الاعتلالات العضلية الالتهابية مجهولة السبب (idiopathic inflammatory myopathies) هي مجموعة من أمراض المناعة الذاتية التي تسبِّب الالتهاب والضعف في العضلات، والتي يمكن أن تؤثِّر أيضًا في الجلد والأعضاء الأخرى.يعني مصطلح "idiopathic" "مجهول السبب"، ويعني مصطلح "myopathy" "شذوذ أو مرض في الأنسجة العضلية".
يمكن لتضرُّر العضلات أن يسبب ضعفًا عضليًا يؤدي إلى صعوبةً في رفع الذراعين فوق الكتفين أو صعود السلالم أو الوقوف من وضعيَّة الجلوس.
يفحصُ الأطباءُ إنزيمات العضلات في الدَّم، وقد يُجرون فحصًا للنشاط الكهربائي للعضلات وتصويرًا للعضلات بالرنين المغناطيسي وفحصًا لقطعة من النسيج العضلي.
من المفيد عادةً استعمال الستيرويدات القشريَّة وغيرها من الأدوية الكابتة للمناعة، أو الغلُوبُولين المناعي، أو توليفة من هذه الأدوية.
(انظر أيضًا لمحَة عامة عن الاضطرابات الروماتيزمية الجهازية).
توجد عدة أنواع للاعتلال العضلي الالتهابي مجهول السبب:
التهاب الجلد والعضلات
مُتلازمة مُضادّ إنزيم التركيب
الاعتلال العضلي الناخر المتوسط بالمناعة
التهاب العضلات الاشتمالي
التهاب العضلات المتعدد
التهاب العضلات المتداخل
تُؤدِّي هذه الاضطراباتُ إلى التهاب العضلات وضعف عضلي مُعيق وإيلام في بعض الأحيان.يحدث الضَّعف في الكتفين والوركين عادةً، ولكنَّه قد يُصيب العضلات بشكلٍ متناظرٍ في أنحاء الجسم.
عادةً ما يحدث الاعتلال العضلي الالتهابي مجهول السبب عند البالغين الذين تتراوح أعمارهم بين 40 و 60 سنة أو عندَ الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 5-15 سنة.تكون فرصة إصابة النساء بهذه الحالة أعلى من الرجال.
يمكن للاعتلال العضلي الالتهابي مجهول السبب أن يحدث عند البالغين بشكلٍ منفصل أو كجزء من اضطرابات روماتيزمية جهازية أخرى، مثل داء النسيج الضام المختلط، أو الذئبة الحماميَّة المجموعيَّة، أو التصلب المجموعي.
لا يُعرَف سببُ الاعتلال العضلي الالتهابي مجهول السبب، ولكن يبدو أنَّ ردة فعل مناعية ذاتية تجاه الأنسجة العضلية عند الأشخاص الذين لديهم جينات معينة هي العامل المُحرِّض، ويمكن لهذه الأمراض أن تسري في العائلات.وتشتمل المحفزات الأخرى على العدوى الفيروسية، وبعض الأدوية، والسرطان.
أنواع الاعتلالات العضلية الالتهابية مجهولة السبب
عادةً ما يُسبب التهابُ الجلد والعضل تغيرات جلدية لا تحدث في الاعتلالات العضلية الالتهابية الأخرى، مما يساعد الأطباء على التمييز بين الأنواع المختلفة.عند الأطفال (ولدى البالغين أحيانًا)، يمكن لالتهاب الجلد والعضل أن يؤدي إلى تجمُّع الكالسيوم في الجلد أو تحته وفي العضلات أو الأوتار.يُسمى هذا الاختلاط بالكُلاس.
يمكن لمُتلازمة مُضادّ إنزيم التركيب (antisynthetase syndrome) أن تُسبب أيضًا تغيرات وأعراضًا مختلفة، بما في ذلك التهاب المَفاصِل الالتهابي، والحمى، وداء الرئة الخلاليّ، وبقع سميكة وخشنة من الجلد على الأصابع (يد الميكانيكي)، و مُتلازمة رينو.
