يبدأ الوُرام الحبيبي المُصاحب للالتهاب الوعائي غالبًا بحدوث التهاب في الأوعية الدموية الصغيرة والمتوسطة الحجم وأنسجة الأنف أو الجيوب أو الحلق أو الرئتين أو الكلى.
وما زال سبب الإصابة بهذه الحالة مجهولًا.
يبدأ هذا الاضطرابُ عادةً بحدوث نزفٍ من الأنف واحتقانٍ مع تشكُّل قشور في الانف وحدوث التهاب في الجيوب وبحَّة في الصوت والشعور بألم في الأذن وتجمُّع لسوائل في الأذن الوسطى والشعور بألم وحدوث احمرار في العين مع سعال وأزيز تنفُّسي.
يمكن أن تُصاب الأعضاء الأخرى في بعض الأحيان مع حدوث مضاعفات خطيرة، مثل الفشل الكلوي.
تُشير الأَعرَاض والنتائج الأخرى إلى التشخيص، إلَّا أنَّه من الضروري استئصال خزغةٍ لتأكيد التشخيص عادةً.
ومن الضروري استعمال الستيرويدات القشريَّة ودواءٍ آخر مثبِّطٌٍ لجهاز المناعة وذلك لضبط الالتهاب وتحفيز حدوث الهدأة.
(انظر أيضًا لمحة عامة عن الالتهاب الوعائي).
يعدّ الوُرام الحبيبي المصاحب للالتهاب الوعائي أكثرَ شُيُوعًا عند العرق الأبيض، ولكنَّه يمكن أن تحدث في جميع المجموعات العرقية وفي أيِّ عمر.تحدث الإصابة عند معظم الأشخاص في حَوالى الأربعين من أعمارهم.وما زال سبب الإصابة بهذه الحالة مجهولًا.تشبه هذه الحالة الإصابة بالعدوى، إلَّا أنَّه لم يُكتَشف وجود كائناتٍ مُسبِّبة للعدوى.تُشكِّل مجموعات الخلايا المناعية التي تُسبِّبُ الالتهاب (وتسمى أورام حبيبيَّة) عُقيداتٍ تعمل على تخريب الأنسجة الطبيعية في نهاية المطاف.تكون الإصابة بالورام الحبيبي المصاحب للالتهاب الوعائي مُهدِّدة للحياة غالبًا.
أعراض الوُرام الحُبيبي اليُوزيني المصحوب بالتهاب الأوعية
يمكن للإصابة بالورام الحبيبي المصحوب بالالتهاب الوعائي أن تبدأ بشكل مفاجئ أو تدريجي.تشتملُ الأَعرَاض الأولى على الجزء العلوي من الجهاز التنفُّسي عادةً- الأنف والجيوب والأذنين والرُّغامى.ويمكن أن تنطوي الأعراض على ما يلي:
احتقان الانف مع تقشُّرٍ داخل الأنف وفي محيطه، مع خروج مُفرَزاتٍ دمويَّةٍ في بعض الأحيان
حدوث تقوُّضٍ في جسر الأنف يؤدي إلى ترهُّله (تشوُّه الأنف السَّرجي)
انثقاب الغضروف الأنفي الفاصل بين جوفي الأنف (الحاجز الأنفي أو الوتيرة)
حدوث التهابٍ في الجيوب والشعور بألمٍ فيها
بحَّة في الصوت
التهاب في الأذن الوسطى والشعور بألمٍ في الأذن عادةً مع حدوث نقصٍ في السمع أحيانًا
صعوبة التنفُّس
سعال (مُدمَّى في بعض الأحيان)
ألم في الحنجرة وسماع أزيزٍ تنفسيٍّ ويُسمَعُ في حالاتٍ نادرة صوت صريرٍ مرتفع عند التَّنفُّس
© Springer Science+Business Media
تقتصر الإصابة على الجزء العلوي من الجهاز التنفسي لعدَّة سنوات في بعض الأحيان.كما يمكن أن يُصاب المرضى بالحمَّى وبتوعُّكٍ عام وبنقص الشهيَّة.قد يُصيبَ الالتهابُ العيونَ التي يمكن أن تمسي متورِّمةً وحمراءَ ومؤلمة.
