وجودُ الغلوبولين الكِبرَويّ بالدم

كثيرٌ من الأشخاص المصابين بوُجود الغلوبولينِ الكِبرَوِيِّ بِالدَّم لا يكون لديهم أي أعراض، ويَجرِي اكتشافُ الاضطراب بالصدفة عند ملاحظة مستوى عال من بروتينات الدَّم خلال اختبارات الدَّم الروتينيَّة.

ولكنَّ البعضَ الآخر يكون لديه أعراض ناجمة عن إعاقة تدفُّق الدَّم إلى الجلد وأصابع اليد القدم والأنف والدماغ، والذي يحدث عندما تؤدِّي الكمية الكبيرة من الماكروغلوبولينات إلى زيادة لزوجة الدَّم (مُتلازمة فرط اللزوجة).وتشتمل هذه الأَعرَاضُ على النزف من الجلد والأغشية المخاطية (مثل بطانة الفم والأنف والقناة الهضمية) والتعب والضعف والصُّدَاع والتَّخليط الذهنِي والدوخة، وحتى الغيبوبة.كما قد يؤدِّي الدَّم اللزج إلى تفاقم أمراض القلب، ويسبب زيادة الضغط في الدماغ.ويمكن أن تصبح الأوعيةُ الدموية الصغيرة في الجزء الخلفي من العينين ممتلئةً بالدم، كما يمكن أن تنزف، ممَّا يؤدِّي إلى ضَرَر في شبكية العين وإضعاف البصر.

كما قد يكون لدى الأشخاص المصابين لديهم بوجود الماكروغلوبولينات (الغلوبولينات الكِبرويَّة) في الدَّم أيضًا تضخم في العُقَد اللِّمفِية والكبد والطحال بسبب الارتِشَاح بالخَلايا البلازميَّة السرطانية.قد تسبِّب العدوى البكتيرية المتكررة، الناتجة عن عدم كفاية إنتاج الأجسام المُضادَّة الطبيعية، الحمَّى والقشعريرة.يحدث فقرُ الدم، الذي قد يؤدي إلى الضعف والتعب، عندما تمنع الخَلايا البلازميَّة السرطانية إنتاجَ الخلايا الطبيعية المشكِّلة للدَّم في نِقي العَظم.وقد يؤدِّي ارتِشَاح العظام بالخَلايا البلازميَّة السرطانية إلى نقص كثافة العظام (هشاشة العظام)، والتي يمكن أن تضعف العظام وتؤدِّي إلى زيادة خطر الكسور.

ويظهر لدى بعض الأشخاص حالةٌ تُسمَّى وُجود الغلُوبوُلِيناتِ البَردِيَّةِ في الدَّم.ينطوي وُجودُ الغلُوبوُلِيناتِ البَردِيَّةِ في الدَّم على تشكُّل الأجسام المُضادَّة التي تسدّ الأوعيةَ الدموية في درجات الحرارة الباردة.

• الاختبارات الدموية

• اختبارات مختبريَّة إضافية

تُجرَى اختباراتٌ للدَّم عندَ الاشتباه في وُجود الغلوبولينِ الكِبرَوِيِّ بِالدَّم.الاختبارات الثلاثة الأكثر فائدة هي:

• الرحلانُ الكهربائي لبروتينات المصل (اختبارٌ يقيس البروتينات النوعيَّة في البلازما للمساعدة على تحديد بعض الأمراض)

• قياس الغلوبولينات المناعية

• الرحلانُ الكهربائي المناعي (عملية يَجرِي فصلُ البروتينات عن البلازما وتحديدها على أساس ردود الفعل المناعية القابلة للكشف التي تنتجها)

من الشائع حدوث طفرات جينية محدَّدة بين المرضى المُصَابين بوُجود الغلوبولينِ الكِبرَوِيِّ بِالدَّم.

كما يمكن للأطبّاء أن يجروا فحوصًا مختبرية أخرى أيضًا؛فعلى سبيل المثال، قد يقوم الأطباءُ بفحص عَيِّنَة من الدَّم لتحديد ما إذا كانت أعداد خلايا الدَّم الحمر والبيض والصُّفَيحات الدَّمويَّة طبيعية.وبالإضافة إلى ذلك، يجري تحرِّي لُزوجة المصل غالبًا، وهو اختبار للتحقُّق من سماكة الدم.

