A síndrome de Raynaud é caracterizada pelo vasoespasmo de partes da mão em resposta ao frio ou estresse emocional, causando desconforto e alterações na coloração (palidez, cianose, eritema ou uma combinação destes) reversíveis em um ou mais dígitos. Ocasionalmente, outras partes acrais (p. ex., nariz, língua) são afetadas. A doença pode ser primária ou secundária. O diagnóstico é clínico; os exames são voltados a distinguir entre doença primária e secundária. O tratamento de casos não complicados inclui evitar o frio, biofeedback, cessação do tabagismo e, se necessário, bloqueadores dos canais de cálcio vasodilatadores (p. ex., nifedipino) ou prazosina.
A prevalência geral é de cerca de 3 a 5%; as mulheres são mais afetadas que os homens e pessoas mais jovens são mais afetadas que idosos. A síndrome de Raynaud é provavelmente decorrente de uma resposta alfa-2 adrenérgica exagerada que desencadeia vasoespasmo; o mecanismo não foi definido.
A síndrome de Raynaud primária é muito mais comum (> 80% dos casos) do que a secundária; ocorre sem sintomas ou sinais de outras doenças. Nos 20% restantes dos pacientes com sintomas de Raynaud, uma doença subjacente causadora (p. ex., esclerose sistêmica) será evidente nas manifestações iniciais ou diagnosticada posteriormente.
A síndrome de Raynaud secundária acompanha várias doenças e distúrbios, principalmente doenças do tecido conjuntivo (ver tabela Causas da síndrome de Raynaud secundária).
Causas da síndrome de Raynaud secundária
Causa | Exemplos |
|---|---|
Doenças do tecido conjuntivo | Doença mista ou indiferenciada do tecido conjuntivo |
Distúrbios endócrinos | |
Doenças hematológicas | |
Distúrbios neoplásicos | |
Distúrbios neurológicos | |
Trauma | Vibração |
Doenças vasculares | |
Fármacos | Betabloqueadores Cocaína Preparações de ergot Nicotina Fármacos simpaticomiméticos |
A nicotina comumente contribui para a síndrome de Raynaud secundária, mas muitas vezes passa despercebida. A síndrome de Raynaud pode acompanhar enxaquecas, angina variante e hipertensão pulmonar, sugerindo que essas doenças compartilham um mecanismo vasospástico comum.
Sinais e sintomas da síndrome de Raynaud
Sensações de frio, dor em queimação, parestesias ou alterações intermitentes na coloração de um ou mais dígitos são precipitadas pela exposição ao frio, estresse emocional ou vibração. Todos podem ser revertidos com a remoção do estímulo. O reaquecimento das mãos acelera a restauração da coloração e sensação normais.
As alterações na coloração são claramente demarcadas ao longo do dedo. Podem ser trifásicas (palidez, seguida de cianose e após aquecimento por eritema decorrente da hiperemia reativa), bifásicas (cianose, eritema) ou unifásicas (apenas palidez ou cianose). As alterações costumam ser simétricas. A síndrome de Raynaud não ocorre proximalmente às articulações metacarpofalângicas; afeta mais comumente os 3 dedos médios e raramente afeta o polegar. O vasoespasmo pode durar minutos a horas, mas raramente é grave o suficiente para causar perda tecidual na síndrome de Raynaud primária.
A síndrome de Raynaud secundária a uma doença do tecido conjuntivo pode progredir para gangrena digital dolorosa; a síndrome de Raynaud secundária à esclerose sistêmica tende a causar úlceras extremamente dolorosas e infectadas nas pontas dos dedos.
As pontas de múltiplos dedos são cianóticas.
© Springer Science+Business Media
A palidez nos quirodáctilos é irregular.
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Ulceração e gangrena afetam o segundo dígito nesse paciente com síndrome de Raynaud secundária à esclerose sistêmica.
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As pontas de múltiplos dedos são cianóticas.
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A palidez nos quirodáctilos é irregular.
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Ulceração e gangrena afetam o segundo dígito nesse paciente com síndrome de Raynaud secundária à esclerose sistêmica.
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Diagnóstico da síndrome de Raynaud
Avaliação clínica
Exame e teste para doença subjacente
A síndrome de Raynaud é diagnosticada clinicamente. A acrocianose também causa alteração na coloração dos dedos em resposta ao frio, mas difere da síndrome de Raynaud pelo fato de ser persistente, não ser facilmente revertida e não causar alterações tróficas, úlceras ou dor.
