Neurite ottica

DiJohn J. Chen, MD, PhD, Mayo Clinic
Revisionato/Rivisto giu 2024
Visualizzazione l’educazione dei pazienti

La neurite ottica è l'infiammazione del nervo ottico. I sintomi sono di solito monolaterali, con dolore oculare e parziale o completa perdita della vista. La diagnosi è principalmente clinica. La terapia è diretta alla malattia di base; la maggior parte dei casi si risolve spontaneamente.

Eziologia della neurite ottica

La neurite ottica è la più frequente neuropatia ottica nei pazienti di età inferiore ai 50 anni (1). La maggior parte dei casi deriva da una patologia demielinizzante, in particolare dalla sclerosi multipla, nella quale possono verificarsi recidive. La neurite ottica è spesso il sintomo di esordio della sclerosi multipla. Altre cause comprendono (2).

Sostanze chimiche, farmaci e droghe, come il piombo. Il metanolo, il chinino, l'arsenico, l'etambutolo e gli antibiotici causano neuropatie ottiche piuttosto che una vera neurite ottica. Gli inibitori del TNF-alfa e gli inibitori dei checkpoint immunitari possono causare neurite ottica.

Le cause rare comprendono l'anemia perniciosa e le malattie autoimmuni sistemiche. Spesso la causa rimane idiopatica nonostante un'approfondita valutazione.

Riferimenti relativi all'eziologia

  1. 1. Stunkel L, Kung NH, Wilson B, et al: Incidence and causes of overdiagnosis of optic neuritis. JAMA Ophthalmol 136(1):76-81, 2018. doi: 10.1001/jamaophthalmol.2017.5470

    2. Hassan MB, Stern C, Flanagan EP, et al: Population-based incidence of optic neuritis in the era of aquaporin-4 and myelin oligodendrocyte glycoprotein antibodies. Am J Ophthalmol 220:110-114, 2020. doi: 10.1016/j.ajo.2020.07.014

  2. 3. Chen JJ, Pittock SJ, Flanagan EP, et al: Optic neuritis in the era of biomarkers. Surv Ophthalmol 65(1):12-17, 2020. doi: 10.1016/j.survophthal.2019.08.001

  3. 4. Chen JJ, Bhatti MT: Clinical phenotype, radiological features, and treatment of myelin oligodendrocyte glycoprotein-immunoglobulin G (MOG-IgG) optic neuritis. Curr Opin Neurol 33(1):47-54, 2020.  doi: 10.1097/WCO.0000000000000766

Sintomatologia della neurite ottica

Il sintomo principale della neurite ottica è la perdita subacuta della vista, frequentemente massimale entro vari giorni, che va da un piccolo scotoma centrale o paracentrale alla completa cecità. La maggior parte dei pazienti ha dolore oculare che spesso si intensifica con il movimento degli occhi.

I risultati più caratteristici comprendono ridotta acuità visiva, deficit del campo visivo, disturbi della visione a colori (spesso sproporzionati rispetto alla perdita di acuità visiva). Un difetto pupillare afferente (mancanza di una risposta pupillare diretta alla luce, ma una normale risposta consensuale) è solitamente rilevabile se l'occhio controlaterale è inalterato o coinvolto in misura minore. Il test della visione dei colori è un utile complemento, anche se il 10% dei maschi presenta daltonismo congenito, producendo risultati falsi positivi. In oltre i due terzi dei pazienti l'infiammazione ha luogo in regione retrobulbare, senza provocare alterazioni visibili sulla testa del nervo ottico (1). Nel resto, l'iperemia del disco e l'edema sono visibili.