يمكن للاعتلالات العضلية المتوسطة بالمناعة (immune-mediated necrotizing myopathies) أن تؤدِّي إلى ضُعفٍ أكثر شدَّةً ومتفاقم على نحو أسرع من الاعتلالات العضليَّة الالتهابيَّة الأخرى، ويكون أكثر ميلًا للتسبب بصعوبة في البلع.
يمكن للالتهاب العضلي الاشتمالي أن يسبب الضَعف والضمور في العضلات، ويكون أكثر شيوعًا في الساقين، واليدين، والقدمين.يحدث هذا المرض عند كبار السن، ويتفاقم بشكل أبطأ، ولا يختفي عادةً عندما يتناول الأشخاص مثبطات المناعة.كما يكون للنسيج العضلي مظهرٌ مختلف تحت المجهر.
يمكن لالتهاب العضلات المتعدد (polymyositis) أيضًا أن يُسبب الضُّعف، ولكن لا يُعاني الأشخاص من تغيُّرات في الجلد.
التهاب العضلات المتداخل (overlap myositis) هو الحالة التي تحدث عند شخص مصاب باعتلال عضلي التهابي مجهول السبب ومصابٍ بداء روماتيزمي جهازي آخر مثل الذئبة الحمامية الجهازية أو التصلب المجموعي.تظهر لدى الأشخاص المصابين بداء روماتيزمي جهازي أعراض هذا المرض بالإضافة إلى أعراض الاعتلال العضلي.
أعراض الاعتلالات العضلية الالتهابية مجهولة السبب
تتشابه أعراضُ الاعتلال العضلي الالتهابي مجهول السبب عندَ الأشخاص من جميع الأعمار، ولكنَّ التهابَ العضلات يظهر بشكل مفاجئ عند الأطفال أكثر من البالغين غالبًا.تنطوي الأعراضُ، التي قد تبدأ خلال التقاط العدوى أو بعدها مباشرةًً، على ضَعف متناظر في العضلات (لاسيَّما في أعلى الذراعين والوركين والفخذين) وألم في المَفاصِل (ولكنه ألم عضلي طفيف غالبًا)، وصعوبة في البلع، والسعال، وحُمَّى، وتعب، ونقص في الوزن.كما تحدُث متلازمة رينو (التي تُصبح فيها الأصابع فجأةً شديدة الشُّحوب وواخزة أو تصبح خَدِرةً كردَّة فعلٍ للبرودة أو الانفعال).
ضَعف العضلات
يمكن أن يبدأ ضَعفُ العضلات ببطءٍ أو بشكلٍ مفاجئٍ، وقد يتفاقم خلال أسابيع أو أشهر.
ونتيجةً لإصابة العضلات القريبة من مركز الجسم بدرجةٍ أكبر من غيرها، فيمكن لمهام مثل رفع الذراعين فوق الكتفين (لتمشيط الشعر)، وصعود السلالم، والنُّهوض عن الكرسي، أو الجلوس على مقعد المرحاض، أن تصبحَ شديدة الصعوبة.وإذا ما أُصيبَت عضلات الرقبة، فقد يكون من المستحيل رفع الرأس عن الوسادة.
يمكن أن يؤدي الضَّعفُ في الكتفين أو الوركين إلى اعتماد المريض على كرسي متحرّك أو ملازمة السرير.
قد يؤدي تضرُّر العضلات في الجزء العلوي من المريء إلى صعوباتٍ في البلع وارتجاع الطعام (قَلَس).
ومع ذلك، لا تتأثر عضلات اليدين والقدمين والعينين والوجه عادةً، إلا عند الأشخاص المصابين بالالتهاب العضلي الاشتمالي.
ألم والتهاب المَفاصِل
يحدث ألم والتهاب المَفاصِل عندَ بعض الأشخاص.
مشاكل الأعضاء الداخلية
لا تُصاب الأعضاء الدَّاخلية عادةًً باستثناء الحلق والمريء.
ومع ذلك، قد تتأثر الرئتان، مما يسبب الداء الرئوي الخلالي، وضيق التنفس، والسعال.عندما يتأثر القلب، تنطوي المشاكل على التهاب التأمور و اعتلال عضلة القلب.
