a cellule giganti (arterite temporale). Colpisce gli adulti di età > 50 anni. Causa tipicamente forte dolore e rigidità nei muscoli prossimali, senza ipostenia o atrofia, e sintomi sistemici aspecifici. La velocità di eritrosedimentazione e la proteina C-reattiva sono solitamente elevate. La diagnosi è clinica. La terapia con basse dosi di corticosteroidi è efficace. Una risposta marcata e rapida a dosi da basse a moderate di prednisone o metilprednisolone supporta la diagnosi.
(Vedi anche Panoramica sulle vasculiti.)
La polimialgia reumatica colpisce gli adulti > 50 anni; il rapporto donne:uomini è 2:1.
Poiché la polimialgia reumatica è strettamente connessa all'arterite a cellule giganti, alcuni esperti considerano i 2 disturbi come diversi aspetti dello stesso processo. La polimialgia reumatica sembra essere più diffusa. Alcuni pazienti con polimialgia reumatica sviluppano arterite a cellule giganti, ma il 40-60% dei pazienti con arterite a cellule giganti ha polimialgia reumatica. La polimialgia reumatica può precedere, seguire, o comparire simultaneamente a un'arterite a cellule giganti.
L'eziologia e la patogenesi della polimialgia reumatica sono sconosciute. L'ecografia e la RM suggeriscono la presenza di sinovite assiale e borsite di basso grado.
Sintomatologia della polimialgia reumatica
La polimialgia reumatica è caratterizzata da dolore prossimale bilaterale ai muscoli del cingolo scapolare e pelvico, della schiena (parte superiore e inferiore) e del collo. La rigidità mattutina è tipica e dura > 60 min. I sintomi a carico della spalla riflettono una borsite prossimale (p. es., sottodeltoidea, sotto-acromiale) e meno frequentemente una tenosinovite bicipitale o sinovite articolare. Il disagio può risvegliare i pazienti dal sonno ed è peggiore al mattino; talvolta è così grave da impedire ai pazienti di alzarsi dal letto e fare attività semplici. Il dolore può far sentire deboli i pazienti, ma una debolezza muscolare obiettivabile non è una caratteristica del disturbo.
Diagnosi della polimialgia reumatica
Reperti clinici
Esclusione di altre cause
La polimialgia reumatica è sospettata nei pazienti anziani con sintomi tipici, ma vanno escluse altre possibili cause.
Gli esami includono velocità di eritrosedimentazione (VES), proteina C-reattiva, emocromo completo, livelli di TSH (Thyroid stimulating hormone) e creatinchinasi (CK). In > 80% dei pazienti, la velocità di eritrosedimentazione (VES) è notevolmente elevata, spesso > 100 mm/h, solitamente > 50 mm/h (metodo Westergren). Anche la proteina C-reattiva è elevata. L'elettromiografia, la biopsia e altri esami (p. es., fattore reumatoide) che tipicamente sono nella norma nella polimialgia reumatica, vengono talvolta effettuati per escludere altre sospette diagnosi cliniche.
I seguenti reperti distinguono la polimialgia reumatica da
Artrite reumatoide: nella polimialgia reumatica, una sinovite cronica delle piccole articolazioni, lesioni erosive o destruenti, noduli reumatoidi, e il fattore reumatoide sono assenti in circa l'80% dei pazienti (anche se una certa tumefazione articolare può essere presente). La diagnosi differenziale con l'artrite reumatoide può essere difficile nel restante 20%.
Miosite autoimmune: nella polimialgia reumatica, il dolore è predominante rispetto alla debolezza; i livelli degli enzimi muscolari e i risultati dell'elettromiografia e della biopsia muscolare sono nella norma.
Ipotiroidismo: nella polimialgia reumatica, i risultati dei test della funzione tiroidea e i livelli degli enzimi muscolari sono normali.
Mieloma multiplo: nella polimialgia reumatica non si riscontra una gammopatia monoclonale.