Riferimenti relativi alla sintomatologia

  1. 1. Optic Neuritis Study Group: The clinical profile of optic neuritis. Experience of the Optic Neuritis Treatment Trial. Arch Ophthalmol 109(12):1673-1678, 1991. doi: 10.1001/archopht.1991.01080120057025

Diagnosi della neurite ottica

  • Valutazione clinica

  • Imaging con risonanza magnetica (RM)

Bisogna sospettare una neurite ottica nei soggetti che presentano caratteristico dolore associato a perdita della vista, soprattutto se questi sono giovani. Il neuroimaging, preferibilmente con RM con enhancement con gadolinio del cervello e delle orbite, è raccomandato e di solito mostra un enhancement del nervo ottico (1). La RM può anche aiutare a diagnosticare la sclerosi multipla, la myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody-associated disease (MOGAD) e la neuromielite ottica. Di solito si verifica un enhancement più esteso del nervo ottico nella neuromielite ottica e nella myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody-associated disease (MOGAD). La RM encefalo, studiata nelle sequenze fluid attenuating inversion recovery (FLAIR), può mostrare le tipiche lesioni demielinizzanti in una sede periventricolare se la neurite ottica è correlata alla sclerosi multiple. Il coinvolgimento del midollo spinale può essere osservato in una qualsiasi delle malattie demielinizzanti, ma di solito è più esteso nella neuromielite ottica e la myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody-associated disease (MOGAD). I pazienti con neuromielite ottica e anticorpi MOG (myelin oligodendrocyte glycoprotein) nel siero devono essere controllati per qualsiasi neurite ottica atipica o grave, che deve essere fortemente considerata in qualsiasi paziente con neurite ottica a meno che non siano presenti le caratteristiche classiche della sclerosi multipla.

Consigli ed errori da evitare

  • Effettuare una RM con mezzo di contrasto (gadolinio) nei pazienti giovani che manifestano dolore oculare con il movimento e perdita della vista (p. es., diminuzione dell'acuità visiva o visione del colore, difetti del campo) o un difetto pupillare afferente (mancanza di una risposta pupillare diretta alla luce, ma una normale risposta consensuale).

  • Eseguire imaging del midollo spinale in pazienti con sintomi neurologici che indicano coinvolgimento del midollo spinale, che possono essere visti nella sclerosi multipla, nella neuromielite ottica o nella myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody-associated disease (MOGAD).

Riferimento relativo alla diagnosi

  1. 1. NANOS Practice Support Committee: North American Neuro-Ophthalmology Society (NANOS) Statement on the Justification for MRI Orbits With and Without Contrast in Addition to MRI Brain With and Without Contrast in Optic Neuritis. 2021 edition. Consultato il 10/05/2024.

Trattamento della neurite ottica

  • Corticosteroidi

I corticosteroidi sono un'opzione, soprattutto se si sospettano sclerosi multipla o neuromielite ottica. Il trattamento con metilprednisolone (1000 mg per via endovenosa 1 volta/die) o con la dose bioequivalente di prednisone orale (1250 mg 1 volta/die; [1]) per 3 giorni seguiti da prednisone (1 mg/kg per via orale 1 volta/die) per 11 giorni può accelerare il recupero, ma i risultati finali sulla visione non sono diversi da quelli ottenuti con osservazione sola nei pazienti con sclerosi multipla o neurite ottica idiopatica. I corticosteroidi precoci ad alte dosi possono migliorare i risultati nelle cause atipiche di neurite ottica, come la neuromielite ottica o la MOGAD (myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody-associated disease) [2]. La plasmaferesi (scambi plasmatici) è spesso utilizzata per gli attacchi di neuromielite ottica e a volte viene utilizzata per la neurite ottica grave da altre cause se la neurite ottica non guarisce dopo alte dosi di corticosteroidi (3). Il trattamento con il solo prednisone orale a basse dosi non migliora gli esiti sulla vista e può aumentare il tasso di recidive (4).

