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Eosinophile Fasziitis

VonKinanah Yaseen, MD, Cleveland Clinic
Reviewed ByKaren McKoy, MD, MPH, Harvard Medical School
Überprüft/überarbeitet Geändert Nov. 2024
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Die eosinophile Fasziitis ist eine seltene Erkrankung, die durch eine symmetrische und rasch fortschreitende Schwellung und Verhärtung der Arme und Beine gekennzeichnet ist. Die Diagnose wird durch eine Biopsie von Haut und Muskelfaszien gesichert. Therapeutisch werden v. a. Kortikosteroide eingesetzt.

Quellen zum Thema

Die Ursache der eosinophilen Fasziitis ist unbekannt, kann aber durch starke körperliche Anstrengung oder Traumata, Borreliose oder den Kontakt mit bestimmten Medikamenten und Substanzen ausgelöst werden (1). Bis zu 10% der gemeldeten Fälle stehen im Zusammenhang mit hämatologischen Erkrankungen wie aplastischer Anämie und multiplem Myelom (2).

Die Krankheit kommt v. a. bei Männern mittleren Alters vor, kann aber auch Frauen und Kinder betreffen.

Literatur

  1. 1. Antic M, Lautenschlager S, Itin PH. Eosinophilic fasciitis 30 years after - what do we really know? Report of 11 patients and review of the literature. Dermatology. 2006;213(2):93-101. doi:10.1159/000093847

  2. 2. Lakhanpal S, Ginsburg WW, Michet CJ, Doyle JA, Moore SB. Eosinophilic fasciitis: clinical spectrum and therapeutic response in 52 cases. Semin Arthritis Rheum. 1988;17(4):221-231. doi:10.1016/0049-0172(88)90008-x

Symptome und Anzeichen einer eosinophilen Fasziitis

Die anfänglichen Merkmale sind Schmerzen, Schwellungen und Entzündungen der Haut und des subkutanen Gewebes, gefolgt von Verhärtung, die eine charakteristische Orangenhaut-Konfiguration und vertikale lineare Vertiefungen (Rillenzeichen) über den oberflächlichen Venen erzeugt, die am deutlichsten an den Streckseiten der Extremitäten sichtbar sind. Gesicht und Rumpf sind selten betroffen.

Es kommt zur allmählichen Einschränkung der Beweglichkeit von Armen und Beinen. Nach Induration und Faszienverdickung kommt es häufig zu Kontrakturen, auch Sehnen, Synovialmembranen und Muskeln können beteiligt sein. Im Gegensatz zur systemischen Sklerose betrifft die eosinophile Fasziitis nicht die Finger und Zehen (akrale Bereiche). Die muskuläre Kraft ist unbeeinträchtigt, Myalgien und Arthritis können aber zusätzlich auftreten, ebenso ein Karpaltunnelsyndrom.

Interne Organbeteiligung ist selten (1).

Müdigkeit und Gewichtsverlust sind häufige Begleitbefunde,

Hinweise auf Symptome und Zeichen

  1. 1. Lakhanpal S, Ginsburg WW, Michet CJ, Doyle JA, Moore SB. Eosinophilic fasciitis: clinical spectrum and therapeutic response in 52 cases. Semin Arthritis Rheum. 1988;17(4):221-231. doi:10.1016/0049-0172(88)90008-x

Diagnose der eosinophilen Fasziitis

  • Biopsie

Eine eosinophile Fasziitis sollte bei Patienten mit typischen Symptomen vermutet werden. Die kutanen Manifestationen können auf eine systemische Sklerose hinweisen; Patienten mit systemischer Sklerose haben jedoch in der Regel auch eine distale Hautbeteiligung, Raynaud-Syndrom, abnorme Nagelfalzveränderungen in der Kapillaroskopie (einschließlich ektatischer Kapillarschlingen und -ausfälle sowie periunguale Blutungen) und viszerale Veränderungen (z. B. ösophageale Dysmotilität). Diese Manifestationen fehlen in der Regel bei eosinophiler Fasziitis.

