Le malattie polmonari interstiziali sono un gruppo eterogeneo di disturbi caratterizzati da ispessimento dei setti alveolari, proliferazione dei fibroblasti, deposizione di collagene e, se il processo permane incontrollato, fibrosi polmonare. Le malattie polmonari interstiziali possono essere classificate in base a criteri diversi (p. es., acuta versus cronica, non granulomatosa versus granulomatosa, da causa nota versus causa sconosciuta, primaria versus malattia polmonare secondaria a malattia sistemica, anamnesi di tabagismo versus nessuna anamnesi di tabagismo).
Tra le numerose possibili cause, ci sono la maggior parte delle malattie reumatiche sistemiche, le esposizioni polmonari professionali, molti farmaci e a alcune droghe illecite (vedi tabella Cause di malattia polmonare interstiziale). Un certo numero di malattie polmonari interstiziali ad eziologia sconosciuta hanno istologia, aspetti clinici o modalità di presentazione caratteristiche e quindi sono considerate malattie specifiche, includendo quanto segue
Istiocitosi polmonare a cellule di Langerhans (granulocitosi)
Fino al 30% dei pazienti con malattie polmonari interstiziali senza causa nota ha disturbi istopatologici che si distinguono per peculiari caratteristiche; questi disturbi sono denominati polmoniti interstiziali idiopatiche.
Cause di malattia polmonare interstiziale
Categorie | Esempi |
|---|---|
Disturbi reumatici sistemici | Spondilite anchilosante (rara) Malattia di Behçet (molto rara) |
Farmaci e droghe illecite | Lista selezionata: amiodarona, bleomicina, busulfano, carbamazepina, inibitori del checkpoint, clorambucile, cocaina, ciclofosfamide, difenilidantoina, flecainide, eroina, melfalano, metadone, metotrexato, metilfenidato, metisergide, olio minerale (attraverso la microaspirazione cronica), nitrofurantoina, nitrosuree, procarbazina, silicone (iniezione sottocute) |
Patologie genetiche | Malattia di Fabry (rara) Fibrosi polmonare famigliare Malattia di Gaucher (rara) Sindrome di Hermansky-Pudlak Malattia di Niemann-Pick (rara) Microlitiasi alveolare polmonare |
Polmoniti interstiziali idiopatiche | Polmonite criptogenetica organizzata Polmonite interstiziale desquamativa Fibroelastosi pleuroparenchimale idiopatica Polmonite interstiziale linfocitaria Polmonite interstiziale aspecifica Bronchiolite respiratoria associata a malattia polmonare interstiziale |
Esposizioni occupazionali e ambientali | Inorganici (selezionati): alluminosi (causata da esposizione a polvere di alluminio metallico), l'asbestosi, baritosi, malattia da berillio, pneumoconiosi dei minatori di carbone, l'esposizione a metalli duri (p. es., cadmio, cobalto, ossido di titanio, tungsteno, carburi di vanadio), fibrosi da radiazione, siderosi, silicosi, stannosi, pneumoconiosi da talco Organici (selezionati): bagassosi, polmone dell'allevatore di uccelli, polmone del lavoratore di caffè, polmone del contadino, polmone dell'umidificatore, polmone dei bagni caldi, polmone dei lavoratori del malto, polmone dei lavoratori della corteccia dell'acero, polmone dei lavoratori dei funghi, polmone dei coltivatori di tè (vedi Polmonite da ipersensibilità) |
Vasculite | Granulomatosi eosinofila con poliangioite Arterite gigantocellulare (rara) Granulomatosi con poliangioite Poliarterite nodosa (rara) Arterite di Takayasu (rara) |
Miscellanea | Aspirazione cronica Polmonite eosinofila, acuta e cronica Polmonite lipoidea |
