L'anemia emolitica microangiopatica è una forma di emolisi intravascolare negativa per gli anticorpi diretti causata da stress di taglio o turbolenze eccessivi nella circolazione sanguigna.
(Vedi anche Panoramica sulle anemie emolitiche.)
Un eccessivo taglio o turbolenza nella circolazione provoca traumi ai globuli rossi nel sangue periferico, portando a frammenti di globuli rossi (p. es., triangoli, forme a elmetto) chiamati schistociti (vedi foto Schistociti). Gli schistociti sono caratteristici, ma non specifici dell'anemia emolitica microangiopatica (1). La presenza di schistociti produce un aumento di ampiezza della distribuzione del volume delle emazie, riflettendo l'anisocitosi.
L'anemia emolitica microangiopatica comprende la frammentazione dei globuli rossi causata da lesioni microvascolari così come da dispositivi meccanici. Le cause di emolisi per frammentazione comprendono
Coagulazione intravascolare disseminata, un processo di consumo secondario ad altri disturbi come sepsi, cancro, complicanze della gravidanza, traumi o interventi chirurgici Gli esami della coagulazione sono anormali con un D-dimero molto elevato, per distinguere la coagulazione intravascolare disseminata dalle microangiopatie trombotiche
Valvole cardiache stenotiche o meccaniche o disfunzione della valvola protesica (ossia, perdita perivalvolare)
Sindrome emolitica uremica (tossina Shiga o atipica/mediata dal complemento) o disturbi correlati come la sindrome HELLP (emolisi, aumento degli enzimi epatici e trombocitopenia [hemolysis, elevated liver function tests, and low platelets]) e crisi renale sclerodermica
Rari casi di impatto significativo ripetitivo, come l'emolisi da piede (emoglobinuria da marcia), colpi di karate, nuoto o tamburellio con la mano
I sintomi sono quelli dell'anemia e della causa sottostante dell'anemia emolitica.
La terapia è diretta a trattare la malattia sottostante. A volte un'anemia sideropenica si sovrappone all'emolisi, in conseguenza di emosiderinuria cronica e, se presente risponde alla terapia marziale. Mantenere l'ematocrito > 30% può ridurre l'emolisi causata da un flusso turbolento nell'emolisi valvolare.
Riferimento generale
1. Schapkaitz E, Mezgebe MH. The Clinical Significance of Schistocytes: A Prospective Evaluation of the International Council for Standardization in Hematology Schistocyte Guidelines. Şistositlerin Klinik Önemi: Hematoloji Standardizasyon Uluslararası Komitesi Şistosit Kılavuzlarının Prospektif Bir Değerlendirmesi. Turk J Haematol 2017;34(1):59-63. doi:10.4274/tjh.2016.0359
Microangiopatia trombotica
La microangiopatia trombotica è una delle cause dell'anemia emolitica microangiopatica. Le microangiopatie trombotiche derivano dalla formazione di trombi microvascolari, che consumano piastrine e danneggiano i globuli rossi, portando a un danno ischemico d'organo. Le microangiopatie primitive trombotiche comprendono le seguenti:
Porpora trombotica trombocitopenica (deficit sia immuno-mediato che congenito di ADAMTS13)
Sindrome emolitica uremica (sindrome emolitica uremica associata alla tossina Shiga o sindrome emolitica uremica mediata dal complemento anche chiamata sindrome emolitica uremica atipica)
La microangiopatia trombotica può anche essere secondaria a quanto segue:
Farmaci e cure
Droghe illecite
Malattie reumatiche sistemiche (p. es., lupus eritematoso sistemico, crisi renale sclerodermica, sindrome antifosfolipidica catastrofica)
Trapianto di organi ematopoietici o solidi
Gravidanza (p. es., sindrome HELLP [Hemolysis, Elevated Liver Enzymes, and Low Platelets syndrome] [emolisi, enzimi epatici elevati, sindrome delle piastrine basse])
Prove suggeriscono che alcune forme secondarie di microangiopatia trombotica possono essere mediate dal complemento (1)
La microangiopatia trombotica può anche essere localizzata in specifici organi (p. es., il rene).
La microangiopatia trombotica può essere confermata dalla biopsia, ma di solito è riconosciuta da quanto segue:
Anemia emolitica microangiopatica
Trombocitopenia
Reperti clinici compatibili
Quando si sospetta una microangiopatia trombotica, la priorità è di escludere la porpora trombotica trombocitopenica, che può essere rapidamente fatale. Se i pazienti hanno diarrea o altri reperti suggestivi, è indicato il test per la sindrome emolitico-uremica. Di solito la conta piastrinica è più bassa nella porpora trombotica trombocitopenica e l'insufficienza renale è meno profonda che nella sindrome emolitica uremica atipica; tuttavia, in particolare i pazienti anziani possono avere presentazioni meno classiche (2).
Il trattamento è diretto alla causa. Nella sindrome emolitica uremica atipica, l'uso di inibitori del complemento può essere sia diagnostico che terapeutico.
Riferimenti per le microangiopatie trombotiche
1. Palma LMP, Sridharan M, Sethi S. Complement in Secondary Thrombotic Microangiopathy. Kidney Int Rep 2021;6(1):11-23. doi:10.1016/j.ekir.2020.10.009
2. Liu A, Dhaliwal N, Upreti H, et al. Reduced sensitivity of PLASMIC and French scores for the diagnosis of thrombotic thrombocytopenic purpura in older individuals. Transfusion 2021;61(1):266-273. doi:10.1111/trf.16188
