تُعدُّ مُتلازمة شوغرن إحدى الأمراض الروماتيزمية الجهازية المزمنة، وهي تتَّصف بالجفاف المفرط للعينين والفم والأغشية المخاطية الأخرى.
تُلحق خلايا الدم البيضاء الضرر بالغدد المنتجة للرطوبة، وقد تتضرر أعضاء أخرى في بعض الأحيان.
يُعد جفاف الفم وجفاف العين من الأعراض المميزة لهذه المتلازمة.
يمكن استعمال المعايير المتَّبعة للمساعدة على وضع التشخيص، كما يمكن إجراء اختبارات لقياس إنتاج الدموع واللعاب وتقييم وجود أجسام مضادة غير طبيعية في الدَّم.
تكون التدابير اللازمة للحفاظ على رطوبة الأسطح مثل العينين والفم كافية عادةً، ولكن يفيد هيدروكسي كلوروكوين أو ميثوتريكسات في مشاكل الجلد أو المفاصل في بعض الأحيان.
وفي حالاتٍ نادرة، عندما يكون تضرُّر الأعضاء الداخليَّة شديدًا، يمكن استعمالُ الستيرويدات القشريَّة corticosteroids أو قد يُستَعمل ريتوكسيماب rituximab لتدبير أعراض معيَّنة.
لا يُعرف سبب مُتلازمة شوغرن، ولكن يُعتقد أنها اضطراب مناعة ذاتية.عندَ الإصابة بأحد اضطرابات المناعة الذاتية، تُهاجم الأجسامُ المُضادَّة أو الخلايا التي ينتجها الجسم أنسجةَ الجسم نفسه.
تكون متلازمة شوغرن أكثر شيوعًا بين النساء في منتصف العمر.كما يُعاني بعضُ المصابين بها أيضًا من اضطرابات مناعية ذاتية أخرى، مثل التهاب المَفاصِل الروماتويدي، والذئبة الحماميَّة الجهازية، والتَّصلُّب المجموعي، وداء النسيج الضام المختلط، والتهاب الغُدَّة الدرقية بحسب هاشيموتو، والتَشَمُّع الصَّفراوِيّ الأَوَّلِيّ، والتهاب الكبد المزمن المرتبط بالمناعة الذّاتية.
في مُتلازمة شوغرن، تهاجم خلايا الدَّم البيضاء الغدد التي تنتج الرطوبة وتلحق الضرر بها، مثل الغدد اللعابية في الفم والغدد الدمعية في العين، ممَّا يؤدِّي إلى جفاف الفم وجفاف العينين.يمكن أن يُسبب جفاف الجلد والأسطح الرطبة الأخرى في الجسم (الأغشية المخاطية)، مثل الموجودة في الأنف والحلق والسَّبيل الهضمي والحنجرة والقصبة الهوائية الرئيسية (الرغامى) والمسالك الهوائية للرئتين والفرج والمهبل أيضًا.
أعرَاض مُتلازِمَة شوغرن
تقتصر إصابة بعض الأشخاص على جفاف الفم أو العينين (وهي حالة تسمّى متلازمة الجفاف sicca syndrome أو مركَّب الجفاف sicca complex).قد يؤدي جفافُ العين إلى إلحاق أضرارٍ بالغة بالقرنية، ممَّا يؤدي إلى الإحساس بشعور رملي، أو مُهيِّج، ويمكن أن يُؤدي نقص الدموع إلى إلحاق ضررٍ دائمٍ بالعين.كما أنَّ عدمَ وجود كميَّة كافية من اللعاب في الفم (جفاف الفم) يمكن أن يُضعِف الشُّعور بالطعم والرائحة، ويجعل الأكل والبلع مؤلمًا، وقد يُسبب تسوُّسًا في الأسنان وتشكُّل حُصيَّاتٍ في الغدد اللعابيَّة.كما يمكن الشُّعورُ بحُرقةٍ في الفم، وهو ما قد يُشيرُ إلى وجود عدوى خميريَّة كمُضاعَفَة للمرض complicating yeast infection في بعض الأحيان.
