التَصَلُّبُ الجهازي هو أحد الاضطرابات الروماتيزمية الجهازية النادرة والمزمنة يتميَّز بتغيُّرات تَّنكُّسيَّة، وتندُّب في الجلد والمَفاصِل والأعضاء الداخلية، وشذوذات في الأوعية الدَّمويَّة.
لا يُعرف سبب حدوث التصلُّب الجهازي.
قد يحدث تورُّمٌ وبرودة متقطعة في الأصابع وتغيُّر لونها إلى اللون الأزرق، وتجمد المَفاصِل (تكون مثنية عادةً) في أوضاع دائمة (تقفُّعات)، وقد يحدث ضرر في الجهاز الهضمي أو الرئتين أو القلب أو الكليتين.
يحتوي دمُ المرضى غالبًا على أضدَّادٍ مُميِّزةٍ لاضطراب المناعة الذَّاتيَّة.
لا يمكن التَّعافي من التصلّب الجهازي، ولكن يمكن معالجة الأعراض وخلل وظيفة الأعضاء.
يؤدي التَّصلُّب الجهازي إلى حدوث فرطٍ في إنتاج الكولاجين وبروتيناتٍ أخرى في أنسجةٍ مختلفة.
لا يزال السبب وراء التصلب الجهازي غير معروف، ولكن يُعتقد أنه اضطراب مناعي ذاتي.عندَ الإصابة بأحد اضطرابات المناعة الذاتية، تُهاجم الأجسامُ المُضادَّة أو الخلايا التي ينتجها الجسم أنسجةَ الجسم نفسه.
يكون هذا الاضطراب أكثر شيوعًا عند النساء وخاصة اللواتي تتراوح أعمارهم بين 20-50 عامًا.نادرًا ما تحدث العاصفة الدرقية عند الأطفال.
يمكن أن تحدث أعراضُ التصلب الجهازي كجزء من مرض النسيج الضام المختلط، ويصاب بعض الأشخاص المصابين بمرض النسيج الضام المختلط في النهاية بالتَّصلُّب المجموعي.
يمكن تصنيف التصلُّب الجهازي إلى:
تصلُّب جهازي جلدي محدود (متلازمة كريست)
تَصَلُّب جهازي جلدي منتشر
تَصَلُّب جهازي من دون تصلُّب الجلد
تقتصر الإصابة بالتَّصلُّب الجهازي الجلدي المحدود على الجلد أو على أجزاءٍ مُعيَّنة منه حيث تُسمَّى الحالة متلازمة كريست.يُصاب الذين لديهم هذا النوع بسماكة في جلد الوجه واليدين والساعدين والجزء السفلي من الساقين والقدمين.كما قد يعاني المرضى من داء الارتجاع المريئي.يتفاقم هذا النوع ببطء، وغالبًا ما يؤدي إلى ارتفاع ضغط الدَّم الرئوي، وهو حالة يكون فيها ضغط الدَّم في الشرايين الرئوية مرتفعًا بشكل غير طبيعي.
يُلحق التَّصلُّب الجهازي الجلدي المنتشر ضررًا بالجلد غالبًا، حيث ينتشر هذا الضررُ في أنحاء الجسم.يُعاني المصابون بهذا النوع من متلازمة رينو ومن مشاكل في الجهاز الهضمي.قد يتفاقم هذا النوع بشكلٍ سريع.تنطوي المُضَاعَفاتُ الرئيسية على أمراض الرئة الخلالية، التي تُصيب الأنسجة والحيِّز المحيط بالأكياس الهوائية في الرئتين (الأسناخ)، وعلى مشكلة شديدة في الكلية تُسمَّى الأزمة الكلوية بتصلُّب الجلد.
لا يُسبب التَّصلُّب الجهازي من دون تصلُّب الجلد سماكة الجلد.ولكن، يحتوي دم الأشخاص على أضدَّادٍ مُميِّزةٍ للتَّصلُّب الجهازي غالبًا، ويُعانون من نفس المشاكل الدَّاخليَّة.
