बड्ड-शियारी सिंड्रोम रक्त क्लॉट के कारण होता है जो लिवर से रक्त के प्रवाह को पूरी तरह से आंशिक रूप से अवरूद्ध कर देता है। अवरोध कहीं भी, छोटी से बड़ी शिराओं में हो सकती है जो लिवर से रक्त को इनफेरियर वेना कावा में ले जाती हैं (हैपेटिक शिराएं)।
कुछ लोगों में कोई लक्षण नहीं होते हैं, लेकिन अन्य लोगों में थकान, पेट में दर्द, मतली तथा पीलिया हो जाता है।
पेट में तरल संचित हो सकता है, स्प्लीन संवर्धित हो सकती है, तथा कभी-कभी इसोफ़ेगस में गंभीर रक्तस्राव हो सकता है।
डॉप्लर अल्ट्रासोनोग्राफ़ी से संकुचित तथा अवरूद्ध शिराओं का पता लगाया जा सकता है।
दवाओं का प्रयोग क्लॉट को डिसॉल्व करने या उसके आकार को कम करने के लिए किया जा सकता है, अथवा शिराओं के बीच में कनेक्शन बनाया जा सकता है ताकि रक्त लिवर को बाईपास कर सके।
(लिवर में रक्त वाहिका विकार का विवरण भी देखें।)
बड्ड-शियारी सिंड्रोम आमतौर पर उस समय होता है जब किसी क्लॉट द्वारा हैपेटिक शिराओं, जो लिवर से रक्त को बाहर लेकर जाती हैं, को संकुचित या अवरूद्ध कर दिया जाता है।
क्योंकि लिवर के बाहर जाने वाले रक्त का प्रवाह बाधित हो जाता है, रक्त लिवर में ही एकत्र हो जाता है, और इसकी वजह से यह संवर्धित हो जाता है। स्प्लीन संवर्धित हो सकती है। ब्लड के संचय (कंजेस्शन) के कारण पोर्टल शिरा (वह शिरा जो आंतों से लिवर में रक्त ले जाती है) में ब्लड प्रेशर बढ़ जाता है। यह बढ़ा हुआ प्रेशर, जिसे पोर्टल हाइपरटेंशन कहा जाता है, के परिणामस्वरूप इसोफ़ेगस में विस्फारित, मुड़ी हुई (वेरिकोज़) शिराएं पैदा हो जाती हैं (इसोफ़ेजियल वेरिसेस)। पोर्टल हाइपरटेंशन, के साथ संवर्धित तथा क्षतिग्रस्त लिवर के कारण पेट में तरल संचित हो जाता है (जिसे एसाइटिस कहा जाता है)। साल्ट तथा पानी को धारित करके किडनी एसाइटिस में योगदान करती हैं।
क्लॉट बढ़ कर इनफेरियर वेना कावा (बड़ी शिरा जो लिवर सहित शरीर के निचले अंगों से रक्त को हृदय तक ले जाती है) को भी अवरूद्ध कर देता है। त्वचा के समीप, पेट में वेरिकोज़ शिराएं विकसित हो सकती हैं और वे नज़र भी आ सकती हैं।
अंत में, लिवर की गंभीर स्कारिंग हो जाती है (सिरोसिस)।
बड्ड-शियारी सिंड्रोम के कारण
आमतौर पर, कारण वह विकार होता है जिसकी वजह से रक्त क्लॉटिंग की संभावना बढ़ जाती है, जैसे निम्नलिखित में होता है:
गर्भावस्था या मौखिक गर्भनिरोधक का इस्तेमाल
अतिशेष लाल रक्त कोशिकाएं (पोलिसाइथेमिया)
चोट
कभी-कभी बड्ड-शियारी सिंड्रोम की शुरुआत अचानक होती है तथा गंभीर रूप से होती है, खास तौर पर ऐसा गर्भावस्था के दौरान होता है। गर्भावस्था के दौरान, आमतौर पर रक्त क्लॉटिंग अधिक तेजी से होती है। कुछ महिलाओं में, गर्भावस्था के दौरान रक्त क्लॉटिंग विकार पहले दिखाई दे सकता है।
अन्य कारणों में वे विकार शामिल हैं जो हैपेटिक शिराओं के आसपास विकसित होते हैं, जैसे पैरासाइटिक संक्रमण तथा लिवर ट्यूमर या किडनी ट्यूमर्स जो शिराओं पर दबाव डालते हैं या उनके अंदर प्रवेश कर लेते हैं। एशिया तथा अफ्रीका में, आमतौर पर कारण मेम्ब्रेन (वेब) होता है जो इनफेरियर वेना कावा को अवरूद्ध कर देता है। ये वेब आमतौर पर जन्म के समय मौजूद रहती हैं। अक्सर कारण मालूम नहीं होता है।
बड्ड-शियारी सिंड्रोम के लक्षण
क्या अवरोध धीरे-धीरे या अचानक विकसित होता है, इसके आधार पर लक्षण अलग-अलग हो सकते हैं।
