الاضطراباتُ البروتينيَّة المسبِّبة لاضطرابات الأوعيَة الدَّمَوية

حسبDavid J. Kuter, MD, DPhil, Harvard Medical School
تمت مراجعته شوّال 1444
    موارد الموضوعات

    يمكن أن تؤدِّي الحالاتُ، التي تسبِّب ظهورَ بروتينٍ شاذّ أو كمِّية غير طبيعيَّة من بعض البروتينات في الدم، إلى هشاشة الأوعية الدموية.وعندما تتمزَّق هذه الأوعيةُ الدموية الهشَّة، تظهر كدمات حمراء أو أرجوانيَّة (فرفرية) على الجلد.وتشتمل الحالاتُ التي قد تسبِّب الفرفريَّة على:

    • الدَّاء النشواني amyloidosis

    • وُجود الغلُوبوُلينات البَرديَّة (الكريوغلوبولينات) في الدَّم

    • فرفريَّة فرط غامَّا غلوبولين الدَّم Hypergammaglobulinemic purpura

    • متلازمة فرط اللزوجة hyperviscosity syndrome

    الدَّاءُ النَّشَواني Amyloidosis

    يؤدِّي الداءُ النشواني إلى ترسُّب بروتين الأميلويد amyloid ضمنَ الأوعية الدموية في الجلد والنُّسُج تحت الجلد، ممَّا قد يزيد من هشاشة هذه الأوعية، ويسبِّب الفرفريَّة، على الذراعين عادة.عندما يصاب الشخص بكدمات حول العينين أو كدمات بعد تمسيد خفيف فقط ، فقد يشتبه الأطباء في الإصابة بالداء النشواني.وقد يقوم الأطباءُ بإجراء اختبار للدَّم للتحرِّي عن المادَّة النشوانيَّة في الدَّم، كما يتفحَّصون عيِّنةٍ من الدهون من جدار البطن أو من أنسجة أيّ عضو مُصاب لتأكيد الدَّاء النَّشوانيّ.تعتمد المعالجةُ على شدَّة الداء النشواني، وعلى النُّسُج الأخرى المصابة.

    وُجودُ الغلُوبوُلينات البَرديَّة في الدَّم Cryoglobulinemia

    تَظهر الغلُوبوُليناتُ البَرديَّة في الدَّم عندما تلتصق بروتيناتُ الغلوبولين المناعيّ الشاذّة (الأضداد) مع بعضها بعضًا حين يتعرَّض الدمُ للبرودة (مثلًا، عندما يجري عبر الذراعين والساقين)؛وتُدعى هذه البروتيناتُ الشاذّة الغلُوبوُلينات البَرديَّة cryoglobulins.عندما تتجمَّع هذه الغلُوبوُلينات وتلتصق مع بعضها بعضًا في الأوعية الدمويَّة، قد يؤدِّي ذلك إلى تسرُّب من هذه الأوعية، الأمر الذي يسبِّب ظهورَ كدمات وقرحات محمرَّة على الجلد.ويمكن كشفُ الغلُوبوُلينات البَرديَّة من خلال الفحوص المختبريَّة.وقد تقلِّل معالجة الاضطراب الكامِن من هذه الأَعرَاض.

    فرفريَّة فرط غامَّا غلوبولين الدَّم

    في فرفريَّةِ فرط غامَّا غلوبولين الدَّم، تتضرَّر الأوعيةُ الدمويَّة (الالتهاب الوعائي) بالالتهاب المتعلِّق بالمستويات المرتفعة من الغلوبولينات المناعيَّة في الدم.ويصيب هذا الداءُ النساءَ بشكلٍ رئيسي،حيث تظهر تجمُّعاتٌ متكرِّرة من الفرفريَّات المحمرَّة الصغيرة والمتبارزة على الطرفين السُّفليين؛وتترك هذه التغيُّراتُ اللونية بقعًا بنِّية صغيرة.ويكون لدى العديد من الأشخاص مظاهرُ اضطراب مناعيّ كامن، مثل متلازمة شوغرن Sjögren syndrome أو الذئبة الحماميَّة الجهازيَّة systemic lupus erythematosus (lupus).

