الدَّاء الرئويّ الخِلاليّ (يُسمى أيضًا بالداء المتني المنتشر [diffuse parenchymal disease]) هُوَ مصطلح يُستخدَم لوصف عدد من الاضطرابات المختلفة التي تؤثر في الحيِّز الخِلاليّ في الرئتين.ويتكوَّن الحيزُ الخلالي من جدران الأكياس الهوائية للرئتين (الأسناخ) والأحياز حولَ الأوعية الدموية والمسالك الهوائيَّة الصغيرة.تُؤدِّي أمرَاضُ الرِّئة الخِلاليَّة إلى تراكُم غير طبيعيّ للخلايا الالتهابيَّة في نَسيج الرِّئة، وإلى ضيق النَّفس والسعال، وتكون لها أوجه تشابه من ناحية مظهرها عند إجراء فُحوصات تصويرية، ولكنها تبقى غير مرتبطة ببعضها بعضًا فيما عدا ذلك.تكُون بعضُ هذه الأمرَاض غير مَألوفَة جدًّا.
وفي البداية المُبكِّرة لسير هذه الأمراض، تتراكم كريات الدَّم البيضاء والبَلاعم macrophages وسائل غنيّ بالبروتين، في الحيِّز الخِلاليّ، وتُسبب الالتهاب؛وإذا استمرَّ الالتهاب، قد يحلّ التندُّب (التليُّف) محلَّ نسيج الرئة الطبيعي.عندما تتخرَّب الأسنَاخ تدريجيًا، تبقى الكيسات ذات الجدران الثخينة (والتي تسمَّى خلايا النحل honeycombing، لأنها تُشبهُ قَفير أو خلايا النَّحل) في مكانها،وتُسمَّى الحالة الناجِمَة عن هذه التغيّرات التليُّف الرئوي.
على الرغم من أنَّ شتَّى أنواع أمراض الرئة الخِلاليَّة منفصلة عن بعضها بعضًا، وتنجُم عن أسباب مُختلفة، تبقى هُناك بعض السِّمات المُشترَكة بينها؛فجميعُ هذه الأمراض تؤدِّي إلى التقليل من القدرة على نقل الأكسجين إلى الدم، وإلى تصلُّب الرئتين وانكماشهما، ممَّا يجعل التنفسَ صعبًا ويسبِّب السُّعال؛ولكن لا تُؤثِّرُ هذه الأمراضُ في القُدرة على التخلُّص من ثاني أكسيد الكربون من الدم عادةً.
أمراضُ الرِّئة الخِلالية غير المألوفة
اضطراب | الأعراض | العلاج | ملاحظات |
|---|---|---|---|
أعرَاض شَديدة تظهر ببطء (خلال فترةٍ تتراوح بين أسابيع إلى أشهُر) أو بشكلٍ مفاجئ ضِيق في التنفُّس السعال | التوقُّف عن استخدَام الدواء الذي يُسبِّبُ الأعراض الستيرويدات القشريَّة (فعَّالة أحيانًا) | قد تُسببُ أصنافٌ دوائية عديدة هذا المرض. ويكُون المرض شَديدًا أكثر عند كبار السنّ غالبًا. تُشبهُ تأثيرات بعض الأدوية في الرئتين تأثيرات الذئبة الحمامية الجهازية. يرتبِطُ مَدى وشدَّة المرض أحيانًا بحجم الجرعة الدوائيَّة المُستخدَمة، وفترة استخدام الدواء. | |
مُتلازمات النزف السنخي alveolar hemorrhage (نزف في الرئتين) | السُّعَال المُدمَّى (نفث الدَّم hemoptysis) هُو العرض الأكثر شُيُوعًا فقر الدَّم بسبب فقدان الدَّم بشكلٍ مُزمنٍ الفشَل الكلوي (أحيانًا) | الستيرويدات القشرية والأدوية الكابتة للمناعة (مثل السيكلوفسفاميد) نقل الدَّم إذا لزم الأمر بسبب فقدان الدم العلاج بالأكسجين لانخفاض مستواه في الدَّم | بالنسبة إلى هذه الاضطرابات النادرة، يتسرَّب