आमतौर पर, अवरोध तथा लक्षण धीरे-धीरे कई महीनों में विकसित होते हैं। थकान होना आम बात होती है। संवर्धित लिवर कोमल हो जाता है, तथा लोगों को पेट दर्द होता है। टांगों में तरल संचित हो सकता है, जिसके कारण सूजन (एडिमा) हो सकता है, या पेट में तरल संचित हो सकता है जिसके कारण एसाइटिस हो सकता है। इसोफ़ेगस में वेरिकोज़ वेन विकसित हो सकती हैं। इसोफ़ेगस में ये वेरिकोस शिराएं फट सकती हैं और उनमें रक्तस्राव हो सकता है, कभी रक्तस्राव बहुत तेजी से होता है (गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव देखें) तथा लोगों को खून की उलटी हो सकती है। इस प्रकार का रक्तस्राव चिकित्सीय आपात स्थिति है। यदि सिरोसिस विकसित हो जाता है, तो इसकी वजह से लिवर की विफलता हो सकती है। लिवर की विफलता के कारण मस्तिष्क कार्य खराब हो सकता है (हैपेटिक एन्सेफैलोपैथी) और इसी वजह से भ्रम तथा कोमा भी हो सकता है।
कुछ लोगों में अचानक अवरोध विकसित हो सकता है। गर्भावस्था में होने वाला अवरोध अचानक होता है। कुछ लक्षण, धीरे-धीरे विकसित होने वाले अवरोधों जैसे ही होते हैं: थकान, संवर्धित स्प्लीन तथा लिवर की कोमलता, और पेट के ऊपरी हिस्से में दर्द। अतिरिक्त लक्षणों में उलटी करना तथा त्वचा तथा आंख के सफेद हिस्सों का पीला पड़ना (पीलिया)। लिवर की गंभीर विफलता बहुत कम होती है।
बड्ड-शियारी सिंड्रोम का निदान
डॉक्टर लोगों में बड्ड-शियारी सिंड्रोम का संदेह निम्नलिखित में से किसी के होने के साथ करते हैं:
संवर्धित लिवर, एसाइटिस, लिवर की विफलता या सिरोसिस, जब कोई स्पष्ट कारण नहीं होता, यहां तक की कारण परीक्षण के बाद भी नजर नहीं आता है
लिवर का मूल्यांकन करने के लिए रक्त परीक्षणों के असामान्य परिणामों के साथ-साथ, वे दशाएं जिनके कारण ब्लड क्लॉटिंग का जोखिम बढ़ जाता है
यदि लिवर परीक्षणों के परिणाम असामान्य हैं, तो इमेजिंग परीक्षण, खास तौर पर डॉप्लर अल्ट्रासोनोग्राफ़ी की जाती है। यदि परिणाम अस्पष्ट हैं, रक्त वाहिकाओं की मैग्नेटिक रीसोनेंस इमेजिंग (मैग्नेटिक रीसोनेंस एंजियोग्राफ़ी) या कंप्यूटेड टोमोग्राफ़ी (computed tomography, CT) की जाती है (लिवर तथा पित्ताशय के इमेजिंग परीक्षण देखें)।
यदि सर्जरी या रक्त वाहिका के विस्तार या रक्त के प्रवाह की रीरूटिंग की योजना बनाई जाती है, तो वेनोग्राफ़ी आवश्यक होती है। वेनोग्राफ़ी के लिए, श्रोणि की शिरा में रेडियोपैक कंट्रास्ट एजेन्ट (जिसे एक्स रे में देखा जा सकता है) का इंजेक्शन लगाए जाने के बाद, शिराओं का एक्स-रे किया जाता है।
निदान की पुष्टि के लिए और यह तय करने के लिए कि क्या सिरोसिस विकसित हो चुका है, लिवर बायोप्सी की जा सकती है।
बड्ड-शियारी सिंड्रोम का उपचार
दवाएँ (रक्त क्लॉट को डिसॉल्व करने या रोकथाम करने के लिए)
रक्त के प्रवाह में सुधार करने के लिए प्रक्रिया
लिवर प्रत्यारोपण (लिवर की विफलता से पीड़ित लोगों में)
उपचार इस बात पर निर्भर करता है कि विकार कितनी तेजी से विकसित हुआ है तथा यह कितना गंभीर है।
जब लक्षण अचानक शुरू होते हैं तथा कारण क्लॉट होता है, फ़ाइब्रिनोलाइटिक (थ्रॉम्बोलाइटिक) दवाएँ, जो क्लॉट को डिसॉल्व कर देती हैं, उनसे सहायता मिलती है। दीर्घकालिक उपचार के लिए, एंटीकोग्युलेन्ट दवाओं (जैसे वारफ़ेरिन) की अक्सर आवश्यकता पड़ती है, ताकि क्लॉट के बड़े होने या फिर से होने की रोकथाम की जा सके।