JAMES STEVENSON/SCIENCE PHOTO LIBRARY
تحدث إصابةٌ في كثيرٍ من الأعضاء عند الأشخاص الأخرين.يمكن أن تحدثَ عندَ المصابين بمُتلازمة شوغرن جفافٌ في الجلد وفي الأغشية المخاطية المُبطِّنة للأنف والحلق والسَّبيل الهضمي والحنجرة والقصبة الهوائية الرئيسية (الرغامى) والمسالك الهوائية للرئتين والفرج والمهبل.قد يؤدي جفافُ الفرج والمهبل إلى جعل الجِماع مؤلمًا.كما يمكن أن يتسبَّبَ جفاف الرُّغامى في حدوث السُّعال ومشاكل في كيفية عمل الأحبال الصوتية.يمكن أن تًصابَ الأعصاب والرِّئة وأنسجة أخرى بالالتهاب.
وتصبح الغددُ اللعابيَّة في الخدين (النَكَفَيتين parotids) متضخمة، ومؤلمة قليلًا عندَ لمسها عند حَوالى ثلث الأشخاص.قد تنمو إحدى الغدتين على نحو أكبر من الأخرى، مما قد يشير إلى وجود ورم أو اضطراب آخر.
يحدث الالتهابُ المَفصِلي عندَ حَوالى 20% من الأشخاص، ويُصيبُ المَفاصِلَ نفسها التي يصيبها التهاب المَفاصِل الروماتويدي، ولكنَّ التهابَ المفصل في مُتلازمة شوغرن يميل إلى أن يكون أخفّ، ولا يكون مُخرِّبًا عادةً.
يمكن أن تتضخَّم العُقَد اللِّمفِية في جميع أنحاء الجسم.قد تحدث لمفومات، وهي سرطانات في الجهاز اللمفي، ويواجه الأشخاص زيادةً في خطر الإصابة بلِمفومَةُ لاهودجكين مقارنةً بالأشخاص الذين لا يعانون من مُتلازمة شوغرن.
يُعد الطفحُ الجلدي، وتضرُّر الكلى، ومشاكل الرئة، والتهاب البنكرياس، والتهاب الأوعية الدَّمويَّة من التظاهرات الأخرى لمُتلازمة شوغرن.كما تحدُث متلازمة رينو (التي تُصبح فيها الأصابع فجأةً شديدة الشُّحوب وواخزة أو تصبح خَدِرةً كردَّة فعلٍ للبرودة أو الانفعال).
يمكن أن يحدث تساقطٌ للشَّعر (ثعلبة).
يُعد الإرهاق من الأعراض الشائعة عند الأشخاص الذين يعانون من مُتلازمة شوغرن.
تشخيص متلازمة شوغرن
المعايير المُتداولة
فحوص الدمع واللعاب
اختبارات الدم
رغم أنَّ الإحساسَ بجفاف الفم أو العينين شائعٌ، إلا أنَّ الإحساسَ بجفاف الفم والعينين مصحوبًا بالتهاب المَفاصِل أو بتضخُّم الغدد اللعابيَّة أو تضرُّر الأعصاب أو ظهور طفح جلدي معين أو حدوث مشاكل في الكلى قد يُشيرُ إلى أنَّ الشخصَ مُصابٌ بمُتلازمة شوغرن.يمكن للمعايير المُتَّبعة والفحوص المختلفة أن تساعد الطبيبَ على تشخيص متلازمة شوغرن وتمييزها عن الاضطرابات الأخرى التي قد تُسبِّبُ أعراضًا مُشابهة.
يعتمد وضعُ التشخيص على جميع المعلومات التي يجمعها الأطباء، بما في ذلك الأَعرَاض ونتائج الفَحص السَّريري وجميع نتائج الاختبارات.
المعاييرُ المُعتمَدة
يمكن للأطباء استخدام مجموعة محدّدة من المعايير لمساعدتهم على تشخيص متلازمة شوغرن.ولكن، قبل أن يتمكّنوا من تطبيق المعايير فإنَّهم يطرحون في البداية أسئلةَ ويقومون بفحصٍ سريريٍّ لتحديد ما إذا كان لدى الأشخاص أعراض في العينين أو الفم.يمكن للأطباء بعدَ ذلك تطبيق المعايير على الأشخاص الذين لديهم واحد على الأقلّ من أعراض جفاف العينين أو الفم:
الأعراض العينية: يعاني المرضى يوميًّا من جفاف مستمرٍّ ومزعجٍ في العينين لمدة 3 أشهر أو أكثر، أو يكون لديهم إحساس متكرّر بالشعور كما لو كان هناك رمال أو حصى في العينين، أو يستخدمون بدائل الدموع 3 مرّات أو أكثر يوميًّا.
