Monoklonale Gammopathie unbestimmter Signifikanz (MGUS)

VonJames R. Berenson, MD, Institute for Myeloma and Bone Cancer Research
Überprüft/überarbeitet Aug. 2024
Aussicht hier klicken.

Die monoklonale Gammopathie unbestimmter Signifikanz (MGUS) ist durch eine Produktion von Pararotein durch nicht-maligne Plasmazellen in Abwesenheit weiterer, für das multiple Myelom typischer Manifestationen charakterisiert.

    (Siehe auch Plasmazellkrankheiten im Überblick.)

    Die Inzidenz der monoklonalen Gammopathie von unbestimmter Signifikanz (MGUS) nimmt mit dem Alter zu, von 1% der 25-Jährigen auf > 5% bei den über 70-Jährigen (1). Eine MGUS kann in Verbindung mit anderen Erkrankungen auftreten (siehe Tabelle Klassifikation von Plasmazellkrankheiten), wobei es sich bei M-Proteinen (monoklonale Immunglobulinproteine, die sowohl aus schweren als auch aus leichten Ketten oder nur aus einer leichten Kette bestehen können) um Antikörper handeln kann, die als Reaktion auf langwierige antigene Stimuli in großen Mengen produziert werden.

    Eine MGUS verläuft üblicherweise asymptomatisch, doch kann eine periphere Neuropathie auftreten; zudem haben die Patienten ein erhöhtes Risiko für vermehrten Knochenverlust und Knochenbrüche. Obwohl die meisten Fälle zunächst gutartig sind, gehen bis zu 25% (1%/Jahr) in ein Myelom oder eine ähnliche B-Zell-Krankheit über, wie z. B. Makroglobulinämie, Amyloidose oder Lymphom (2). Patienten mit einer Erkrankung vom Typ IgM haben ein höheres Risiko, eine schwere lymphoproliferative B-Zell-Erkrankung zu entwickeln.

    Die Diagnose von MGUS wird in der Regel vermutet, wenn das M-Protein zufällig im Blut oder Urin während einer Routineuntersuchung oder im Rahmen der Bewertung einer unerklärlichen peripheren Neuropathie entdeckt wird. Bei der Laboruntersuchung ist das M-Protein im Serum (< 3 g/dl [< 30 g/l]) oder Urin (< 200 mg/24 Stunden) in geringeren Mengen vorhanden als bei Patienten mit multiplem Myelom. MGUS wird von malignen Plasmazellerkrankungen unterschieden, weil die M-Proteinspiegel niedriger sind, die klonalen Plasmazellen im Knochenmark geringer sind und lytische Knochenläsionen, Anämie und Nierenfunktionsstörungen fehlen.

    Aufgrund der Bruchgefahr sollten eine grundlegende Auswertung mit einer Skelettbewertungsmaßnahme (d. h. einfache Röntgenaufnahmen des Schädels, der langen Knochen, der Wirbelsäule, des Beckens und der Rippen) und eine Knochendichtemessung durchgeführt werden.

    Eine antineoplastische Behandlung wird nicht empfohlen. Patienten mit monoklonaler Gammopathie unbestimmter Signifikanz und damit einhergehendem Knochenschwund (Osteopenie oder Osteoporose) können jedoch von einer Behandlung mit intravenösen Bisphosphonaten profitieren, allerdings weniger häufig als die monatlichen Behandlungen, die normalerweise zur Behandlung von Patienten mit multiplen Myelomen erforderlich sind.

    Alle 6 bis 12 Monate sollten die Patienten einer klinischen Untersuchung sowie einer Elektrophorese der Proteine im Serum und im Urin unterzogen werden, um ein mögliches Voranschreiten der Erkrankung zu bewerten.

    Literatur

    1. 1.Kyle RA, Therneau TM, Rajkumar SV, et al. Prevalence of monoclonal gammopathy of undetermined significance. N Engl J Med 2006;354(13):1362-1369. doi:10.1056/NEJMoa054494

    2. 2. Kyle RA, Therneau TM, Rajkumar SV, et al. A long-term study of prognosis in monoclonal gammopathy of undetermined significance. N Engl J Med 2002;346(8):564-569. doi:10.1056/NEJMoa01133202