يمكن أن يتقدَّم هذا الاضطراب ليُصيبَ مناطق أخرى من الجسم أو قد يُصيبُ عدَّة أعضاء منذ البداية:
الرئتان: تُصاب الرئتان في إحدى المراحل عادةً.يمكن أن يشعر الأشخاص بضيقِ النَّفسِ مع سعالٍ قد يكون مُدمَّى أحيانًا.قد تنجم صعوبة التَّنفُّس عن وجود نزفٍ في الرئتين، الأمرُ الذي يتطلَّب رعايةً طبيَّة فوريَّة.
المَفاصِل: يشعر الشَّخص بوجعٍ في المفاصل والعضلات غالبًا.يمكن أن يحدثَ التهابٌ في المَفاصِل.
الأعصاب: قد يشعرُ الشخص بالاخدرار أو بالنخز أو بالضَّعف في أحد الأطراف أو قد تضعُفُ الرؤية .يمكن أن يلحق الضَّرر بالأعصاب.قد يعاني الأشخاص من ازدواج الرؤية، ويمكن أن يًُصابوا بالعمى عند عدم العلاج.يمكن أن يحدث بروزٌ في العيون مع الشعور بألم لأنَّ الالتهابَ يؤدي إلى تورم الأنسجة التي تضغط على البُنى الأخرى المحيطةِ بها.
الجلد: يمكن أن يظهرَ طفحٌ أو قرحاتٌ على الجلد.
الكُلى: تحدث إصابةٌ في الكلى غالبًا.قد يحدث ضَعفٌ جزئيٌّ أو كليٌّ في وظيفة الكلية.يؤدي تضرُّر الكلية الشديد إلى الإصابة بارتفاع ضغط الدَّم وحدوث تورُّم نتيجة احتباس السوائل (وذمة).قد يحدث فشلٌ كلويٌّ مُهدِّدٌ للحياة.إلَّا أنَّ الضَّررَ الكلوي قد يزولُ دون أن يَتسبَّب في ظهور أعرَاض.
الأوردة: يمكن أن تتشكَّلَ جلطاتٌ دمويَّةٌ (خُثار الوريد العميق) في الساقين.
ومن الشائع حدوث إصابةٍ بفقرِ الدَّم الذي قد يكون شديدًا.
تشخيص الوُرام الحُبيبي اليُوزيني المصحوب بالتهاب الأوعية
تقييم الطبيب
اختبارات التصوير
اختبارات الدَّم والبول
الخزعة
ينبغي تشخيص وعلاج الورام الحُبيبي المصاحب لالتهاب الأوعية الدموية في وقتٍ مبكِّرٍ لمنع حدوث مضاعفات، بما فيها اضطرابات الكلى والرئة والنوبات القلبية.
يشتبه الأطباء في تشخيص الورام الحُبيبي المصاحب لالتهاب الأوعية الدموية عادةً معتمدين على نمطٍ مميَّزٍ من الأَعرَاض؛فمثلًا، يشتبه الأطباء في هذا التشخيص عندما يُعاني الأشخاص من أعراضٍ تنفُّسيةٍ غير مُفسَّرة (بما فيها التهاب الأذن الوسطى عند البالغين، وهو أمرٌ غير طبيعي من ناحيةٍ أخرى) وخصوصًا عند وجود مشاكلَ في الأعضاء الأخرى، وخصوصًا الكِلى.كما يشتبه الأطباء في هذا التَّشخيص عند الأشخاص الذين لديهم تاريخٌ طويلٌ من مشاكل الجيوب غير المُعالَجة أو المُعالَجة جزئيًّا بالمضادَّات الحيويَّة.