Possono risultare utili al paziente piccoli accorgimenti (p. es., utilizzo di lenti di ingrandimento, caratteri di stampa grandi, orologi parlanti). Trattamenti modificanti la malattia della sclerosi multipla devono essere somministrati a pazienti con sclerosi multipla, e i trattamenti specifici per la neuromielite ottica devono essere utilizzati nei pazienti con neuromielite ottica. I pazienti che hanno la myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody-associated disease (MOGAD) con malattia recidivante possono aver bisogno di un'immunoterapia cronica. È importante notare che ai pazienti con neuromielite ottica e myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody-associated disease (MOGAD) non devono essere somministrati alcuni agenti modificanti la malattia della sclerosi multipla, che possono essere inefficaci o addirittura peggiorare l'esito.

Riferimenti relativi al trattamento

  1. 1. Morrow SA, Fraser JA, Day C, et al: Effect of treating acute optic neuritis with bioequivalent oral vs intravenous corticosteroids: A randomized clinical trial. JAMA Neurol 75(6): 690-696, 2018. doi: 10.1001/jamaneurol.2018.0024

  2. 2. Chen JJ, Pittock SJ, Flanagan EP, et al: Optic neuritis in the era of biomarkers. Surv Ophthalmol 65(1):12-17, 2020. doi: 10.1016/j.survophthal.2019.08.001

  3. 3. Chen JJ, Flanagan EP, Pittock SJ, et al: Visual outcomes following plasma exchange for optic neuritis: An international multicenter retrospective analysis of 395 optic neuritis attacks. Am J Ophthalmol 252:213-224, 2023. doi: 10.1016/j.ajo.2023.02.013

  4. 4. Beck RW, Cleary PA, Anderson MM, et al. A randomized, controlled trial of corticosteroids in the treatment of acute optic neuritis. N Engl J Med 326(9):581-588, 1992. doi: 10.1056/NEJM19920227326090

Prognosi della neurite ottica

La prognosi dipende dalla condizione sottostante. La maggior parte degli episodi di neurite ottica tipica migliora spontaneamente con un significativo recupero della vista in 2-3 mesi. Il tasso di recidiva tra i pazienti con neurite ottica è variabile e dipende dall'eziologia. I pazienti con una malattia di base, come la neuromielite ottica o la myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody-associated disease (MOGAD), hanno tassi più elevati di recidiva nello stesso occhio o nell'altro occhio, e il recupero della vista può essere peggiore, soprattutto per il nuovo tumore (1). La RM è utilizzata per determinare il rischio futuro di malattia demielinizzante, in particolare la sclerosi multipla (2).

Riferimenti relativi alla prognosi

  1. 1. Beck RW, Cleary PA, Backlund JYC, Optic Neuritis Study Group: The course of visual recovery after optic neuritis: Experience of the optic neuritis treatment trial. Ophthalmology 127(4S):S174-S181, 2020. doi: 10.1016/j.ophtha.2020.01.027

  2. 2. Optic Neuritis Study Group: Multiple sclerosis risk after optic neuritis: Final optic neuritis treatment trial follow-up. Arch Neurol 65(6):727-732, 2008. doi: 10.1001/archneur.65.6.727

Punti chiave

  • La neurite ottica è la neuropatia ottica più diffusa nei pazienti di età inferiore ai 50 anni.

  • Le cause più frequenti sono le malattie demielinizzanti, in particolare la sclerosi multipla, la neuromielite ottica e la myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody-associated disease (MOGAD), ma infezioni, farmaci e tossine sono altre possibili cause.

  • I reperti comprendono dolore con il movimento degli occhi, disturbi visivi (in particolare la perdita sproporzionata della visione dei colori), e un difetto pupillare afferente (mancanza di una risposta pupillare diretta alla luce, ma una normale risposta consensuale).

  • Eseguire una RM con gadolinio del cervello e delle orbite. Eseguire una RM del midollo spinale se si sospetta una sclerosi multipla o altre malattie demielinizzanti.

  • Possono essere somministrati corticosteroidi e altri trattamenti, in particolare se si sospetta una malattia demielinizzante. La plasmaferesi (scambi plasmatici) viene spesso somministrata per gli attacchi di neuromielite ottica o per gli attacchi gravi che non rispondono ad alte dosi di corticosteroidi.

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