أعراض التصلب الجهازي
الأعراض الأكثر شيوعًا للتصلب الجهازي هي التورم (أصابع متورمة)، ثم تسمّك وشدّ الجلد في نهايات الأصابع، ومتلازمة رينو، التي تصبح فيها الأصابع بشكلٍ مؤقَّت ومفاجئ شديدة الشُّحوب وواخزة بشكلٍ كبير أو تصبح مُخدَّرة أو مؤلمة أو كليهما، وذلك كردَّة فعلٍ على البرد أوالاضطراب الانفعالي.يمكن أن تُصبحَ الأصابع مُزرقَّة أو بيضاء.
تُعَدُّ حرقة المعدة وصعوبة البلع وضيق النَّفَس في بعض الأحيان الأعراض الأولى للتصلب الجهازي.يتزامن الشعورُ بالوجع والألم في عددٍ من المفاصل غالبًا مع ظهور الأعراض المُبكِّرة.يحدث التهاب العضلات أحيانًا، بالتَّزامن مع شعورٍ لألم وضَعفٍ فيها.
تغيُّراتُ الجلد
يمكن أن يؤدي التصلبُ الجهازي إلى إلحاق الضَّرر بمساحات كبيرة من الجلد أو بالأصابع فقط (تَصَلُّب الأصابِع sclerodactyly)،يميل التصلُّبُ الجهازي إلى أن يكون محصورًا في جلد اليدين في بعض الأحيان.بينما يتقدَّم الاضطرابُ في أوقاتٍ أخرى؛حيث يصبح الجلد مشدودًا بشكل أكبر ولامعًا وفاتحًا أو قاتمًا أكثر من المعتاد.يكون جلد الوجه مشدودًا، مع أنف صغيرٍ مستدق وفم يشبه فم السمكة.يفقد الأشخاص في بعض الأحيان القدرة على تغيير تعبيرات الوجه.إلَّا أنَّ الجلدَ عندَ بعض الأشخاص قد يرتخي بعد بضعة سنين.
ويمكن أن تظهرَ الأوعية الدَّمويَّة المُتوسِّعة في بعض الأحيان (غالبًا ما يُشار إلى توسُّع الشُّعيرات بإسم الأوردة العنكبوتية) على الأصابع والصدر والوجه والشفتين واللسان، كما يمكن أن تظهر تحدُّباتٌ أو كتل تتكوّن من الكالسيوم على الأصابع أو في مناطق عظمية أخرى أو عند المَفاصِل.
وقد تظهر تقرُّحاتٌ على رؤوس ومفاصل الأصابع.
تكون اضطرابات اللثة، وأمراض النسج الداعمة، وتساقط الشعر (الثعلبة) شائعة.
في هذه الصورة، سببت السماكة والشد في جلد أصابع القدم انحناءها باتجاه بعضها البعض.
DR P.MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY
تُظهر هذه الصورة يبدو الجلد لامعاً ومتسمكًا ومشدودًا فوق الأصابع، وهو ما يُسمى بتصلب الأصابع.
By permission of the publisher.From Pandya A: Gastroenterology and Hepatology: Stomach and Duodenum.Edited by M Feldman.Philadelphia, Current Medicine, 1996.
في هذه الصورة، تمتد المنطقة الجلدية اللامعة المشدودة عبر الصدر وصولاً إلى الكتفين، وهو ما يؤدي إلى تحدد الحركة في الكتفين.
By permission of the publisher.From Marder W, Lath V, Crofford L, Lowe L, McCune WJ: Atlas of Rheumatology.Edited by G Hunder.Philadelphia, Current Medicine, 2005.
في هذه الصورة، تمتد المنطقة الجلدية اللامعة المشدودة عبر الصدر وصولاً إلى الكتفين، وهو ما يؤدي إلى تحدد الحركة في الكتفين.
By permission of the publisher.From Marder W, Lath V, Crofford L, Lowe L, McCune WJ: Atlas of Rheumatology.Edited by G Hunder.Philadelphia, Current Medicine, 2005.
