الالتهابُ الوعائي المرتبط بالغلوبولين المناعي (أ) Immunoglobulin A–associated vasculitis (الذي كان يسمى سابقًا فرفريَّة هينوخ شونلاين Henoch-Schönlein purpura) هو التهاب الأوعية الدَّموية الصغيرة الرئيسيَّة وهو يُصيبُ الأطفال غالبًا.
تبدأ الأعراض عادةً بظهور طفحٍ في التَّحدُّبات والبقع الأرجوانيَّة المحمرَّة على الجزء السفلي من الساقين، يتبعه الشعور بالحمَّى وأوجاع في المَفاصِل واضطراب في الجهاز الهضمي وخلل في وظيفة الكلى.
يمكن تأكيد التَّشخيص من خلال فحص خزعةٍ من الجلد المصاب.
تُستَعمل الأدوية المُسكِّنة للألم عند البالغين والأطفال وفق الحاجة.
عندَ البالغين، من الضروري استعمال الستيرويدات القشريَّة عند البالغين في بعض الأحيان لتخفيف وجع المَفاصِل واضطراب الجهاز الهضمي، ولكن، في بعض الأحيان، توجد ضرورةٌ لاستعمال أدويةٍ أخرى لتثبيط جهاز المناعة أيضًا.
(انظر أيضًا لمحة عامة عن الالتهاب الوعائي).
يُصيبُ الالتهابُ الوعائيُّ المرتبط بالغلوبولين المناعي (أ) الأطفالَ عادةً، ولكنَّه يمكن أن يحدث في أيِّ سنٍّ؛فهو قد يحدث عندما يقوم الجهاز المناعي بردَّة فعلٍ غير طبيعيَّة للعدوى أو لشيءٍ آخر.حيث يمكن تحفيزه بالفيروسات التي تُسبِّبُ حالات العدوى في الجزء العلوي من الجهاز التنفسي أو الأدوية أو الأطعمة أو اللقاحات أو لدغات الحشرات.يحدث الالتهاب في أوعية الجلد الدمويَّة عادةً، إلَّا أنَّ أوعية الأمعاء والكلى يمكن أن تُصاب بالالتهاب أيضًا.
الأعراض
يظهر طفحٌ من البقع الصغيرة التي تبدو شبيهةً بكدماتٍ أو بتحدُّباتٍ أرجوانيَّة محمرَّة (فرفرية) على القدمين والساقين، وأحيانًا، على الجذع والذراعين عند المصابين بالالتهاب الوعائي المرتبط بالغلوبولين المناعي A.قد يبدو الطفح الجلدي في البداية شبيهًا بالشرى المُتجمِّع.ويمكن أن تظهرَ بقعٌ وتحدُّباتٌ جديدةٌ على الجذع بعد بضعة أيام أو أسابيع في بعض الأحيان.كما يُعاني معظم الأطفال من حمَّى ووجع وإيلام وتورُّم في المَفاصِل، كما في مفاصل الكاحلين والركبتين والوركين والمعصمين والمرفقين.
DR P.MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY
ومن الشائع الشعور بمغصٍ في البطن وبالإيلام والغثيان والقيء ويصبح البراز أسودَ قطرانيًّا (تغوُّط أسود) وإسهال.وقد يحتوي البراز أو البول على دم.وتنزلق الأمعاء داخل بعضها في حالاتٍ نادرة، في حالةٍ تشبه المنظار القابل للطي.تسمَّى هذه المضاعفة انغلاف الأمعاء، حيث يمكن أن تسبِّب تقيُّؤًا وألمًا مفاجئًا في المعدة نتيجة انسداد الأمعاء.
تزول الأعراض بعد حَوالى أربعة أسابيع عادةً ولكنَّها تعود لمرَّة واحدة على الأقل بعد بضعة أسابيع غالبًا.يتعافى معظم الأشخاص بشكلٍ كامل.وتحدث إصابةٌ بداءٍ كلويٍّ مزمنٍ في حالاتٍ نادرة.
