الدَّاءُ البروتينيّ السنخيّ الرِّئَويّ

عندما يحدث انسدادٌ في الأسناخ، تضعف عملية نقل الأكسجين إلى الدم من الرئتين بشكلٍ شديدٍ،ونتيجة لذلك، يُعاني معظم الأشخاص من ضيقٍ النَّفس عندما يُجهِدون أنفسهم.يُعاني بعضُ الأشخاص من صعوبة شديدة في التنفُّس حتى عند الراحة،ويُعاني المرضى غالبًا من عجزٍ شديدٍ بسبب الأداء غير الملائم للرئتين.كما يكُون لدى معظمُ الأشخاص أيضًا سُعال لا يُنتِج البلغم غالبًا، ولكن في بعض الأحيان يخرج مع السعال مادَّة هلاميَّة لَزِجة.

يمكن أن تنطوي الأَعرَاضُ الأخرى على التعب ونَقص الوَزن وحمى بدرجة منخفضة،وقد تحدث عدوى في الرئة،ويُمكن أن تُفاقِم العدوى وبسرعة من أعرَاض ضيق النفس وتُسبب حُمَّى.

• التصوير المقطعي المحوسب للصَّدر

• غسل القصبات والأسناخ bronchoalveolar lavage

يُجري الأطباءُ فُحوصات عديدة، مثل تصوير الصدر بالأشعَّة السِّينية والتصوير المقطعي المُحوسب وفحوصات أخرى، لتحديد أداء الرئتين.يُبيِّنُ تصوير الصدر بالأشعَّة السِّينية دليلًا على انسِداد الأسناخ،ويُبيِّنُ التصوير المقطعي المحوسب هذا الانسِداد وتغيُّرَات أخرى تُشيرُ إلى الداء البروتيني السنخي الرئوي.

يُبيِّن اختبار وظائف الرئة أنَّ كمية الهواء التي تستطيع الرئة احتجازها هِيَ قليلة بشكلٍ غير طبيعيّ.تُبيِّنُ الاختباراتُ انخفاضَ مستويات الأكسجين في الدَّم، في أثناء ممارسة التمارين فقط في البداية، ولكن لاحِقًا، عندما يكون الشخص في راحةٍ أيضًا.قَد تضعُف القدرة على طرح ثاني أكسيد الكربون من الرئتين.

ويمكن أن تُبيِّنُ اختبارات الدَّم شذوذات تحدُث في الدَّاء البروتينيّ السنخيّ الرِّئَويّ، بالإضافة إلى اضطراباتٍ أخرى؛فعلى سَبيل المثال ، ترتفع غالبًا مستويات بعض المواد (مثل نازِعَةُ هيدروجينِ اللَّاكتات lactic dehydrogenase وكُريَّات الدَّم الحمراء وبروتينات الفَاعِلٌ بِالسَّطح في مصل الدم وغاما غلُوبُولين gamma globulin).كما يمكن إجراء اختبارات للأجسام المُضادَّة للعامل المُحفِّز لمستعمرة البلاعم الحُبيبية المحببة (GM-CSF) للمساعدة على دعم تشخيص شكل مناعي ذاتي للداء البروتيني السنخي الرئوي.

لوضع تشخيصٍ نهائيّ لهذا الاضطراب، يتفحَّص الأطباء عيِّنة من السَّائِل من الأسنَاخ،وللحُصول على هذه العيِّنة، يستخدِمون تنظير القصبات لغسل أجزاء من الرئة بمحلولٍ من الماء والملح، ومن ثم يجمعون الغُسَالة (غسل القصبات والأسناخ).تكُون الغُسَالة غير شفافة أو حليبية غالبًا، وذلك لأنَّ السَّائِل غنيّ بالبروتينات والدهون.يأخذ الأطباء أحيانًا عيِّنة من نسيج الرئة لتفحُّصها تحت المجهر (خزعة الرئة) في أثناء تنظير القصبات،كما يحتاجون أحيانًا إلى عيِّنةٍ أكبَر، وهي تحتاج إلى أخذها جراحيًا.

• غَسل الرئة

لا يحتاج المرضى الذين لديهم أعراض قليلة أو من دون أعرَاض إلى المُعالَجة،

وبالنسبة إلى الأشخاص الذين لديهم أعراض تُسبب العجز، يُمكن غسل السَّائِل الغنيّ بالبروتين والدهون عن طريق محلولٍ ملحيّ في أثناء تنظير القصبات أو من خلال أنبوب خاصّ يجري إدخاله عبر الفم أو الرغامي إلى إحدى الرئتين؛ويُسمَّى هذا الإجراء غسل الرئة.ينبغي غسلُ جزء صغير فقط من الرئة أحيانًا؛ ولكن إذا كانت الأعراض شديدةً وكانت مستويات الأكسجين في الدم منخفضةً جدًا، يستخدم الأطباء التخدير العام بحيث يُمكنهم غسل رئة واحدةٍ بأكملها.بعد نَحو 3 إلى 5 أيام، يَجرِي غسل الرئة الأخرى، وذلك من بعد أن يخضع الشخص إلى التخدير العام من جديد.يكون غسلُ الرئة لمرة واحدة كافيًا بالنسبة إلى بعض الأشخاص، ولكن يحتاج آخرون إلى غسل الرئة كل 6 إلى 12 شهرًا ولسنواتٍ عديدة.

قَد يجري إعطاءُ عامل تحفيز مستعمرات البلاعِم المُحبَّبة المأشُوب recombinant granulocyte-macrophage colony stimulating factor، وهُو مادَّة تحرِّض إنتاج الجسم لكريات الدم البيضاء، وذلك عن طريق الاستنشاق أو الحقن تحت الجلد.

لا تُعدُّ الستيرويدات القشريةّ مثل بريدنيزون فعَّالة غالبًا، بل قَد تزيد فعليًا من فُرص العَدوى.تَجري مُعالَجة حالات العَدوَى البكتيرية بالمضادَّات الحيوية التي يجري أخذها عن طريق الفم عادةً.

يُعاني بعضُ المصابين بالداء البروتيني السنخي الرئوي من ضيق النفس إلى أجلٍ غير مُسمَّى، ولكن من النادر أن يكون هذا الاضطراب قاتلًا ما دام المصابين بيخضعون إلى غسل الرئة بشكلٍ مُنتَظمٍ.