इसाक्स सिंड्रोम

(इसाक्स सिंड्रोम; न्यूरोमायोटोनिया)

इनके द्वाराMichael Rubin, MDCM, New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center
द्वारा समीक्षा की गईMichael C. Levin, MD, College of Medicine, University of Saskatchewan
समीक्षा की गई/बदलाव किया गया मार्च २०२४

आइसाक्स सिंड्रोम में मांसपेशियों के तंतुओं को उत्तेजित करने वाली तंत्रिकाओं की अति सक्रियता शामिल होती है। यह आगे लगातार मांसपेशियों के सख्त होने, निरंतर मांसपेशियों के कंपन और फड़कने, और ऐंठन का कारण बनता है।

  • आइसाक्स सिंड्रोम से पीड़ित लोगों में, मांसपेशियां, विशेष रूप से हाथ और पैरों में, लगातार कंपन करती हैं और फड़कती हैं, कीड़े से भरे थैले की तरह चलती हैं, तथा अक्सर लगातार सख्त होती जाती हैं।

  • डॉक्टर इलेक्ट्रोमायोग्राफ़ी और तंत्रिका कंडक्शन अध्ययन के लक्षणों और परिणामों के आधार पर आइसाक्स सिंड्रोम का निदान करते हैं।

  • एंटीसीज़र दवाएँ कार्बेमाज़ेपाइन या फ़ेनिटॉइन लक्षणों में राहत दे सकती हैं, और कुछ लोगों को इम्यून ग्लोबुलिन या प्लाज़्मा एक्सचेंज़ से फायदा होता है।

(पेरीफेरल तंत्रिका तंत्र का विवरण भी देखें।)

आइसाक्स सिंड्रोम दुर्लभ है। यह पेरीफेरल तंत्रिकाओं में शुरू होता है और एक एंटीबॉडी के कारण होता है जो कोशिका झिल्ली के एक विशिष्ट हिस्से पर हमला करती है।

आइसाक्स सिंड्रोम अन्य विकारों से पीड़ित लोगों में हो सकता है, जैसे कि कैंसर, मायस्थेनिया ग्रेविस, थाइमोमास (थाइमस ग्लैंड के ट्यूमर), हाशिमोटो थायरॉइडाइटिस, विटामिन B12 की कमी, सीलिएक रोग और सिस्टेमिक रूमैटिक रोग। यह विरासत में भी मिल सकता है।

आइसाक्स सिंड्रोम के लक्षण

मांसपेशियों में, विशेष रूप से हाथ और पैरों की मांसपेशियों में, लगातार कंपन होता है और फड़कन होती है, तथा वॉर्म से भरे थैले की तरह चलती हैं। इस लक्षण को मायोकिमिया कहा जाता है। हाथों और पैरों में रुक-रुक कर मांसपेशियों में मरोड़ और ऐंठन हो सकती है। मांसपेशियाँ अक्सर समय के साथ सख्त होती जाती हैं और संकुचित होने के बाद ठीक होने में लंबा समय लेती हैं। पसीना बढ़ सकता है।

आइसाक्स सिंड्रोम का निदान

  • इलेक्ट्रोमायोग्राफ़ी और तंत्रिका चालन अध्ययन

आइसाक्स सिंड्रोम का निदान इलेक्ट्रोमायोग्राफ़ी और तंत्रिका संवहन अध्ययन के लक्षणों और परिणामों पर आधारित है, जो विशिष्ट असामान्यताएं दिखाते हैं।

आइसाक्स सिंड्रोम का उपचार

  • कार्बेमाज़ेपाइन या फ़ेनिटॉइन (एंटीसीज़र दवाएँ) या डायज़ेपाम

  • इम्यून ग्लोबुलिन और प्लाज़्मा विनिमय

आइसाक्स सिंड्रोम के लक्षणों में कार्बेमाज़ेपाइन, फ़ेनिटॉइन, गाबापेंटिन या वैलप्रोएट जैसी एंटीसीज़र दवाओं से राहत दी जा सकती है।

लोग इम्यून ग्लोबुलिन (दाताओं के समूह से एकत्र किए गए कई अलग-अलग एंटीबॉडीज युक्त समाधान), शिरा (नस के माध्यम से), या प्लाज़्मा विनिमय (रक्त से असामान्य एंटीबॉडीज सहित विषाक्त पदार्थों की फ़िल्टरिंग) से भी लाभान्वित हो सकते हैं।

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