Die Diagnose der eosinophilen Fasziitis wird durch eine Biopsie gestellt, die tief genug sein sollte, um Faszie und angrenzende Muskelfasern zu erfassen. Hierbei zeigt sich charakteristischerweise eine Faszienentzündung mit oder ohne Eosinophilie.

Bluttests sind nicht diagnostisch, aber ein komplettes Blutbild (CBC) zeigt in der Regel eine Eosinophilie (bei früher aktiver Erkrankung), und die Serumprotein-Elektrophorese zeigt bei etwa einem Drittel der Patienten eine polyklonale Hypergammaglobulinämie. Allerdings scheinen diese Patienten eine niedrigrisiko monoklonale Gammopathie zu haben, die selten zu einem manifesten hämatologischen Krebs fortschreitet (1).

im MRT lässt sich als unspezifischer Befund eine verdickte Faszie und eine entzündungsbedingte Signalverstärkung in den oberflächlichen Muskelfasern darstellen.

Diagnosehinweis

  1. 1. Mazori DR, Kassamali B, Min MS, et al: Characteristics and outcomes of eosinophilic fasciitis-associated monoclonal gammopathy. JAMA Dermatol 157(12):1508-1509, 2021. doi:10.1001/jamadermatol.2021.4302

Behandlung der eosinophilen Fasziitis

  • Prednison oral

  • Methotrexat

Die meisten Patienten sprechen schnell auf hohe Dosen Prednison an (40 bis 60 mg einmal täglich, gefolgt von einer schrittweisen Reduktion auf 5 bis 10 mg einmal täglich, sobald die Fasziitis abklingt). Trotz eines Mangels an randomisierten Studien zur Therapieanleitung haben Beobachtungsdaten gezeigt, dass die Kombination von Kortikosteroiden und Methotrexat eher zu einer vollständigen Therapieantwort führt als Kortikosteroide allein (1). Wenn Methotrexat kontraindiziert ist, können auch andere Medikamente wie Azathioprin oder Mycophenolatmofetil eingesetzt werden.

Physiotherapie kann bei Beugekontrakturen helfen.

Da gelegentlich hämatologische Komplikationen auftreten, wird eine Überwachung mit Blutbildern empfohlen.

Eine chirurgische Freilegung von Kontrakturen und des Karpaltunnels kann notwendig sein.

Wenn eine immunsuppressive Kombinationstherapie eingesetzt wird, sollten die Patienten eine Prophylaxe für opportunistische Infektionen, wie Pneumocystis jirovecii (siehe Prävention von Pneumocystis jirovecii-Pneumonie), und Impfstoffe gegen häufige Infektionen (z. B. Streptokokkenpneumonie, Influenza, COVID-19) erhalten.

Literatur zur Therapie

  1. 1. Mango RL, Bugdayli K, Crowson CS, et al. Baseline characteristics and long-term outcomes of eosinophilic fasciitis in 89 patients seen at a single center over 20 years. Int J Rheum Dis. 2020;23(2):233-239. doi:10.1111/1756-185X.13770

Prognose für eosinophile Fasziitis

Obwohl die Langzeitergebnisse variieren, ist die eosinophile Fasziitis nach der Behandlung oft selbstlimitierend.

Wichtige Punkte

  • Die Patienten entwickeln eine symmetrische und schmerzhafte Schwellung und Induration der Arme und Beine mit einem charakteristischen orangenhautartigen Erscheinungsbild.

  • Obwohl kutane Manifestationen auf systemische Sklerose hinweisen können, haben Patienten mit eosinophiler Fasziitis in der Regel kein Raynaud-Syndrom, keine distale Hautbeteiligung oder viszerale Veränderungen (z. B. ösophageale Dysmotilität).

  • Die Diagnose wird durch eine Biopsie, die Faszie und angrenzende Muskeln einschließt, bestätigt.

  • Behandeln Sie die Patienten mit Prednison plus Methotrexat oder einem anderen Immunsuppressivum, wenn Methotrexat nicht verwendet werden kann.