تُظهر هذه الصورة يبدو الجلد لامعاً ومتسمكًا ومشدودًا فوق الأصابع، وهو ما يُسمى بتصلب الأصابع.
By permission of the publisher.From Pandya A: Gastroenterology and Hepatology: Stomach and Duodenum.Edited by M Feldman.Philadelphia, Current Medicine, 1996.
في هذه الصورة، سببت السماكة والشد في جلد أصابع القدم انحناءها باتجاه بعضها البعض.
DR P.MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY
تَغيُّراتُ المَفاصِل
By permission of the publisher.From Marder W, Lath V, Crofford L, Lowe L, McCune WJ: Atlas of Rheumatology.Edited by G Hunder.Philadelphia, Current Medicine, 2005.
يمكن في بعض الأحيان سماع أو الإحساس بصوت صَرير كلَّما تحركت الأنسجة الملتهبة فوق بعضها بعضًا، وخاصَّةً عندَ الركبتين وأسفلهما وعلى المرفقين والمعصمين.
وقد تتخذ الأصابع والمعصمان والمرفقان (مُشكِّلةً تَقَفّعًا) شكلًا مثنيًّا نتيجة تندُّب الجلد.
تَغيُّراتُ السبيل الهضمي
يؤدي تضرُّر الأعصاب ثم التندب عادةً إلى إلحاق الضَّرر بنهاية المريء السفليَّة (الأنبوب الذي يصل الفم بالمعدة).ويُصبح المريءُ المصاب غيرَ قادر على دفع الطعام إلى المعدة بكفاءة.وتحدث صعوباتُ البلع والحرقة في النهاية عندَ الكثير من المصابين بالتصلب الجهازي.يحدث نموٌّ غير طبيعي للخلايا في المريء ( مريء باريت) عندَ حوالى ثلث الأشخاص كنتيجة للارتجاع الحمضي المزمن، ممَّا يزيد من خطر انسداد المريء (تضيق) بسبب الشريط الليفي أو خطر سرطان المريء.
يمكن للضرر الذي يُصيبُ الأمعاء أن يُسبب فرط نمو البكتيريا، ويتداخل مع امتصاص الطعام (سوء الامتصاص)، ممَّا يُسبِّبُ نقصًا في الوزن.قد تظهر لدى الأشخاص أعراض انسداد في الأمعاء، مثل ألم البطن والتطبل، حتى لو لم يكن هناك انسداد.
التَّغيُّراتُ في الرِّئة والقلب
يمكن أن يَتسبَّبَ التصلُّبُ الجهازي في تجمُّع النسيج المُتندِّب في الرئتين و الإصابة بداء الرِّئة الخلالي ممَّا يؤدي إلى حدوث ضيقٍ غير طبيعي في النَّفَس خلال بذل الجهد.قد تًصاب الأوعية الدَّمويَّة التي تُغذِّي الرئتين (تزداد سماكة جدرانها)، لذلك لا يمكنها نقل الكثير من الدَّم.وبالتالي، قد يزداد ضغط الدَّم داخل الشرايين التي تغذي الرئتين (وهي حالة تسمى فَرط ضَغطِ الدَّمِ الرِّئَوِيّ).
كما يمكن أن يتسبَّب التَّصلُُّّبُ الجهازي في عدة مشاكل قلبيَّة مهُدِّدة للحياة، بما في ذلك فشل القلب واضطرابات نَظمه.
التغيُراتُ في الكلى
يمكن أن يحدُثَ مرضٌ كلويٌّ شديد بسبب التَّصلُّب الجهازي.وقد يكون أول أعراض تضرُّر الكلية هو حدوث ارتفاع مفاجئ وتدريجي في ضغط الدَّم (أزمة كلويَّة بتصلُّب الجلد).يعد ارتفاع ضغط الدَّم إشارةً غير جيِّدة، ولكنَّ العلاج المبكر يضبطه عادةً وقد يمنع حدوث ضررٍ في الكلى أو يعكسه.