الدمُ من الأوعية الدموية الصغيرة ذات الجدران الرَّقيقة (الشعيرات الدموية capillaries)، ويحدث ذلك بسبب استجابةٍ مناعية غالبًا. قد يُعاني المرضى أيضًا من مُتلازمة غودباستشر أو الوُرَام الحُبيبي المترافق مع التهاب الأوعية الدموية المتعدِّد granulomatosis with polyangiitis أو الذئبة الحمامية الجهازية (الذئبة) أو الداء الهيموسِيديريني الرئوي مجهول السبب idiopathic pulmonary hemosiderosis (وجود الحديد في الرئتين)، أو التفاعلات الدوائية. يمكن أن يسبِّب النزف الكتلي (الشديد جداً) الموتَ. |
الوُرام العضلي الأملس الوعائيّ اللمفيّ lymphangioleiomyomatosis | التنفس بصعوبة السعال ألم في الصدر سعال مُدمَّى أحيانًا | زرع الرئة سِيروليمس sirolimus | يُصيب هذا الاضطرابُ النادر النساءَ اليافعات، وقد يَتفاقمُ في أثناءِ الحمل. |
أسبَاب أمراض الرئة الخِلالية
النوع | أمثلة |
|---|---|
اضطرابات المناعة الذاتية | التهاب العضل المناعي الذاتي/المتلازمة المضادة لإنزيم التركيب (anti-synthetase syndrome)، ومُتلازمة غود باستشر، وداء النسيج الضام المختلط، والتهاب المفاصل الرُّوماتويدي، والتصلب الجهازي، ومُتلازمة شوغرن، والذئبة الحمامية الجهازية (الذئبة) |
الغبار العضوي organic dust | فضلات الطيور والعفن |
مُرتبط بالأدوية | الأميودارون amiodarone، والبليوميسين bleomycin، والبوسلفان busulfan، والكاربامازيبين carbamazepine، ومثبطات نقاط التحقق، والكلورامبوسيل chlorambucil، والكوكايين cocaine، والسيكلوفوسفاميد cyclophosphamide، والذهب، والميثوتريكسات methotrexate، والنتروفورانتوين nitrofurantoin، والسلفاسالازين sulfasalazine، والسلفوناميدات sulfonamides |
مُرتبط بمواد كيميائيَّة | مسحوق الألومنيوم والأسبست asbestos والبريليوم beryllium والمعادن وثاني أكسيد الكبريت والتالك talc |
الاضطرابات الوراثيَّة | داء فابري Fabry disease، والتليف الرئوي العائلي familial pulmonary fibrosis، وداء غوشيه Gaucher disease، ومُتلازمة هيرمانسكي-بودلاك Hermansky-Pudlak syndrome، والورام العصبي الليفي، وداء نيمان بيك Niemann-Pick disease (في حالات نادرة)، والتحصِّي المكروي السنخي الرئوي pulmonary alveolar microlithiasis، والدَّاء البروتينيّ السنخيّ الرِّئوي pulmonary alveolar proteinosis، والتصلب الحدبي tuberous sclerosis |
التهاب الرئة الخلالي مجهول السبب* | الالتهاب الرئويّ الخِلاليّ الحادّ والالتهاب الرئويّ المتعضِّي خفيّ المَنشأ والالتهاب الرئويّ الخلالي التوسُّفي والتليّف المتني الجنبي مجهول السبب والتليُّف الرئويّ مجهول السبب والالتهاب الرئويّ الخلالي اللمفي والتِهاب الرئة الخلالي غير النوعي وداء الرئة الخلالي المصحوب بالتهاب القصيبات التنفسية respiratory bronchiolitis-associated interstitial lung disease |