Fibromialgia: nella polimialgia reumatica, i sintomi sono più localizzati, la velocità di eritrosedimentazione (VES) è in genere elevata, ed è presente dolore sia alla palpazione che in movimento (attivo e passivo) delle spalle, anche quando il paziente è distratto.
Trattamento della polimialgia reumatica
Prednisone
Inibitore dell'interleuchina (IL)-6 in pazienti selezionati
Il prednisone alla dose iniziale compresa tra 15 e 20 mg per via orale 1 volta/die comporta un notevole miglioramento, spesso molto rapido (in ore o giorni) e questa risposta alla terapia aiuta a supportare la diagnosi. Se si sospetta un'arterite a cellule giganti, la dose di corticosteroidi deve essere più alta, e bisogna effettuare una valutazione diagnostica per l'arterite a cellule giganti.
L'efficacia del trattamento è valutata attraverso i sintomi, la velocità di eritrosedimentazione (VES) e la proteina C-reattiva. Quando la sintomatologia si attenua, i corticosteroidi vengono scalati fino alla minima dose clinicamente efficace, indipendentemente dalla VES. La proteina C-reattiva è più utile della velocità di eritrosedimentazione (VES) nel guidare la risposta al trattamento perché la velocità di eritrosedimentazione (VES) può essere persistentemente elevata nei pazienti anziani per altre situazioni. Alcuni pazienti sono in grado di sospendere i corticosteroidi in circa 2 anni, o anche prima senza recidive, mentre altri richiedono piccole dosi per anni. I farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS) sono raramente sufficienti.
Il sarilumab, un inibitore dell'IL-6, può essere utilizzato per i pazienti che hanno avuto una risposta inadeguata ai corticosteroidi o non tollerano una riduzione della dose (1). Il metotrexato è un'altra opzione per i pazienti che non sono in grado di scalare i corticosteroidi senza una ricaduta, ma i dati sono limitati (2). Studi clinici con inibitori del fattore di necrosi tumorale (TNF) (infliximab e adalimumab) non hanno mostrato benefici.
Nei pazienti anziani, i medici devono tenere sotto controllo ed eventualmente curare le complicazioni dell'uso di corticosteroidi (p. es., diabete, ipertensione). Ai pazienti che assumono prednisone per un lungo periodo deve essere somministrato un bisfosfonato per prevenire l'osteoporosi.
L'arterite a cellule giganti può svilupparsi al momento dell'esordio della polimialgia reumatica o molto più tardi, a volte anche dopo che i pazienti sembrano guariti dal disturbo. Quindi, tutti i pazienti devono essere istruiti a riferire immediatamente al medico l'eventuale comparsa di cefalea, dolore muscolare durante la masticazione, e, in particolare, disturbi visivi.
Riferimenti relativi al trattamento
1. Spiera RF, Unizony S, Warrington KJ, et al. Sarilumab for Relapse of Polymyalgia Rheumatica during Glucocorticoid Taper. N Engl J Med 389(14):1263-1272, 2023. doi:10.1056/NEJMoa2303452
2. Caporali R, Cimmino MA, Ferraccioli G, et al. Prednisone plus methotrexate for polymyalgia rheumatica: a randomized, double-blind, placebo-controlled trial. Ann Intern Med 141(7):493-500, 2004. doi:10.7326/0003-4819-141-7-200410050-00005
Punti chiave
La polimialgia reumatica colpisce gli adulti > 50 anni, causando mialgie prossimali e rigidità.
È presente nel 40-60% dei pazienti con arterite a cellule giganti.
Diagnosticare clinicamente, a volte con prove di supporto di un'elevata velocità di sedimentazione eritrocitaria e/o proteina C-reattiva insieme a una risposta significativa a basse o moderate dosi di corticosteroidi.
Trattare con i corticosteroidi, riducendo alla fine il dosaggio, se possibile.
Avvertire i pazienti riguardo ai sintomi dell'arterite a cellule giganti.