الأَعرَاض الفموية: يعاني المرضى من إحساسٍ يوميٍّ بجفاف الفم لمدة 3 أشهر، أو يستخدمون السوائل بشكلٍ يومي لمساعدتهم على ابتلاع الطعام الجاف.
وبمجرد تشخيص أعراض العين أو الفم، يستخدم الأطباءُ المعايير لتحديد ما إذا كان لدى الأشخاص أعراض أخرى تدعم تشخيصَ مُتلازمة شوغرن.كما يستخدم الأطباء المعايير لاستبعاد الاضطرابات الأخرى التي قد يعاني منها الشخص.ولكنَّ بعضَ الأشخاص الذين يعانون من مُتلازمة شوغرن لا يستوفون المعايير الصارمة أعلاه لأعراض العين أو الفم.
اختباراتُ الدَّمع واللُّعاب
يُمكن للطبيب تقديرُ كمية الدموع التي ينتجها الشخص عن طريق وضع شريط ترشيحٍ ورقيّ تحت كلِّ جفنٍ سفلي ومراقبة مقدار رطوبة الشريط (اختبار شيرمر Schirmer test).يمكن أن يُنتج المُصاب بمُتلازمة شوغرن أقلَّ من ثُلث الكمية الطَّبيعيَّة.يمكن لطبيب العيون (الطبيب البشري الذي تخصص في تقييم الاضطرابات العينية وعلاجها بشكل جراحي أو غير جراحي) أن يتحقق من الضرر الذي لحق بسطح العين.
يمكن إجراءُ اختبارات أكثر تعقيدًا لتقييم إنتاج اللعاب، وقد يطلب الطبيب إجراء فحوصات تصويرية أو استئصال أنسجة لفحصها واختبارها (خزعة) من الغدد اللُّعابيَّة.
اختبارات الدم
يمكن للفحوص الدموية كشف الأضداد غير الطبيعية، بما في ذلك الأضداد المضادة للنواة (ANA)، و anti-Ro/SSA، و anti-La/SS-B، وعامل الروماتويد.ترتفع سُرعَة تَثَفُّلِ الكُرَيَّاتِ الحُمُر (ESR)، وهي فحصٌ يقيس المعدَّل الذي تترسَّب فيه كُريات الدَّم الحمر في قاع أنبوب اختبار يحتوي على الدَّم، عندَ أكثر من 70٪ من الأشخاص الذين لديهم مُتلازمة شوغرن.يكون لدى حَوالى 33٪ من الأشخاص نقصٌ في تعداد كُريات الدَّم الحمر (فقر الدَّم)؛ ويكون عندَ نسبة تصل إلى 25٪ من الأشخاص عددٌ منخفضٌ من أنواع معيَّنة من كُريات الدَّم البيض (قِلَّة الكُرَيَّاتِ البِيض).
ولكن، رغم أنَّ نتائج فحص الدَّم قد تساعد الأطباء على تشخيص متلازمة شوغرن، إلا أنها لا تستطيع وحدها تأكيد التشخيص النهائي لأنَّ الشذوذات التي يكتشفونها في بعض الأحيان تكون موجودة عندَ الأصحاّء أو عند الذين يعانون من اضطراباتٍ أخرى.
علاج مُتلازمة شوغرن
تدابير لتخفيف الجفاف
هيدروكسي كلوروكين أو ميثوتريكسات أو كلاهما لتدبير أعراض المَفاصِل والجلد
الستيرويدات القشرية أو ريتوكسيماب للأعراض الشديدة الناجمة عن ضرر داخلي في الأعضاء أو مضاعفات دمويَّة
لا يوجد علاج لمُتلازمة شوغرن، ولكن يمكن تخفيفُ شدَّة الأعراض.
