المتلازمةُ الكلوية الرئويَّة

يمكن أن تحدث المتلازمةُ الرئويَّة الكلوية بسبب اضطرابات مختلفة.

والسببُ الأكثر شيوعًا للمتلازمة الكلوية الرئوية هو اضطرابات المناعة الذاتية، مثل

• الوُرام الحُبيبي مع التهاب الأوعية المتعدِّدة Granulomatosis with polyangiitis

• متلازمة غود باستشر

• التهاب الأوعية الدموية المجهرية Microscopic polyangiitis

• الذئبة الحمامية الجهازية (الذئبة) Systemic lupus erythematosus (lupus)

وتتضمَّن الأسبابُ الأقلّ شيوعًا

• الاضطرابات التي تسبِّب التهاب الأوعية الدموية (التهاب الأوعية)

• وُجود الغلُوبوُلِينات البَردِيَّة في الدَّم

• الالتهاب الوعائي المرتبط بالغلوبولين المناعي (أ)

• التصلُّب الجهازي (تصلّب الجلد)

يمكن أن تنطوي الأَعرَاض على ما يلي:

• وجود دم في البول

• تورُّم الجسم (الوذمة)

• السُّعال (السعال المُدمَّى عادةً)

• صعوبة في التنفُّس

• الحُمَّى

وتكون الأعراضُ شديدةً للغاية أحيانًا، فتُسبب فشل الرئتين(توقف التنفس)، ويُصاب الأشخاص بصعوبة شديدة في التنفس ويتغيَّر لون الجلد إلى الأزرق أو الشاحب أو الرمادي (الزرقة).وعندَ فشل الرئتين، لا تتلقَّى أنسجة الجسم كمية كافية من الأكسجين، ممَّا قد يتسبَّب في وفاة الشخص.

وتسبِّب إصابة الكلى ظهور الدم في البول، ولكن قد لا يكون ملحوظًا إذا كانت الكمية قليلة جدًا،كما يؤدِّي ذلك إلى ارتفاع ضغط الدم.وقد لا تظهر الأعراضُ الرئويَّة والكلويَّة في الوقت نفسه؛

ومن الممكن أن يظهر المرض فجأة أحيانًا.

• اختبارات الدَّم والبول

• فحص تصويريّ للصدر

• إدخال أنبوب مشاهدة مرن في الرئتين (تنظير القصبات) وأخذ غُسالة من القصبات

• إجراء لأخذ قطعة صغيرة من أنسجة الرئة أو الكلى للتحليل (الخزعة)، في بعض الأحيان

يتطلَّب تشخيصُ المتلازمة الرئويَّة الكلوية وجود كلٍّ من النزف الناكس أو المستمر في الرئتين (كما هي الحال في النزف السنخي المنتشر) والضرر الكلوي (التهاب كبيبات الكلى).

يمكن للأطبّاء تشخيص النزف السنخي المنتشر عادةً من خلال الأعراض التي تظهر على الشخص، ونتائج تصوير الصدر.وإذا لم يكن التشخيصُ واضحًا حسب الأعراض ونتائج تصوير الصدر (على سبيل المثال، إذا لم يكن لدى الشخص نفث دمويّ)، قد يحتاج الأطباءُ إلى إدخال أنبوب مشاهدة مرن في الرئتين (تنظير القصبات) وغسل الرئتين بالسائل (غُسالَة القصبات والأسناخ bronchoalveolar lavage) للتحقُّق من وجود الدم.

ويجري قياسُ مستوى الخلايا الحمر في الدَّم لاختبار فقر الدم.

كما يُوضَع تشخيصُ التهاب كبيبات الكلى من خلال الأَعرَاض، وتحليل البول، والاختبارات الدَّموية للوظيفة الكلويَّة.

وبمجرَّد تشخيص المتلازمة الرئويَّة الكلوية، يقوم الأطباءُ بتحديد السبب.حيث يجرون اختبارات دموية للأجسام المضادَّة الموجّهة نحوَ أنسجة الشخص نفسه (تُسمَّى الأجسام المضادة أو الأضداد الذاتية autoantibodies).وإذا لم تكشف نتائجُ الاختبار السبب، قد يحتاج الأطباءُ لأخذ قطعة صغيرة من أنسجة الرئة أو الكلى لتحليلها (الخزعة).

• الكورتيكوستيرويدات (مثل بريدنيزون)

• في بعض الأحيان سيكلوفوسفاميد (علاج كيميائي) أو غيره من الأدوية التي تثبط الجهاز المناعي، مثل ريتوكسيماب

• القيام بإزالة الأجسام المُضادَّة غير المرغوب بها من الدَّم (ويسمى ذلك تبادل البلازما)

تحدث المتلازمةُ الرئويَّة الكلوية عندَ معظم الأشخاص بسبب اضطراب المناعة الذاتية، لذلك يتطلب العلاج جرعاتٍ عاليةً من الكورتيكوستيرويدات (مثل بريدنيزون) عادةً، لتثبيط جهاز المناعة.وإذا اشتدَّ المرض على الشخص، فغالبًا ما يجري إعطاؤه سيكلوفوسفاميد لمزيد من تثبيط جهاز المناعة.ويمكن استعمالُ ريتوكسيماب Rituximab بدلًا من سيكلوفوسفاميد.

يمكن لتبادل البلازما أن يكون مفيدًا - وهو إجراء يهدف إلى إزالة الأجسام المُضادَّة غير المرغوب بها من الدَّم.

يكون كثيرٌ من الأشخاص بحاجة للرعاية الداعمة حتى يتحسَّن وضعهم الصحِّي (حتى تقلّ شدَّة المرض وحدَّته)؛فمثلًا، قد يجري إعطاءُ الأشخاص الأكسجين أو قد يحتاجون إلى استخدام جهاز التنفّس الصناعي لفترة من الوقت.كما قد تكون هناك حاجة إلى نقل الدم أيضًا.وإذا تدهورت الكلى، قد يتطلّب الأمر غَسل الكُلى أو زرع الكلى.