مُتلازمةُ كريست CREST syndrome
تشتمل مُتلازمة كريست، التي تسمى أيضًا التَّصلُّب الجهازي الجلدي المحدود، على مناطق مُحيطيَّة أكثر من الجلد (لا تشمل الجذع).لا تُصيب هذه المتلازمة الكلى والرئتين مباشرة عادةً، ولكنَّها قد تؤدي في النهاية إلى زيادة الضغط في الشرايين التي تغذِّي الرئتين (يُسمى فَرط ضَغطِ الدَّمِ الرِّئَوِيّ).يمكن أن يَتَسبَّب فَرطُ ضَغطِ الدَّمِ الرِّئَوِيّ في حدوث فشلٍ في القلب والرئة.
وتُمثل أحرُف مُتلازمة كريست CREST أعراضها: يشير الحرف (C) إلى ترسُّبات الكالسيوم (Calcium) في الجلد وفي جميع أنحاء الجسم، R يشير إلى Raynaud phenomenon أي ظاهرة أو متلازمة رينود، E يشير إلى خلل وظيفي مريئي، S يشير إلى كلمة Sclerodactyly وتعني تَصَلُّب الأصابِع (شد جلد الأصابع)، T يشير إلى كلمة Telangiectasia وتعني تَوَسُّع الشُّعَيرات (الأوعية الدَّمويَّة المتوسعة أو الأوردة العنكبوتية).في مُتلازمة كريست، يمكن أن تكون شدَّةَ متلازمة رينود كافية لأن تتسبَّبَ في ظهور قرحاتٍ على الجلد وإلحاق ضررٍ دائمٍ في أصابع اليدين والقدمين.
قد يحدُث التهاب الأقنية الصفراوية الأولي، وهو التهاب مع تندُّب مستفحل للقنوات الصفراويَّة في الكبد، لدى الأشخاص المصابين بمتلازمة CREST، ممَّا يؤدِّي إلى تضرر الكبد واليرقان.
تشخيص التصلب الجهازي
الأَعرَاض وتقييم الطبيب
فحوص للتَّحرِّي عن الأجسام المُضادَّة
المعايير المُعتمدة
يشتبهُ الطبيبُ في التَّصلُّب الجهازي عند المصابين بمتلازمة رينو أو بتغيرات نمطية في المَفاصِل والجلد، أو مشاكل في السَّبيل الهضمي والرئة والقلب لا يمكن تفسيرها بطريقةٍ أخرى.يقومُ الطبيبُ بتشخيص التصلب الجهازي من خلال التغيرات الممَّيزة في الجلد ونتائج الفحوص الدَّمويَّة ووجود ضرر في الأعضاء الدَّاخليَّة.يمكن أن تتداخل الأعراضُ مع أعراض الكثير من الاضطرابات الأخرى، ولكنَّ النمط الكلِّي يكون مميزًا عادةً.وبذلك، يعتمد وضعُ تشخيص التصلب الجهازي على جميع المعلومات التي يجمعها الأطباء، بما في ذلك الأَعرَاض ونتائج الفَحص السَّريري وجميع نتائج الفحوص.
لا يمكن الاقتصار على الفحوص المخبريَّة لوضع تشخيص التَّصلُّب الجهازي، لأنَّ نتائج الفحوص تختلف اختلافًا كبيرًا، كما تختلف الأعراض؛ولكن، توجد الأجسام المضادة للنوى ANA في دم أكثر من 90٪ من المصابين بالتَّصلُّب الجهازي.ويوجد غالبًا أضداد للقطعة المركزيَّة أو المريكزات (جزء من الصبغي) عندَ المُصابين بالتصلب الجهازي الجلدي المحدود.كما توجد غالبًا أجسامٌ مضادَّةٌ مختلفة (تُسمَّى مضادَّات توبويزوميراز anti-Topoisomerase وبوليميراز الحمض النَّووي الريبي 3) عند المُصابين بالتَّصلُّب الجهازي الجلدي المنتشر.قد تكون هناك حاجة إلى اختبار الأجسام المضادة الأخرى اعتمادًا على أعراض الشخص.