يمكن معالجة جفاف العينين باستخدام قطرات دموع اصطناعية تُستَعملُ نهارًا، ومرهم مُزلِّق ليلاً.كما يمكن استعمالُ قطرة عينية بوصفة طبية تحتوي على سيكلوسبورين أو ستيرويد قشري.وقد يجري تركيبُ حواجز على جوانب النظارات للمساعدة على حماية العيون من الهواء والرياح، والحدّ من تبخُّر الدُّموع.ويمكن القيام بإجراء جراحي بسيط يُسمَّى إغلاق القناة الدَّمعيَّة punctal occlusion.يقوم طبيبُ العيون في هذا الإجراء بإدخال سُدادات صغيرة في الأقنية الدمعية في زاوية الجفن السفلي، بحيث تبقى دموع الشخص في العين لفترة أطول.
ويمكن ترطيبُ الفم الجاف من خلال رشف السوائل باستمرار أو مضغ العلكة الخالية من السكّر أو استعمال غسول الفم البديل للعاب.ينبغي تجنُّبُ الأدوية التي تقلل من كمية اللعاب، مثل مزيلات الاحتقان، ومضادَّات الاكتئاب، ومضادَّات الهيستامين، لأنها قد تزيد من الجفاف.وقد يساعد بيلوكاربين أو سيفيميلين على تحفيز إنتاج اللعاب.يمكن للعناية الشديدة بنظافة للأسنان والزيارات المُتكرِّرة لطبيب الأسنان أن يقلّلا من تسوّس الأسنان وفقدانها.
كما يمكن معالجةُ الغدد اللعابية المتورِّمة والمؤلمة بالمسكنات والكمَّادات الدافئة.يقومُ الأطباء باستئصال الحصيات من الغدد اللعابيَّة.
قد يؤدي استعمالُ المُزلِّقات المهبلية إلى الحدِّ بشكلٍ فعَّال من الألم النَّاجم عن الجماع.ويمكن تطبيقُ مُستحضرات ترطيب الجلد لتخفيف شدَّة جفافه.
يمكن للأدوية المضادَّة للملاريا (مثل هيدروكسي كلوروكين) أن تًستَعملَ في علاج الأعراض المفصليَّة.كما يمكن استعمال دواء ميثوتريكسات (بمفرده أو في توليفةٍ مع مضادات الملاريا) عندما لا تُساعد الأدوية المُضادَّة للملاريا على تخفيف شدَّة الأعراض المَفصليَّة أو العضلية بنجاح.
وعندما تكون الأعراضُ الناجمة عن تضرُّر الأعضاء الداخلية شديدة، يمكن استعمالُ الستيرويدات القشريَّة corticosteroids (مثل بريدنيزون prednisone) أو ريتوكسيماب rituximab.
ويُطلَق على مُتلازمة شوغرن التي تحدث بالتَّزامن مع أمراض المناعة الذاتية الأخرى، مثل الذئبة، والتهاب المَفاصِل الروماتويدي والتصلّب الجهازي، تسمية مُتلازمة شوغرن الثانوية.يتلقَّى المرضى المُصابون بمُتلازمة شوغرن الثانوية معالجة إضافيَّة لتدبير المرض الآخر.
لا تُوجد مُعالَجَة فعالة واضحة للإرهاق في متلازمة شوغرن.
مآل مُتلازمة شوغرن
يكون المآل جيِّدًا بشكلٍ عام.بشكل عام، لا تتأثر الصحة العامة ومتوسط العمر المتوقع عند الأشخاص الذين تقتصر أعراضهم على جفاف العينين والفم.
ولكن قد تحدث الوفاة أحيانًا إذا تضررت الرئتان بشكل كبير، أو في حال حدوث الفشل الكلوي أو اللِمفومَة، وهو أمر نادر.
للمَزيد من المعلومات
يمكن للمصدر التالي باللغة الإنجليزية أن يكون مفيدًا.يُرجى ملاحظة أن دليل MSD غير مسؤول عن محتوى هذا المصدر.
مؤسسة شوغرن: يوفر معلومات حول التعايش مع مُتلازمة شوغرن