تُجرى صورةٌ بالأشعَّة السِّينية، ذلك أنَّه من المعتاد حدوث إصابةٍ في الرئتين؛إلَّا أنَّ الأَعرَاض وصور الصدر بالأشعَّة السِّينية يمكن أن تشبه مثيلاتها في الكثير من اضطرابات الرئة، ممَّا يجعل التَّشخيص صعبًا.ولذلك يقوم الأطباء أيضًا بإجراء التصوير المقطعي المحوسب (CT) للصدر للتَّحرِّي عن الأشياء التي قد تفوِّتها الأشعة السينية للصدر، مثل التَّجاويف أو مناطق الالتهاب في الرئتين التي قد تحاكي السرطان أو العدوى.
ورغم عدم قدرة نتائج اختبار الدَّم على تمييز الإصابة بالورام الحُبيبي المصاحب لالتهاب الأوعية الدمويَّة، إلَّا أنَّها يمكن أن تدعمَ وضع التَّشخيصَ بقوَّة.ويمكن لأحد هذه الاختبارات كشفُ وجودِ الأضداد الهيوليَّة المضادَّة للعَدِلة في الدَّم.تتكوَّن هذه الأجسام المُضادَّة نتيجة الإصابة بأنواعٍ كثيرة من الالتهاب الوعائي، وتُحرِّض بعض خلايا الدَّم البيضاء على مهاجمة الأعضاء الطبيعية.يجري التعرُّف إلى أضدادٍ خاصَّة أخرى من خلال إجراء المزيد من الاختبارات.يُحتملُ العثور في بول الأشخاص الذين يعانون من هذا الاضطراب على دمٍ وبروتينٍ نتيجة وجود التهاب في الكلى.نظرًا لإمكانيَّة تسبُّب التهاب الكلى في حدوث ضررٍ دون ظهور أعراض، فإنَّ الأطبَّاء يُوصون دائمًا بإجراء اختبارٍ للبول للتَّحرِّي عن هذا الالتهاب.
ويمكن للأطباء تأكيد التَّشخيص من خلال فحص قطعةٍ صغيرةٍ من الأنسجة تحت المجهر (خزعة).يمكن استئصال عَيِّنَة من نسيج المنطقة المصابة مثل المَسالِك التنفُّسية أو الرئتين.قد تكون خزعات الجلد أو الكِلى مفيدةً في بعض الأحيان.في بعض الأحيان، تُؤخذ عَيِّنَة النسيج من الممرات الأنفية، ولكن من النادر أن تساعد خزعة من الأنسجة الأنفية على الوصول إلى تشخيصٍ مؤكد.
مآل الوُرام الحُبيبي اليُوزيني المصحوب بالتهاب الأوعية
يعتمد المآل على مدى خطورة وانتشار الورام الحبيبي المصحوب بالتهاب الأوعية، ودرجة تلف الأعضاء، ومدى سرعة تلقي الأشخاص للعلاج.
يكون مآلُ الأشخاص الذين يعانون من حالةٍ مرضيَّةٍ شديدةٍ هو التحسُّن الكبير بعد استعمالهم الأدوية التي تثبِّط الجِهاز المَناعيّ.تزول جميع الأعراض (تسمى الهدأة) بعد استعمال العلاج عند حَوالى 80% من الأشخاص؛إلَّا أنَّ الأعراض تعود (تسمى الانتكاسة) عند حَوالى 50% من الأشخاص الذين عُولِجوا.يمكن أن تحدث الانتكاسات عند إيقاف العلاج أو بعد عدة سنوات.ويمكن ضبط الاضطراب من خلال استئناف العلاج أو زيادته عادةً.
علاج الوُرام الحُبيبي اليُوزيني المصحوب بالتهاب الأوعية
الستيرويدات القشريَّة
مُثبِّطات مناعة أخرى
تُستعمل الستيرويدات القشرية (مثل بريدنيزون) وكابتات المناعة (مثل سيكلوفوسفاميد، أو ميثوتريكسات، أو ريتوكسيماب، أو أزاثيوبرين) لتَثبيط الالتهاب عند الأشخاص المصابين بالورام الحبيبي المصحوب بالالتهاب الوعائي.يوصي الأطبَّاء باستعمال الستيرويدات القشريَّة وميثوتريكسات إذا لم يكن الاضطراب شديدًا.يمكن استعمال ريتوكسيماب بدلًا من ميثوتريكسات.بينما يوصي الأطباء بإدخال الأشخاص المستشفى مع استعمال جرعاتٍ مرتفعةٍ من الستيرويدات القشريَّة وسيكلوفوسفاميد أو ريتوكسيماب عندما يكون الاضطراب شديدًا.يشعر معظم الأشخاص بالتحسُّن خلال أيام أو أسابيع؛إلَّا أنَّ التحسُّن قد يستغرق أشهرًا عند بعضهم.