مُتعلِّق بالأشعَّة العلاجية أو الصناعيَّة | المُعالجة الشعاعيَّة للسرطان |
اضطرابات أُخرى | الداء النشواني، والشفط الرئوي المزمن، والالتهاب الرئوي اليوزيني، والوُرَام العضلي الأملس الوعائي اللمفي، وكثرة منسجات لانغرهانس الرئوية، والساركويد، واضطرابات التهاب الأوعية (التي تسبب التهاب الأوعية الدموية)، مثل الورام الحبيبي اليوزيني مع التهاب الأوعية الدموية، والوُرام الحبيبي مع التهاب الأوعية |
*مجهول السبب تعني أنَّ المرضَ يحدُث من دُون سببٍ معروف. | |
تشخيص الداء الرئوي الخِلالي
التصوير المقطعي المحوسب للصَّدر
اختبارات وظيفة الرئة
تحليل غازات الدَّم الشرياني
نظراً إلى أنَّ أمراضَ الرئة الخلالية تسبب أعراضًا مشابهة لتلك التي تحدث في اضطرابات أكثر شيوعًا (على سبيل المثال، التِهاب الرئة والداء الرئويّ الانسدادي المُزمن [COPD])، فإنَّها قد لا يَجري الاشتباه فيها في بادئ الأمر،وإذا جَرى الاشتباه في داء الرئة الخِلَاليّ، يقوم الأطباء باختِبَاراتٍ تشخيصيَّة.يُمكن أن تتنوَّع َالاختبارات وفقًا للمرض الذي جرى الاشتباه فيه، لكنها تميل إلى أن تكون مشابهة.
يخضع مُعظَم الأشخاص إلى تصوير الصدر بالأشعَّة السِّينية، والتصوير المقطعيّ المُحوسَب للصدر، واختبارات الوظائف الرئويَّة، وتحليل غازات الدم الشرياني في بعض الأحيان.يعدُّ التصويرُ المَقطَعِي المحوسب أكثر حساسية من تصوير الصدر بالأشعَّة السِّينية، وهُوَ يساعد الأطباءَ على وضع تشخيص أكثر تحديدًا.يقُوم الأطباءُ بالتصوير المَقطَعِي المحوسب مُستخدمينَ أساليب تزيد من الدِّقة إلى أقصى درجة (تصوير طبقي عالي الدقة).تُبيِّنُ اختباراتُ وظائف الرئة غالبًا أن كمية الهواء التي تستطيع الرئة احتجازها تكون قليلة بشكلٍ غير طبيعيّ.تقيس اختباراتُ غاز الدم الشرياني مستويات الأكسجين وثاني أكسيد الكربون في الدم الشرياني، وتُحدِّدُ الحموضة (الرقم الهيدروجيني) للدَّم.
ولتأكيد التَّشخيص، يقوم الأطباء في بعض الأحيان بأخذ عَيِّنَة صغيرة من نسيجِ الرئة لتفحُّصها تحت المجهر (خزعة الرئة)، وذلك باستخدام إجراءٍ يُسمَّى تنظير القصبات بالألياف البصريَّة fiberoptic bronchoscopy،وَتُسمَّى خزعة الرئة التي جرى أخذها بهذه الطريقة خزعة الرئة عبرَ القصبات transbronchial lung biopsy.وفي كثير من الأحيان، تحتاجُ الحالة إلى عيِّنة أكبر من النسيج، وينبغي أخذُها جراحيًا، وذلك باستخدام منظار الصدر thoracoscope أحيانًا (إجراء يُسمَّى خزعة الرئة عن طريق تنظير الصدر والمُساعَدة بالفيديو video-assisted thoracoscopic lung biopsy).
قَد يقومُ الأطباءُ باختباراتٍ للدَّم؛ولكن، لا تستطيع هذه الاختبارات تأكيد التشخيص عادةً، وإنَّما يجري القيام بها كجزءٍ من عملية التحرِّي عن اضطراباتٍ أخرى مُشابِهَة.