يحدث الانغلاف في حالاتٍ نادرة عند البالغين، ويكون حدوث داء الكلى المزمن أكثر شيوعًا عند الأطفال.
التشخيص
طفحٌ جلديٌّ مميَّز عند الأطفال
خزعة جلديَّة
اختبارات بوليَّة ودمويَّة
يشتبه الأطبَّاء بالإصابة بالالتهاب الوعائي المرتبط بالغلوبولين المناعي A عند ظهور طفح جلدي مميَّز عند الأطفال.
ويمكن عند عدم وضوح التشخيص استئصال عيِّنةٍ من الجلد المصاب وفحصها تحت المجهر (خزعة) للتَّحرِّي عن شذوذات في الأوعية الدموية، وهو الإجراء الذي يمكن أن يؤكِّد تشخيص الالتهاب الوعائي المرتبط بالغلوبيولين المناعي (أ).
تُجرى اختباراتٌ بوليَّة للتحرِّي عن الدم والبروتين الزائد، مما يشير إلى وجود إصابةٍ في الكلى.تُجرى اختباراتٌ دمويَّةٌ لفحص وظائف الكِلى عادةً.يستفسر الأطبَّاء من الأشخاص عن تعرُّضهم للإصابة بمرضٍ منذ فترة قريبة، وذلك لاحتمال حدوث الإصابة بالالتهاب الوعائي المرتبط بالغلوبولين المناعي (أ) بعد الإصابة بعدوى المكوَّرات العقديَّة.
تُستأصل خزعةٌ من الكلى عند تفاقم الخلل الوظيفي الكلوي غالبًا؛حيث يمكنها مساعدة الأطباء على تحديد مدى خطورة المشكلة ومعرفة نوع الشفاء المتوقع.
العلاج
إيقاف استعمال أيِّ نوعٍ من الأدوية التي تُسبِّب الاضطراب
بالنسبة للبالغين، يجري تخفيف شدَّة الأعراض واستعمال الستيرويدات القشريَّة وربَّما يُستَعملُ دواءٌ يثبِّط جهاز المناعة.
بالنسبة للأطفال، يٍُتَعمل دواء لتخفيف شدَّة الألم وفق الحاجة
يُوقف استعمال الدواء عند تسبُّّبه في حدوث الالتهاب الوعائي المرتبط بالغلوبولين المناعي A.إلَّا أنَّ العلاج يُركِّز على تخفيف شدَّة الأَعرَاض.
عند البالغين، قد يساعد استعمالُ الستيرويدات القشريَّة مثل البريدنيزون عن طريق الفم (فمويًّا) على ضبط آلام البطن، وهي ضروريَّةٌ في بعض الأحيان للمساعدة على ضبط آلام المَفاصِل الشديد أو تورُّم أو أمراض الكلى.يمكن أن يؤدي حدوث إصابة شديدة في الكلى إلى استعمال ستيرويد قشري مثل ميثيل بريدنزولون عن طريق الوريد ثمَّ الستيرويد القشري بريدنيزون ودواء مُثبِّط لجهاز المناعة (مثل موفيتيل ميكوفينولات أو أزاثيوبرين أو ريتوكسيماب أو سيكلوفوسفاميد) عن طريق الفم.
من غير الضروري استعمال الستيرويدات القشريَّة عند الأطفال عادةً.حيث إنَّه قد يُستَعملُ الأسيتامينوفين أو مضادَّات الالتهاب غير الستيرويديَّة لتخفيف شدَّة الألم.
للمَزيد من المعلومات
يمكن للمصدر التالي باللغة الإنجليزية أن يكون مفيدًا.يُرجى ملاحظة أن دليل MSD غير مسؤول عن محتوى هذا المصدر.
Vasculitis Foundation: توفر معلومات للمرضى حول الالتهاب الوعائي، بما في ذلك كيفية العثور على طبيب، والحصول على معلومات حول الدراسات البحثية، والانضمام إلى مجموعات مناصرة المرضى