تُخفَّض جرعات الأدوية خلال فترة الهدأة تدريجيًّا.ويستمرُّ علاجُ الورام الحُبيبي المصاحب لالتهاب الأوعية الدموية لمدَّةٍ لا تقلِّ عن سنة أو عدَّة سنواتٍ غالبًا بعد زوال الأَعرَاض.يمكن خفض جرعة الستيروئيدات القشرية بشكلٍ تدريجيٍّ عادةً إلى أن تُوقَفَ في نهاية المطاف.قد تحتاج الجرعات إلى تعديلٍ طيلة فترة العلاج.تجري زيادة الجرعة عند تفاقم الأعراض أو عند عودتها، أو يمكن البدء باستعمال الدواء مرَّةً أخرى إذا كان قد جرى إيقاف استعماله.
يزداد خطر الإصابة بحالات عدوى خطيرة نتيجة إضعاف جهاز المناعة من قِبل مثبِّطات المناعة.قد يؤدي استعمال بريدنيزون لفترة طويلة إلى زيادة الوزن والإصابة بالساد وارتفاع ضغط الدم وحدوث نقصٍ في كثافة العظام والإصابة بالدَّاء السكّري وحدوث تغيُّرات في المزاج وصعوبة في النوم.يمكن أن يؤدي استعمال سيكلوفوسفاميد إلى تهيُّج المثانة، كما قد يؤدي استعماله المتكرِّر إلى الإصابة بسرطان المثانة في بعض الأحيان.ينبغي أن يتزامن الاستعمال الوريدي للسيكلوفوسفاميد مع استعمال دواءٍ يُسمَّى ميسنا mesna، والذي يعالج كيميائيًّا بعض التأثيرات السامة للسيكلوفوسفاميد في المثانة.
يحتاج المصابون بالورام الحُبيبي مع التهاب الأوعية الدموية إلى مراقبةٍ طبيَّةٍ دقيقةٍ للتحقُّق من ملاءمة جرعات الأدوية ومن ظهور تأثيرات جانبيَّة نتيجة استعمالها ومن احتمال إصابتهم بالعدوى ومن ظهور أيِّ مؤشِّر لحدوث انتكاسٍ خلال مرحلة الهدأة.يُجرى اختبار تعداد الدَّم الكامل بشكلٍٍ دوري، وأحيانًا بشكلٍ أسبوعي، للأشخاص الذين يستعملون مثبِّطات المناعة القوية.قد يؤدي استعمال مُثبِّطات المناعة إلى حدوث نقصٍ في عدد خلايا الدَّم.
كما ينبغي أن يحصل المرضى على أكبرِ قدرٍ من المعلومات عن الاضطراب الذي يُعانون منه.وبذلك يمكنهم التعرف على علامات الانتكاس في وقتٍ مبكِّر.
قد يحتاج الأشخاص إلى إجراء زرع الكلى إذا حدث عندهم مرضٌ كلويٌّ مزمنٌ مع فشلٍ كلوي.
للمَزيد من المعلومات
يمكن للمصدر التالي باللغة الإنجليزية أن يكون مفيدًا.يُرجى ملاحظة أن دليل MSD غير مسؤول عن محتوى هذا المصدر.
Vasculitis Foundation: توفر معلومات للمرضى حول الالتهاب الوعائي، بما في ذلك كيفية العثور على طبيب، والحصول على معلومات حول الدراسات البحثية، والانضمام إلى مجموعات مناصرة المرضى
