الداءُ الهيموسيديريني الرئوي المجهول السبب idiopathic pulmonary hemosiderosis هو اضطراب نادر يُسبب نوبات متكررة من النزف في الرئتين، مما يؤدي إلى تراكم الحديد (الداء الهيموسيديريني) في الرئتين.
الداءٌ الهيموسيديريني الرِئَوِيّ مجهول السبب Idiopathic pulmonary hemosiderosis هو اضطراب نادر يسبب النزف داخل الرئتين (النزف السنخي المنتشر).تتفكَّك كريَّاتُ الدم الحمر التي تسرَّبت إلى الرئتين وتُطلِق الحديد، الذي يتراكم في الرئتين ويسبب الضرر (انظر أيضًا الدَّاء الهيموسيديريني).يعني الاضطرابُ المجهول السبب عدم وجود اضطراب كامن قابل للكشف.تحدث الإصابة بهذا المرض عند الأطفال دون عمر 10 سنوات بشكلٍ رئيسيٍّ، ولكنَّه يُصيبُ كذلك الشباب والبالغين في منتصف أعمارهم.ويُعتَقد أنَّه يعود إلى مشكلة كامنة في خلايا الرئة المسؤولة عن تبادل الأكسجين وثاني أكسيد الكربون، وربما بسبب اضطراب المناعة الذاتية.كما يعاني بعضُ المرضى المصابين من الدَّاء البطني celiac disease.
تعدُّ الوظيفةُ الرئيسية لجهاز المناعة هي مكافحة العدوى.وللقيام بذلك، يميِّز جِهَازُ المَناعَة الكائنات الحية الدقيقة على أنها غريبة على الشخص، ويُنتِج البروتينات (الأجسام المضادَّة) التي ترتبط بهذه الكائنات الدقيقة حتى يتمكَّن من إزالتها من الجسم.في حالة اضطرابات المناعة الذاتية، يتفاعل الجسمُ عن طريق الخطأ مع أنسجة الشخص نفسه كما لو كانت أنسجة غريبة.وأمَّا في اضطرابات المناعة الذاتية الخاصَّة بالرئتين، فيهاجم جهاز المناعة أنسجة الرئة ويخرِّبها،غالبًا ما تؤثِّر اضطراباتُ المناعة الذاتية التي تصيب الرئتين في الأعضاء الأخرى، وخاصَّة الكلى.
أعراض الداء الهيموسيديريني الرئوي مجهول السبب
تنطوي أعراضُ الداء الهيموسيديريري الرئوي مجهول السبب عند الأطفال على نوبات متكررة من ضيق التنفس والسعال.ويكون السعال جافًّا، ومَعدِنِيَّ الطعم عادةًوقد يصاب الشخصُ بالسعال المُدمىً لاحقًا.ويمكن أن يظهر لدى الأطفال المصابين بالداء الهيموسيديريني الرئوي المجهول بدلًا من ذلك فشل النمو وفقر الدم بعوز الحديد.يعاني الأطفال الذين يعانون من فشل النمو من نقص شديد في الوزن.يؤدِّي فقرُ الدَّم بعوز الحديد إلى التعب والشحوب والضعف.
والأَعرَاضُ الأكثر شُيُوعًا عند البالغين هي ضيق النَّفس في أثناء النشاط وأعراض فقر الدَّم بعوز الحديد.
تشخيص الداء الهيموسيديريني الرئوي مجهول السبب
فحص تصويريّ للصدر
اختبارات الدم
غسل القصبات والأسناخ bronchoalveolar lavage
في الأشخاص الذين لديهم أعراض، يقوم الأطباءُ بإجراء اختبارات دموية لكشف فقر الدم.
يجري تأكيدُ تشخيص الداء الهيموسيديريني الرئوي المجهول السبب من خلال غسل القصبات والأسناخ bronchoalveolar lavage.فبعدَ تمرير منظار القصبات في المَسالك التنفُّسية الصغيرة، يقوم الطبيب بتقطير ماء مالح (محلول ملحي نظامي saline) عبر المنظار؛ثم يقوم الطبيبُ بشفط الماء للخارج وإرساله لفحصه في المختبر.إذا أظهر الفحصُ دليلًا على وجود كمية زائدة من الحديد، ولم يُوجد أي اضطراب آخر يفسّر هذه النتيجة، يجري تأكيد التشخيص.
إذا كان التَّشخيصُ لا يزال غير مؤكد، قد يقوم الأطباءُ بأخذ خزعةٍ من الرئتين لتشخيص الداء الهيموسيديريني الرئوي المجهول السبب.
علاج الداء الهيموسيديريني الرئوي مجهول السبب
الكورتيكوستيرويدات
خلال نوبة النزف، قد يحتاج الشخصُ إلى دخول المستشفى وتلقِّي الأكسجين أو المساعدة على التنفُّس.يمكن أن تحتاج المرأةُ إلى نقلٍ للدَّم.
يُعطى المرضى الستيرويدات القشريَّة أو أدوية أخرى تعمل على تثبيط جهاز المناعة.
وفي الأشخاص الذين لديهم الدَّاء البطني أيضًا، ينبغي اتباع نظام غذائي خالٍ من الغلوتين gluten-free diet.