تكون الأعراض المعدية المعوية أكثر شُيُوعًا لدى المصابين بالتهاب العضلات المتداخل مع تصلب جهازي.تظهر أعراض هضمية عند الأطفال الذين يعانون من التهاب الجلد والعضلات، وهي تنجم عن حدوث التهاب في الأوعية الدَّمويَّة (التهاب الأوعية)؛ وقد تشتمل على تقيُّؤ الدَّم وتحوُّل البراز إلى الأسود القَطِرَانِيّ والشُّعور بألم شديد في البطن، مع وجود فتحة (ثقب) في بطانة الأمعاء أحيانًا.
تغيُّراتُ الجلد
تحدث تغيُّراتٌ في الجلد عندَ المصابين بالتهاب الجلد والعضل.
يميل الطفح الجلدي إلى الظهور بالتَّزامن مع ضعف العضلات وظهور أعراضٍ أخرى.وقد يظهرُ طفحٌ مُحمر أو أرجواني (يُسمَّى طفح الهليوتروب heliotrope rash) على الوجه مع تورُّمٍ أرجوانيٍّ مُحمرّ حولَ العينين.قد يبدو الطفحُ الجلدي على فروة الرأس شبيهًا بالصدفية، ويكون شديد الحِكَّة.كما قد يكون الطفحُ الجلدي بارزًا ومتوسِّفًا، ويمكن أن يظهرَ في أيِّ مكانٍ من الجسم تقريبًا، ولكنَّه شائعٌ بشكلٍ خاص على مفاصل الأصابع، أسفل الرقبة والكتفين، والصدر والظهر، والساعدين وأسفل الساقين، والمرفقين والركبتين والجزء الخارجي من أعلى الفخذين وأجزاء من اليدين والقدمين.قد تظهر عُقيدات بارزة محمرَّة على المفاصل الكبيرة (تُسمَّى حطاطات غُترون)، وعلى المفاصل الصغيرة أحيانًا.يمكن أن تكونَ المنطقة المحيطة بالأظافر حمراء أو سميكة وتميل الجليدات إلى النمو بشكل مفرط.كما قد تحدث حساسيَّة لأشعة الشمس.
وعندما يتلاشى الطفح، قد يحدث تصبُّغٌ بني أو تندُّب أو تَجعُّد أو بقع صباغيَّة شاحبة على الجلد.
يمكن أن تتشكَّل تحدُّباتٌ مكوَّنةٌ من الكالسيوم تحت الجلد أو في العضلات (كُلاس)، وخصوصًا عندَ الأطفال.
This photo shows a heliotrope (reddish/purplish) rash across the forehead, cheeks, eyes, and bridge of the nose of a person with dermatomyositis.
RICHARD USATINE MD / SCIENCE PHOTO LIBRARY
This photo shows dermatomyositis in a person with colon cancer. The dusky, red rash in the V-shaped area of the neck and shoulders (what doctors call a V sign) is characteristic of dermatomyositis.
Photo courtesy of Karen McKoy, MD.
تُظهر هذه الصورة حطاطات غوترون (على مفاصل الأصابع الكبيرة)، وتحدبات مكونة من الكالسيوم تحت الجلد (على المفاصل الكبيرة والصغيرة)، واحمرار وسماكة حول الأظافر.
© Springer Science+Business Media
تحدث هذه التغيُّرات الجلدية المميزة أحيانًا عندَ الذين لا يُعانون من ضَعف العضلات والالتهاب.وفي هذه الحالة، يُسمَّى الاضطراب التهابَ الجلد والعضلات غير الاعتلالي (amyopathic dermatomyositis).
تشخيص الاعتلال العضلي الالتهابي مجهول السبب
تقييم الطبيب
فحوصات الدم، وتخطيط كهربية العضلات، والتصوير بالرنين المغناطيسي (MRI)، وأحيانًا خزعة العضلات
يعتمد تشخيصُ الاعتلال العضلي الالتهابي مجهول السبب على جميع المعلومات التي يجمعها الأطباء، بما في ذلك الأَعرَاض ونتائج الفَحص السَّريري وجميع نتائج الفحص.