وللمساعدة على وضع التشخيص، يمكن للأطباء أيضًا مراجعة مجموعة من المعايير المعمول بها:
سماكة الجلد في أصابع كلتا اليدين
قرحات أو ندبات على أطراف الأصابع
أوعية دمويَّة متوسِّعة (توسُّع الشُّعيرات)
وجود شُعيرات دموية غير طبيعية في الطَّيَّةُ الظُّفْرِيَّة (أوعية دمويَّة)
ارتفاع ضغط الدَّم الرئوي أو داء الرئة الخلالي أو كليهما
متلازمة رينو
الأجسامُ المُضادَّة للقُسيمات المركزيَّة أو مضاد توبويزوميراز أو بوليميراز الحمض النووي الريبي الثالث
يمكن للأطباء إجراء فحص وظائف الرئة والتصوير المقطعي المحوسب (CT) للصدر وتخطيط صدى القلب بشكلٍ دوريٍّ في بعض الأحيان، للتَّحرِّي عن مشاكل القلب والرئة.
علاج التصلب الجهازي
تدابير لتخفيف شدَّة الأعراض والحدُّ من تضرُّر الأعضاء.
تتعذَّر معالجة التَّصلُّب الجهازي.
لا يمكن لأيِّ دواءٍ بمفرده إيقاف تقدُّم التصلب الجهازي.ولكن، يمكن للأدوية تخفيف شدَّة بعض الأعراض والحدُّ من تضرُّر الأعضاء.
ينبغي تجنب استعمال الستيرويدات القشريَّة لأنها قد تُسبِّبُ أزمة كلوية بتصلب الجلد.
المشاكل الجلدية والمفصلية
لا توجد مُعالَجَة حاسمة تُساعد على تعافي الجلد المصاب.ولكن يمكن لبعض مثبطات المناعة (مثل ميكوفينولات موفيتيل وريتوكسيماب) أن تعود ببعض الفوائد الخفيفة، ويجري حاليًا دراسة الأدوية والعلاجات الأخرى.
قد يقوم الأطباء بحقن ثيوسلفات الصوديوم الكيميائية في ترسبات الكالسيوم في الجلد.إذا كانت الترسبات كبيرة جدًا، فقد يزيلها الأطباء جراحيًا.ولكن قد لا تكون أي من الحقنة أو الجراحة مفيدة دائمًا.
يمكن للعلاج بالليزر إزالة الأوعية الدموية المتوسعة (توسع الشعيرات) والتي تكون مزعجة من الناحية التجميلية، ولكنها تعود غالبًا.
قد يصبح زرع الخلايا الجذعية ذاتية المنشأ خيارًا علاجيًا للأشخاص في المرحلة المبكرة من التصلب الجهازي الجلدي المنتشر.
يمكن للعلاج الفيزيائي والتمارين الرياضية أن يُساعدا على الحفاظ على قوة العضلات، ولكن لا يمكنهما أن يمنعا بشكلٍ كاملٍ حدوث تجمُّدٍ في المَفاصِل في حالات التَّقفُّع.
المشاكلُ المعدية المعوية
ويمكن تخفيفُ شدَّة الحرقة عن طريق تناول وجبات صغيرة واستعمال مضادات الحموضة ومثبطات مضخة البروتون التي تمنع إنتاج حمض المعدة.يكون النوم مع رفع رأس السرير وعدم الاستلقاء خلال 3 ساعات التالية لتناول الوجبة الأخيرة مفيدًا غالبًا.
يمكن توسيعُ مناطق المريء المُتضيِّقة بالنسيج المُتندِّب جراحيًا.كما قد تكون الجراحة خيارًا للأشخاص الذين يعانون من مضاعفات ناجمة عن الارتجاع المزمن لحمض المعدة.