यदि शिरा वेब के कारण अवरूद्ध है या संकुचित है, तो इसे क्लियर करने या इसे विस्तारित करने के लिए एंजियोप्लास्टी की जा सकती है। इस प्रक्रिया के लिए (जिसे त्वचा प्रवेशी ट्रांसल्यूमिनल एंजियोप्लास्टी कहा जाता है), कैथेटर के सिरे पर एक बिना फुलाए बैलून को त्वचा के ज़रिए रक्त वाहिका में डाला जाता है (जैसे की गर्दन की शिरा) तथा इसे अवरूद्ध शिरा पर थ्रेड कर दिया जाता है। बैलून को फुलाया जाता है, जिससे संकुचित शिरा को विस्तृत किया जाता है। एक वायर मेश ट्यूब (स्टेंट) को भी इंसर्ट किया जा सकता है तथा शिरा को खुला रखने के लिए इसे वहीं पर लगा रहने दिया जा सकता है।
अन्य समाधान, रक्त की आपूर्ति के लिए वैकल्पिक रूट तैयार करना है, जिसमें लिवर को बाईपास किया जाता है। इस प्रक्रिया, जिसे ट्रांसजुगुलर इंट्राहैपेटिक पोर्टल-सिस्टेमिक शंटिंग (transjugular intrahepatic portal-systemic shunting, TIPS) कहा जाता है, द्वारा पोर्टल शिरा में प्रेशर को कम किया कर दिया जाता है। प्रक्रिया के लिए, गर्दन को सुन्न करने के लिए एक स्थानिक एनेस्थेटिक का इस्तेमाल किया जाता है, तथा कटिंग नीडल के साथ एक कैथेटर को गर्दन की शिरा (जुगुलर शिरा) में डाला जाता है। कैथेटर को वेना कैवा के ज़रिए हैपेटिक शिरा से थ्रेड किया जाता है। सुई का इस्तेमाल हैपेटिक शिरा की शाखा तथा पोर्टल शिरा के बीच में कनेक्शन (जिसे शंट कहा जाता है) स्थापित करने के लिए किया जाता है ताकि रक्त लिवर को बाईपास कर सके। इसके बाद, एक स्टेंट को थ्रेडेड किया जाता है तथा इसे खुला रखने के लिए शंट में रख दिया जाता है। शंट की वजह से रक्त लिवर को बाईपास करने में सक्षम हो जाता है, और यह पोर्टल शिरा (जो आमतौर पर लिवर में रक्त लेकर आती है) से सीधे हैपेटिक शिराओं (जो रक्त को लिवर से दूर ले जाती है) में ले जाती है। रक्त हृदय की तरफ इनफेरियर वेना कावा के माध्यम से जाता है। लेकिन, इस प्रकार के शंट के कारण हैपेटिक एन्सेफैलोपैथी (लिवर दुष्क्रिया के कारण मस्तिष्क कार्य का खराब होना) का जोखिम बढ़ जाता है। साथ ही, कभी-कभी शंट अवरूद्ध हो जाते हैं, विशेष रूप से ऐसे लोगों में जिनमें रक्त क्लॉटिंग की प्रवृत्ति होती है।
लिवर प्रत्यारोपण जीवनरक्षक हो सकता है, खास तौर पर ऐसे लोग जिनको गंभीर लिवर विफलता होती है।
विकार के परिणामस्वरूप होने वाली समस्याओं का भी उपचार किया जाता है:
इसोफ़ेगस में वेरिकोस वेन से रक्तस्राव (जिसे वेरिसेस भी कहा जाता है): रक्तस्राव को रोकने के लिए अनेक तकनीकों का प्रयोग किया जा सकता है। आमतौर पर, लचीली देखने वाली ट्यूब (एंडोस्कोप) के ज़रिए रबड़ बैंड इंसर्ट किये जाते हैं, जिसे मुंह के ज़रिए इसोफ़ेगस तक ले जाया जाता है। बैंड्स का इस्तेमाल वेरिकोज़ वेन को टाई-ऑफ करने के लिए किया जाता है (जिसे लिगेशन कहा जाता है)।
पेट में तरल संचित होना (जिसे एसाइटिस भी कहा जाता है): निम्न-साल्ट (सोडियम) आहार तथा डाययूरेटिक्स से भी पेट में बहुत अधिक तरल संचित होने की रोकथाम की जा सकती है।
नए अवरोधों के विकसित होने की रोकथाम करने के लिए अधिकांश लोगों को अनिश्चित काल के लिए एंटीकोग्युलेन्ट लेने की आवश्यकता पड़ती है।
बड्ड-शियारी सिंड्रोम का पूर्वानुमान
जब शिरा पूरी तरह से अवरूद्ध रहती है, तो अधिकांश लोग, यदि उनका उपचार नहीं किया जाता है, तो 3 वर्ष के भीतर लिवर की विफलता के कारण मर जाते हैं। जब अवरोध अधूरा होता है, तो उत्तरजीविता लंबी होती है, लेकिन यह भिन्न-भिन्न व्यक्तियों में अलग-अलग होती है।