اختبارات الدم
تساعد اختبارات الدم الأطباء على استبعاد الاضطرابات الأخرى والكشف عن خطر حدوث مُضَاعَفات، وتحديد شدتها، والأعضاء التي قد تتأثر.على سبيل المثال، يقوم الأطباء باختبار لتحري المستويات المتزايدة لبعض الإنزيمات العضلية (وخاصة الكرياتين كيناز) في الدم، والتي تشير إلى وجود التهاب في العضلات، والتحري عن وجود الأجسام المُضادَّة للنواة (ANA) والأجسام المُضادَّة الأخرى، والتي غالبًا ما تكون موجودة عند الأشخاص المصابين باعتلال عضلي التهابي مجهول السبب.
رغم أنَّ نتائجَ اختبارات الدَّم يمكن أن تساعد الأطباء على تشخيص الاعتلال العضلي الالتهابي مجهول السبب، إلا أنها لا تستطيع وحدها تأكيد التشخيص النهائي، لأنَّه في بعض الأحيان تكون الشذوذات التي تكتشفها موجودةً عندَ الأصحاء أو الذين يعانون من اضطراباتٍ أخرى.
تخطيط كهربية العضل واختبارات التصوير
يُستخدم تخطيط كهربية العضل (EMG) للكشف عن التشوهات في النشاط الكهربائي للعضلات.يمكن إجراء هذا الاختبار عند الأشخاص الذين يعانون من ضعف عضلي وارتفاع مستويات إنزيمات العضلات في الدم.يمكن إجراء تخطيط كهربية العضلات (EMG) مع أو بدون التصوير بالرنين المغناطيسي ، والذي يُظهر شذوذات في العضلات.كما قد يساعد التصويرُ بالرنين المغناطيسي الطبيبَ على اختيار موضع الخزعة.
عادةً ما تُجرى صور الصدر بالأشعَّة السِّينية والتصوير المقطعي المحوسَب (CT) للأشخاص الذين يحتمل إصابتهم بالداء الرئوي الخلالي.كما تُجرى غالبًا اختباراتٌ للرئتين والعضلات اللازمة للتنفس.
تُجرى صورة بالأشعة السينية مع الباريوم عند الأشخاص الذين يعانون من صعوبة في البلع.
الخزعة
يمكن لخزعة العضلات أن تساعد الأطباء على التمييز بين الأنواع المختلفة من الاعتلال العضلي الالتهابي مجهول السبب واستبعاد الأسباب الأخرى للضعف العضلي.
لا تكون خزعة العضلات ضرورية عادةً عندما يكون لدى الأشخاص تغيُّرات جلديَّة مميَّزة ناجمة عن التهاب الجلد والعضل.
الاختباراتُ الأخرى
قد يتحرى الأطباءُ السرطان عند الأشخاص.قد تنطوي الفحوصات على اختبارات الدم وفحوصات التصوير.
قد يحتاج الأشخاص الذين يبلغون من العمر 40 عامًا أو أكثر إلى المزيد من اختبارات التحرِّي عن السرطان، لأنَّهم قد يواجهون زيادة في خطر الإصابة بالسرطان مع بعض الاعتلالات العضلية الالتهابية.
علاج الاعتلال العضلي الالتهابي مجهول السبب
الستيرويدات القشريَّة
مُثبِّطاتُ أو كابتات المناعة الأخرى
الغلُوبُولين المناعي في بعض الأحيان
غالبًا ما يُفيد التقييد المُعتدل للأنشطة عندما يكون التهاب العضلات أكثر شِدَّة.
وبشكلٍ عام، يُستَعمل الستيرويد القشري بريدنيزون (نوع من مثبطات المناعة) عن طريق الفم بجرعاتٍ مرتفعة.يُحسِّن هذا الدواء القوة ببطء، ويُخفِّفُ شدَّة الألم والتَّورُّم وضبط المرض.يجب على الكثير من البالغين الاستمرار في استعمال بريدنيزون (بأقلِّ جرعة فعالة) لأشهر.يُستَعملُ عند الذين يعانون من مرضٍ شديدٍ، مع صعوبة في البلع أو ضعف العضلات اللازمة للتنفس، الستيرويدات القشرية مثل ميثيل بريدنيزولون عبر الوريد.