As formas primária e secundária são diferenciadas clinicamente, corroboradas por estudos laboratoriais vasculares e exames de sangue.
Achados clínicos
Uma história e exame físico completos, com vistas a identificar um transtorno causador, são úteis, mas raramente levam ao diagnóstico.
Os achados sugestivos de síndrome de Raynaud primária são os seguintes:
Idade de início < 40 anos (em dois terços dos casos)
Ataques simétricos leves que afetam ambas as mãos
Ausência de necrose tecidual ou gangrena
Nenhuma história ou achados físicos sugerindo outra causa
Os achados sugestivos de síndrome de Raynaud secundária são os seguintes:
Idade de início > 30 anos
Crises dolorosas graves que podem ser assimétricas e unilaterais
Lesões isquêmicas
História e achados sugestivos de doença concomitante
Exames laboratoriais
Os testes laboratoriais vasculares incluem a medição das formas de onda de pulso e das pressões digitais.
Os principais exames de sangue são para diagnosticar doenças vasculares do colágeno [p. ex., medida da velocidade de hemossedimentação (VHS) ou proteína C reativa, anticorpos antinucleares e anti- DNA, fator reumatoide, anticorpos anticentrômeros, anticorpos antipeptídeos citrulinados cíclicos, anticorpo antiescleroderma (SCL) 70].
Tratamento da síndrome de Raynaud
Evitar o gatilho
Cessação do tabagismo
Bloqueadores dos canais de cálcio ou prazosina
O tratamento da síndrome de Raynaud primária envolve evitar o frio, cessação do tabagismo e, se o estresse for um fator desencadeante, técnicas de relaxamento (p. ex., biofeedback) ou aconselhamento. Os medicamentos são utilizados com mais frequência do que os tratamentos comportamentais, por serem mais convenientes. Bloqueadores dos canais de cálcio vasodilatadores (p. ex., nifedipino de liberação prolongada 60 a 90 mg por via oral uma vez por dia, anlodipino 5 a 20 mg por via oral uma vez por dia, felodipino 2,5 a 10 mg por via oral duas vezes por dia ou isradipina 2,5 a 5 mg por via oral duas vezes por dia) são mais eficazes, seguidos por prazosina, 1 a 5 mg, por via oral, 1 ou 2 vezes ao dia. Nitroglicerina tópica em pomada, pentoxifilina, 400 mg por via oral, 2 ou 3 vezes ao dia com as refeições, ou ambos, podem ser eficazes, mas nenhuma evidência apoia seu uso rotineiro. Betabloqueadores, clonidina e preparações de ergot são contraindicados porque causam vasoconstrição e podem desencadear ou agravar os sintomas.
O tratamento da síndrome de Raynaud secundária focaliza a doença subjacente. Bloqueadores dos canais de cálcio ou prazosina também são indicados, administrados conforme citado previamente para a síndrome de Raynaud primária. Antibióticos, analgésicos e, ocasionalmente, desbridamento cirúrgico podem ser necessários para úlceras isquêmicas. Ácido acetilsalicílico em baixas doses podem prevenir a trombose, mas teoricamente podem pioram o vasoespasmo via inibição da prostaglandina. Prostaglandinas IV (alprostadil, epoprostenol, iloprost) parecem ser eficazes e podem ser uma opção para pacientes com dígitos isquêmicos. Entretanto, esses fármacos não estão amplamente disponíveis e sua atuação ainda não foi definida.
A simpatectomia cervical ou local é controversa; é reservada a pacientes com incapacidade progressiva que não respondem às outras medidas, incluindo o tratamento de doenças subjacentes. A simpatectomia muitas vezes abole os sintomas, mas o alívio pode perdurar por apenas 1 a 2 anos.
Pontos-chave
A síndrome de Raynaud consiste no vasoespasmo reversível de partes da mão em resposta ao frio ou estresse emocional.
A síndrome de Raynaud pode ser primária ou secundária a outra doença, tipicamente uma que afeta o tecido conjuntivo.
A síndrome de Raynaud primária, ao contrário da forma secundária, raramente causa gangrena ou perda de tecido.
Diagnosticar clinicamente, mas considerar testes para diagnosticar uma causa suspeita.
Evitar o frio, o tabagismo e quaisquer outros gatilhos.
Administrar bloqueador dos canais de cálcio ou prazosina.
