الوُرَام العضلي الأملَس الوِعائيّ اللمفيّ lymphangioleiomyomatosis هُو نمو نادر يستفحل ببطء لخلايا العضلة الملساء في الرئتين،
(انظر أيضًا لمحَة عن أمراض الرئة الخلالية).
يُعدُّ الوُرَامُ العضلي الأملَس الوِعائيّ اللمفيّ نادرًا.ويُصِيبُ النساء فقط، وذلك بين عُمر 20 و 40 عامًا عادةً.لا يُعرَف سبب هذا الاضطراب،
وتُعاني المريضات من ضيق النفس عادةً،ويحدث أحيانًا سُعال وألم في الصدر وسُعال مُدمَّى (نفث الدَّم) أيضًا،وقَد تتفاقم الأعراضُ في أثناء الحمل.تكون أول إشارة على هذا المرض أحيَانًا عندما تنخمص الرئة (استرواح الصَّدر) من دُون سببٍ واضحٍ،ويتراكم السَّائِل أحيَانًا في الكيس الذي يُغطِّي الرئتين (الجنبة pleura).
يميلُ هذا الاضطرابُ إلى الاستفحالِ ببطءٍ، ولكن يتحول الضعف في وظائف الرئة إلى فشلٍ تنفُّسي في نِهاية المطاف.يختلِفُ مُعدَّل استفحال هذا الاضطراب بشكلٍ كبيرٍ، ولكنه قد يتسارع في أثناء الحمل.
تشخيص الوُرام العضلي الأملس الوعائي اللمفي
التصوير المقطعي المحوسب للصَّدر
اختبار دموي
يحتاج الأطباءُ عند تشخيص الوُرَام العضلي الأملَس الوِعائيّ اللمفيّ إلى تصوير الصدر بالأشعَّة السِّينية والتصوير المقطعي المُحوسب عادةً،
غالبًا ما يُجرى اختبار دموي يقيس مستوى عامل النمو البطاني الوعائي D (VEGF-D).وعادة ما تكون مستويات عامل النمو البطاني الوعائي D مرتفعة عند مريضَات الوُرَام العضلي الأملَس الوِعائيّ اللمفيّ.
وإذا لم تكُن نتائج التصوير واختبارات الدم واضحة، قد يقومون بأخذ قطع صغيرة من نسيج الرئة لتفحُّصها تحت المجهر (خزعة الرئة).
يُبيِّنُ اختبار وظيفة الرئة أنَّ كمية الهواء التي تستطيع الرئة احتجازها هِيَ دُون الحدّ الطبيعيّ.
علاج الوُرام العضلي الأملس الوعائي اللمفي
دواء سيروليمس sirolimus
زرع الرئة
يبدُو أنَّ سيروليمس، وهو دواء يُستخدَم عادةً لكبح جِهَاز المَناعَة من بعد زرع الكلى، يعمل على إبطاء التراجع في وظائف الرئتين عند شخصات الوُرَام العضلي الأملَس الوِعائيّ اللمفيّ.
وقد ينجح زرع الرئة في مُعالَجة هذا الاضطراب،ولكن يعود الاضطراب في الرئة المزروعة أحيانًا.
للمزيد من المعلومات
يمكن للمصدر التالي باللغة الإنجليزية أن يكون مفيدًا.يُرجى ملاحظة أن دليل MSD غير مسؤول عن محتوى هذا المصدر.
مؤسسة لام: معلومات عامة عن الوُرام العضلي الأملس الوعائي اللمفي، بما في ذلك الاكتشافات البحثية وبرامج الدعم
