Trombosi della vena porta

Le cause più comuni variano a seconda della fascia di età (vedi tabella Cause comuni di trombosi della vena porta). La causa è multifattoriale nella maggior parte dei casi e sconosciuta in circa un terzo dei casi (1).

La trombosi acuta della vena porta è generalmente asintomatica a meno che non sia associata a un altro evento, quale pancreatite (la causa), o a un'altra complicanza, come la trombosi venosa mesenterica. Il più delle volte, le caratteristiche cliniche quali la splenomegalia (specialmente nei bambini) e l'emorragia da varici, si sviluppano dopo un certo periodo di tempo secondariamente all'ipertensione portale. L'ascite non è frequente (10%) nell'ipertensione portale pre-sinusoidale. Lo sviluppo di ascite può essere facilitato quando è presente anche la cirrosi o quando l'albumina sierica (e quindi la pressione oncotica) si riducono dopo una rianimazione con alto volume di liquidi per sanguinamento gastrointestinale maggiore.

• Valutazione clinica e test di funzionalità epatica

• Ecodoppler

La trombosi della vena porta viene sospettata nei pazienti con le seguenti:

• Manifestazioni di ipertensione portale senza cirrosi

• Lievi anomalie della funzionalità epatica o degli enzimi in associazione a fattori di rischio come l'infezione ombelicale neonatale, appendicite nell'infanzia, o di un disturbo di ipercoagulabilità

L'ecodoppler è di solito diagnostico, mostrando un flusso nella vena porta ridotto o assente e a volte il trombo. Nei casi difficili può essere necessaria una RM o una TC con mezzo di contrasto. L'angiografia può essere necessaria per guidare uno shunt chirurgico.

Nei pazienti con cirrosi, l'ostruzione venosa dovuta a un carcinoma epatocellulare deve essere esclusa con studi di imaging con contrasto. Nei pazienti che non hanno una cirrosi e che hanno una trombosi del sistema venoso portale senza una chiara causa, devono essere escluse le malattie mieloproliferative o altre condizioni trombofile; la consultazione di un ematologo deve essere considerata (1).

• Per alcuni casi acuti, trombolisi

• Terapia anticoagulante a lungo termine

• Gestione dell'ipertensione portale e delle sue complicanze

Nei casi acuti, a volte la trombolisi è efficace, meglio se riservata all'occlusione recente, in particolare negli stati di ipercoagulabilità (1). L'anticoagulante non lisa il trombo ma ha un certo valore per la prevenzione a lungo termine di stati di ipercoagulabilità, nonostante il rischio di sanguinamento da varici. Nei neonati e nei bambini, il trattamento è diretto alla causa (p. es., onfalite, appendicite). Altrimenti, la gestione è rivolta all'ipertensione portale e alle sue complicanze; il trattamento può comprendere octreotide EV (un analogo sintetico della somatostatina) e legatura endoscopica per controllare il sanguinamento da varici e beta-bloccanti non cardioselettivi per prevenire risanguinamento. Queste terapie hanno ridotto l'uso di shunt chirurgici (p. es., mesocavale, splenorenale), che possono occludersi e hanno una mortalità operatoria del 5-50%. Lo shunt portosistemico intraepatico transgiugulare ha un ruolo limitato nel trattamento della trombosi della vena porta (2).