قد تكون نتائجُ اختبار تخثر الدَّم غير طبيعية، وقد يكشف غيره من الاختبارات وُجودَ الغلُوبوُلِيناتِ البَردِيَّةِ في الدَّم.ويمكن أن يكشفَ فحص عيِّنة من البول بروتينات بِنس جُونز (قطع من الأجسام المُضادَّة غير الطبيعيَّة).

وربَّما تكشف خزعةُ نقِي العِظام زيادةً في عدد الخلايا اللِّمفاوية (اللِّمفاويَّات) والخلايا البلازمية، ممَّا يساعد على تأكيد تشخيص وُجود الغلوبولينِ الكِبرَوِيِّ بِالدَّم، ويساعد ظهورُ هذه الخلايا على تمييز هذا الاضطراب عن الورم النِّقوي المتعدِّد.

قد تُظهِر الأشعَّةُ السِّينية نقصَ كثافة العظام (هشاشة أو تخلخل العظام).كما قد يكشف التصويرُ المقطعي المُحَوسَب تضخُّمَ الطحال أو الكبد أو العقد اللِّمفية.

• الستيرويدات القشريَّة

• المُعالجة الكِيميائيَّة

• الأدوية الأخرى التي تستهدف الجِهاز المَناعيّ

• تبادُل البلازما

لا يحتاج الأشخاص، في كثير من الأحيان، إلى المُعالَجَة لسنواتٍ عديدة.ولكنَّ، عند الحاجة إلى المعالجة، غالبًا ما تكون الستيرويدات القشرية مفيدة، لأنها تغيِّر التَّكوين البروتيني للخَلايا، وتلحق الضررَ بالخلايا السرطانية أو تقتلها.

على الرغم من أنَّ المُعالجة الكِيميائيَّة، بالكلورامبوسيل أو فلودرابين عادة، يمكن أن تبطئ نموَّ الخَلايا البلازميَّة غير الطبيعية، لكن لا يزال الاضطراب لا يمكن الشفاءُ منه.وتستخدم عقاقيرُ العلاج الكيميائي الأخرى، مثل بينداموستين، أو ملفالان أو سيكلوفوسفاميد، والكورتيكوستيرويدات أحيانًا، بمفردها أو بالاشتراك مع بعضها بعضًا.

وقد تكون الأدويةُ، التي تعمل بشكل مختلف عن أدوية المُعالجة الكِيميائيَّة، مفيدة.فالأجسامُ المُضادَّة وحيدة النسيلة، مثل ريتوكسيماب، فعَّالة في إبطاء نمو الخَلايا البلازميَّة غير الطبيعية.تتضمن الأدوية الأخرى التي تؤثر في الجهاز المناعي بطرق متعددة كلاً من ثاليدوميد، وليناليدوميد، وبوماليدوميد، وبورتيزوميب، وكارفيلزوميب، وإبروتينيب، وكالابروتينيب، زانوبروتينيب، إدياليسيب، وإيفيروليموس، وفينيتوكلاكس، وهي تستخدم أحيانًا مع تحقيق بعض النجاح، لاسيَّما عندما يَجرِي استخدامُها مع الستيرويدات القشرية أو المُعالجة الكِيميائيَّة.

ويجب معالجة الشخص الذي لديه لزوجة في الدم على الفور بتبادل البلازما، وهو إجراء لسحب الدم، حيث تجرِي إزالة الأجسام المُضادَّة غير الطبيعية منه، كما تُعاد خَلايا الدَّم الحمر إلى الشخص.ولكن، لا يحتاج سوى عدد قليل فقط من الأشخاص المصابين بوُجود الغلوبولينِ الكِبرَوِيِّ بِالدَّم إلى هذا الإجراء؛ غير أنَّه غالبًا ما يُكرَّر في هؤلاء الأشخاص.

لا يزال هذا المرضُ غيرَ قابل للشفاء، ولكنَّ الأشخاص يبقونَ على قيد الحياة 7 إلى 10 سنوات بعد التشخيص عادة.