يقوم الأطباء دوريًا بإجراء فحص دمٍ لقياس مستويات إنزيمات العضلات لمراقبة طريقة استجابة الاضطراب للعلاج بالكورتيكوستيرويد.تنخفض المستويات إلى المستوى الطبيعي أو شبه الطبيعي عادةً في أثناء العلاج، وتعود قوة العضلات بعد حوالى 6 - 12 أسبوعًا.كما قد يُظهِرُ التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) مناطق الالتهاب، ويساعد الأطباء على تحديد ما إذا كان العلاج ناجحًا.وبمجرّد عودة مستويات الإنزيمات إلى وضعها الطبيعي، يمكن أن يُقلّل العلاج بالبريدنيزون تدريجيًّا.إذا ارتفعت مستويات الإنزيمات العضلية مرة أخرى، فتُزاد الجرعة المستعملة.
ورغم أنَّ الأطباءَ يُوصون باستعمال الستيرويدات القشريَّة عند بداية معالجة المصابين بالاعتلال العضلي الالتهابي مجهول السبب، إلَّا أنَّ هذه الأدوية تُسبِّبُ آثارًا جانبية (مثل ارتفاع نسبة السكر في الدَّم وتقلبات المزاج والإصابة بالسَّاد وخطر الإصابة بالكسور والزَّرق)، خُصوصًا إذا جرى استعمالها بجرعاتٍ مرتفعة لمدَّة طويلة.لذلك، للحدِّ من استعمال الستيرويدات القشريَّة لمدَّة طويلة ومن تأثيراتها الجَّانبيَّة، قد يُعطى دواءٌ كابتٌ للمناعة آخر (مثل الميثوتريكسات، أو تاكروليموس، أو أزاثيوبرين، أو موفيتيل الميكوفينولات، أو ريتوكسيماب)، بالإضافة إلى بريدنيزون.
العلاج الآخر المحتمل هو الغلوبُولين المناعي (مادة تحتوي على كميات كبيرة من عدد من الأضداد) عبر الوريد.يتلقَّى بعضُ الأشخاص توليفةً من الستيرويدات القشرية، ومثبطات المناعة، والغلوبولين المناعي.
عندما يرتبط الاعتلال العضلي الالتهابي مجهول السبب بالسرطان، عادةً ما يكون من الصعب علاجه باستخدام مثبطات المناعة.ولكن، إذا عولج السرطان بنجاح، فتصبح معالجة الاعتلال العضلي أكثر سهولة.
يكون المرضى الذين يستعملون الستيرويدات القشريَّة مُعرَّضين لخطر الإصابة بكسورٍ مُتعلِّقة بهشاشة العظام.يُعطى هؤلاء الأشخاص مُكمِّلات فيتامين (D) والكالسيوم للوقاية من تخلخل العظام، وأحيَانًا أدوية لعلاج تخلخل العظام.
كما يُعطى الأشخاص الذين يستعملون أدويةً مُثبِّطة للمناعة للوقاية من الإصابة بحالات عدوى، مثل العدوى بفطر المُتَكَيِّسَة الرِّئَوِيَّة الجُّؤجؤيَّة (انظر الوقاية من الالتهاب الرئوي عند المصابين بضعف الجهاز المناعي) واللقاحات المضادة لأنواع العدوى الشائعة مثل الالتهاب الرئوي، والأنفلونزا، وكوفيد-19.
يُعاني المُصابون بالاعتلال العضلي الالتهابي مجهول السبب من زيادة خطر الإصابة بالتصلُّب العصيدي، ولذلك تجرِي مراقبتهم بشكلٍ دقيق من قبل الأطباء.
مآل الاعتلال العضلي الالتهابي مجهول المنشأ
يعيش المصابين بالاعتلال العضلي الالتهابي مجهول السبب والذين يخضعون للمعالجة لسنوات عديدة بعد التشخيص.
قد يُصاب الأطفالُ الذين يُعانون من التهاب الجلد والعضل بالتهاب شديد في الأوعية الدَّمويَّة (التهاب الأوعية الدَّمويَّة) التي تغذي الأمعاء، ويمكن أن يؤدي ذلك في النهاية إلى انثقاب الأمعاء والوفاة إذا لم تُعالَج.