يمكن للمضادَّات الحيوية، مثل سيبروفلوكساسين ومترونيدازول، أن تساعد على منع حدوث نموٍّ مفرطٍ للجراثيم في الأمعاء المُتضرِّرة، وقد تُخفف شدَّة أعراض فرط النمو البكتيري في الأمعاء الدقيقة، مثل التَّطبُّل والغازات والإسهال.
المشاكل الرئوية والقلبية
تُستخدم أدوية تثبط جهاز المناعة (كابتات المناعة)، مثل ميكوفينولات موفيتيل وأحيانًا سيكلوفوسفاميد، لعلاج مرض الرئة الخلالي أيضًا.وكبديلٍ لذلك، يُعدُّ توسيليزوماب ونينتيدانيب من مثبطات المناعة الأخرى التي قد تكون مفيدة للأشخاص المصابين بمرض الرئة الخلالي.يمكن أن يحتاج بعضُ الأشخاص إلى إجراء زرعٍ للرئة.
يعالج الأطباء فرط ضغط الدم الرئوي بالأدوية بوسنتان وإيبوبروستنول.
قد تعمل حاصراتُ قنوات الكالسيوم (مثل نيفيديبين) على تخفيف شدَّة أعراض متلازمة رينو، ولكنَّها قد تزيد من ارتجاع حامض المعدة أيضًا.تُعدُّ أدوية بوسنتان، وسيلندافيل، وتادالافيل، وفاردنافيل بدائل أخرى لمعالجة متلازمة رينو الشديدة.يجب على المرضى ارتداء ملابس وقفازات توفِّر لهم الدَّفء، وأن يحافظوا على دفء رؤوسهم.يمكن معالجة القروح على الأصابع بأدوية تُعطى عن طريق الحقن، وتستخدم المضادات الحيوية في حال الإصابة بالعدوى.
مشاكل الكِلى
وتُعدُّ أدوية ارتفاع ضغط الدَّم، ولاسيَّما مثبطات الإنزيم المُحَوِّل للأَنجيُوتَنسينِ (ACE)، مفيدة في معالجة الأذيات الكلوية الحادة وأزمة كلويَّة بتصلب الجلد.
إذا حدث مرضٍ مزمنٍ في الكلى وكانت شدَّته تتطلَّب الخضوع لـ غَسل الكُلى على المدى الطويل، فقد توجد حاجةٌ لـ زرع الكلى.
مآل التصلب الجهازي
يتفاقم التصلبُ المجموعي بسرعة في بعض الأحيان ويصبح مميتًا (التَّصلُّب الجهازي الجلدي المنتشر بشكل رئيسي).وفي حالاتٍ أُخرى، تقتصر إصابته على الجلد لمدّة طويلة قبل أن يُصيبَ الأعضاء الداخلية، وبعضَ الأضرار التي تُصيبُ الأعضاء الداخلية (مثل المريء) تكاد تكون حتميَّة.ومن المُتعذِّر التنبؤ بمسار الحالة.
وبشكلٍ عام، يعيش 92٪ من المصابين بالتصلب الجلدي الجهازي المحدود و 65٪ من المصابين بالتصلب الجلدي الجهازي المنتشر لمدة 10 سنوات على الأقل بعد وضع التشخيص.يكون المآلُ أشدَّ سوءًا عند الذكور أو الذين يصابون بالمرض في مرحلةٍ متقدِّمة من حياتهم أو المصابين بالتصلب الجهازي الجلدي المنتشر أو يُعانون من تضرُّرٍ في القلب أو الرئة، أو في الكلى بشكلٍ خاص.يميل مآل المصابين بالتصلب الجهازي الجلدي المحدود (متلازمة كرست) إلى أن يكون أفضل.
للمَزيد من المعلومات
يمكن للمصدر التالي باللغة الإنجليزية أن يكون مفيدًا.يُرجى ملاحظة أن دليل MSD غير مسؤول عن محتوى هذا المصدر.
المؤسسة الوطنية لتصلب الجلد: يقدم معلومات حول التعايش مع التصلب المجموعي وأبحاث التصلب الجهازي المستمرة