    يجري الأطبَّاءُ اختباراتٍ طبِّية عادة؛وغالبًا ما تُبدِي هذه الاختباراتُ أنَّ أحدَ أنواع الغلوبولينات المناعيَّة (يُدعى IgG) مرتفعٌ.كما قد يأخذ الأطبَّاءُ عيِّنةٍ من الجلد لتفحُّصها (خزعة).

    ويقُومون بمُعالَجَة الاضطراب الكامِنَ.

    الالتهاب الوعائي المرتبط بالغلوبولين المناعي (أ)

    الالتهابُ الوعائي المرتبط بالغلوبولين المناعي A (فرفريَّة هينوخ شونلاين Henoch-Schönlein purpura) هو التهاب الأوعية الدَّموية الصغيرة الرئيسيَّة وهو يُصيبُ الأطفال بشكل رئيسي.وهو يُصيبُ الجلد، والمَفاصِل، والأمعاء، والكلى.يظهر طفحٌ جلديٌ ينطوي على انتفاخات، وبقع أرجوانية مُحمرة عادةً، وغالبًا ما يكون ذلك في الجزء السفلي من الساقين والأرداف.

    يُجري الأطباءُ اختبارات دموية وخزعة جلدية.يتأكد التشخيص بالعثور على الالتهاب وترسبات الغلوبولين المناعي IgA.

    يزول العديد من أعراض الالتهاب الوعائي المرتبط بالغلوبولين المناعي من تلقاء نفسها.يُعالج الأطباء آلام المَفاصِل الناجمة عن التهاب الأوعية الدَّمويَّة باستعمال مُسكِّنات الألم.قد تكون ثمة حاجة إلى الستيرويدات القشرية وكابتات المناعة لعلاج الالتهاب في الكلى.

    متلازمةُ فرط اللُّزوجَة Hyperviscosity syndrome

    تحدث متلازمةُ فرط اللزوجة عندما يكون لدى الأشخاص كمِّيةٌ كبيرة جدًّا من بعض بروتينات الدَّم (الغلوبولينات المناعيَّة)، لاسيَّما بسبب سرطانات الدَّم مثل وُجود الغلوبولين الكِبرَويِّ بالدَّم أو الورم النقوي المتعدّد.يؤدِّي فرطُ الغلوبولينات المناعيَّة إلى زيادة سماكة الدَّم (لزوجته)، ممَّا يسبِّب بطئًا في حركة الدَّم عبرَ الأوعية الدمويَّة.تؤدِّي متلازمةُ فرط اللزوجة إلى الحدِّ من جريان الدَّم إلى الجلد وأصابع اليدين والقدمين والأنف والدِّماغ؛فتمتلئ الأوعيةُ الدمويَّة بالدم بشكلٍ مفرِط، وقد يتسرَّب منها، ممَّا يؤدِّي إلى تغيُّرٍ في لون الجلد.

    يُعَدُّ الرُّعافُ (نزف الأنف) والنزفُ من اللثة من أكثر الأَعرَاض شيوعًا، لكنَّ فشلَ القلب أو السَّكتة يحدثان أحيانًا عندما يصبح الدَّم مُتَثخِّنًا أو لَزِجًا كثيرًا.قد يطلب الأطبَّاءُ إجراءَ اختباراتٍ دمويَّة، بما في ذلك اختبار لقياس لزوجة الدم.

    ويُعالَج المرضى المصابون بأعراضٍ ناجمة عن فرط اللزوجة بفصادة البلازما.فَصَادَةُ البلازْما plasmapheresis هي عملية يجري فيها أخذ الدَّم من الشخص ووضعه في جهازٍ يفصل خلايا الدَّم عن الجزء السائل منه (البلازما).يجري التخلّصُ من البلازما التي تحتوي على البروتينات المُسبِّبة للمرض، وتُعاد خلايا الدَّم إلى الشخص.

    كما يمكن أن تكونَ المعالجةُ الكيميائيَّة ضروريَّةً لمعالجة سرطان الدَّم الكامِن.

    quizzes_lightbulb_red
    Test your KnowledgeTake a Quiz!
    iOS ANDROID
    iOS ANDROID
    iOS ANDROID